病理十二章泌尿系统疾病课件.ppt

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1、病理十二章泌尿系统疾病,病理十二章泌尿系统疾病,renal tubule,glomus,Bowmans capsule,renal tubuleglomusBowmans cap,Filtering membrane,Glomerular Basement Membrane, GBM,Podocyte, foot process, visceral epithelial,Endothelial cell,Filtering membrane G,Mesangium ：Mesangial cell & Mesangial matrix,Mesangium ：Mesangial cell & Me

2、,第一节 肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）,概述：是一组以肾小球损害为主的超敏发应性疾病分类原发性肾炎：肾为唯一或主要受累脏器继发性肾炎：系统红斑狼疮,第一节 肾小球肾炎概述：是一组以肾小球损害为主的超敏,病变范围： 弥漫性：双侧绝大多数肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累 球性：病变累及整个肾小球 节段性：肾小球部分小叶或毛细血管袢受累,back,一般所指肾炎为原发性肾炎，临床上有急慢性之分,病变范围： 弥漫性：双侧绝大多数肾小球受累back一般所指肾,一、病因和发病机制,肾小球肾炎的发生大多由免疫因素引起：引起肾炎的抗原类型：内源性：肾性抗原：足突抗原非肾性抗原

3、：DNA，细胞核，免疫球蛋白，肿瘤抗原外源性：细菌，寄生虫，病毒，异种血清，,一、病因和发病机制肾小球肾炎的发生大多由免疫因素引起：,抗原抗体复合物主要通过以下方式引起肾炎：1原位免疫复合物形成 抗体与肾小球内固有的或植入的抗原成分直接 发生反应， 形成复合物。,两个动物实验模型与人体肾炎相似：（1）抗肾小球基底膜肾炎5%用大鼠肾组织免疫兔后 提取抗GMB抗体再注入大鼠体内引起肾炎 人：自身抗体产生 抗体直接与GBM本身的抗原发生反应引起肾炎,（2）Heymann肾炎用近曲小管刷状缘免疫大鼠抗刷状缘抗体 刷状缘与足突膜有共同抗原性,免疫复合物形成，激活炎症介质,抗原抗体复合物主要通过以下方式引

4、起肾炎：两个动物实验模型与人,Antigen,Antibody,Basement membrane deposit,In situ immune complex deposition,AntigenAntibodyBasement membra,Anti-GBM nephritis： linear pattern,Anti-GBM nephritis： linear pat,2循环免疫复合物沉积 由非肾小球性的内源性或外源性可溶性抗原引起，相应抗体在循环中形成免疫复合物，随血流沉积于肾小球，引起免疫损伤，属III型变态反应,电镜：免疫复合物为高电子致密物，沉积与系膜区、内皮下、上皮下。,免疫荧

5、光：颗粒状荧光 免疫球蛋白和补体。,2循环免疫复合物沉积 电镜：免疫复合物为高电子致密物，,Circulating complex,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition,Circulating complex,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition,Circulating complexSubepitheli,granular patt

6、ern,granular pattern,细胞免疫性肾小球肾炎:细胞免疫产生的致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤损伤机制免疫复合物沉积，致敏T淋巴细胞后需要各种炎症介质参与引起肾小球损伤: 补体-白细胞介导机制是引起肾小球改变的重要途径 激活补体，产生C5a等趋化因子，引起嗜中性白细胞和单核细胞浸润，嗜中性白细胞释放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代谢产物，引起GBM降解、细胞损伤和肾小球滤过率降低。,细胞免疫性肾小球肾炎:细胞免疫产生的致敏T淋巴细胞引起肾小球,1 .肾小球细胞增多 肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞（尤其壁层上皮细胞）增生，嗜中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞浸润。,二、基本病理变化,

7、1 .肾小球细胞增多二、基本病理变化,HE Staining ：normal glomerulus,HE Staining ：normal glomerulus,hypercellularity,hypercellularity,2基底膜增厚 由内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质（如免疫复合物、淀粉样物质）的沉积引起。,2基底膜增厚,GBM become thick,GBM become thick,GBM become thick,GBM become thickGBM become thi,GBM become thick,GBM become thick,GBM become thi

8、ck,GBM become thick,3炎性渗出和坏死急性炎时，血浆蛋白，嗜中性粒细胞和纤维素渗出，血管壁纤维素样坏死。,3炎性渗出和坏死,Hyalinization & sclerosis,4肾小球玻璃样变和硬化,Hyalinization & sclerosis4肾小球,5.肾小管和间质的改变上皮细胞变性管腔内管型萎缩消失间质充血水肿炎细胞浸润,纤维化,5.肾小管和间质的改变,三、临床表现,1急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome） 血尿、蛋白尿、 水肿、高血压，重症可有氮 质血症 或肾功能不全。,2肾病综合征（nephritic syndrome） 三高一低:

9、高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,三、临床表现1急性肾炎综合征（acute nephriti,肾 炎,滤过膜通透性,高度蛋白尿,低蛋白血症30g/L,血浆胶体渗透压,组织间液,高度水肿,肝脏合成脂蛋白,高脂血症,肾 炎滤过膜通透性高度蛋白尿低蛋白血症30g/L血浆胶体,3无症状性血尿或蛋白尿 （asymptomatic hematuria or proteinuria） 持续或复发性肉眼或镜下血尿，轻度蛋白尿。,4快速进行性肾炎综合征 （rapidly progressive nephritic syndrome） 血尿、蛋白尿、少尿或无尿、氮质血症、引起 急性肾衰竭。,5慢性肾炎综合

10、征 （chronic nephritic syndrome） 各型肾炎终末阶段的表现。氮质血症及尿毒症。,3无症状性血尿或蛋白尿4快速进行性肾炎综合征5慢性肾炎,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性GN,病变特点： 以毛细血管丛系膜细胞和内皮细胞增生,四、肾小球肾炎的病理类型,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变特点： 四、肾小球肾炎的,1病因和发病机制 常由A族乙型溶血性链球菌感染引起的变态反应性疾病。免疫复合物易在肾小球 沉积，引起炎症反应。5-14y,本型属于免疫复合物性肾炎,1病

11、因和发病机制本型属于免疫复合物性肾炎,2病理变化大体： 双侧肾脏肿 大，包膜紧张，表面充血，称大红肾。有的表面有散在粟粒大小出血点，称蚤咬肾。,2病理变化,病理十二章泌尿系统疾病课件,镜下：对称 弥漫肾小球体积大，细胞数目增多毛细血管狭窄闭塞，纤维素性坏死。,内皮细胞系膜细胞中性粒细胞、单核细胞,肾小管：上皮细胞变性 管型间质：水肿充血,镜下：对称 弥漫内皮细胞肾小管：上皮细胞变性 管型,肾小球严重损伤导致肾小球纤维化、硬化 和玻璃样变。1、损伤机制：T细胞功能异常有关。小动脉玻璃样变及硬化。中度水肿：率过滤降低，水钠潴留，变态反应致毛细血管通透性增高所致，Bowmans capsule血尿较

12、早，蛋白尿较轻，管型。原因不明， 85%属原发性，部分为继发性：如乙肝，SLE， 肿瘤等肿瘤可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉。I级虽可出现复发，10年生存率达98%，而低蛋白血症30g/L血尿、蛋白尿、少尿或无尿、氮质血症、引起A 急性坏死性乳头炎（肾乳头坏死）：可发生单个、多个或所有的乳头坏死（凝固性坏死， 因缺血和化脓发生的坏死）。,proliferative endothelial & mesangial cells,肾小球严重损伤导致肾小球纤维化、硬化 和玻璃样变。proli,Cellular swelling,Cellular swelling,免疫荧光：沿GBM和系膜区有散在的IgG和

13、补体C3的沉积，呈颗粒状荧光,免疫荧光：沿GBM和系膜区有散在的IgG和 补体C3的沉积,Hump,Hump,Hump,Hump,EM：上皮下,Hump Hump EM：上皮下,red cell cast,red cell cast,Protein cast,Protein cast,3 临床病理联系急性肾炎综合征尿的变化：少尿无尿血尿较早，蛋白尿较轻，管型。中度水肿：率过滤降低，水钠潴留，变态反应致毛细血管通透性增高所致，高血 压： 肾素不高，血容量增加严重者因少尿而出现氮质血症。,4 转归多数儿童预后好，症状减轻和消失成人预后较差1-2%的病人转为慢性。,3 临床病理联系4 转归,（二）快

14、速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）新月体性GN毛细血管外性,病变特点：肾小球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（crescent）中青年,（二）快速进行性肾小球肾炎病变特点：,1、病因、分类, 型RPGN：抗肾小球基底膜性肾炎。 肺出血肾炎综合征 Goodpasture syndrome 抗GBM抗体与肺泡基底膜交叉反应，咯血、 血尿、蛋白尿、轻度高血压、肾衰。 型RPGN：免疫复合物性肾炎。 型RPGN：免疫缺乏型，原因不明，血管炎。,1、病因、分类 型RPGN：抗肾小球基底膜性肾炎。,Goodpasture syndrom

15、e IgG-ir,Goodpasture syndrome IgG-ir,镜下：肾球囊壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞形成新月体或环形体。原因：结果：球囊腔变窄或闭塞， 压迫毛细血管丛。肾小管上皮细胞玻璃样变。,2病理变化 大体：双肾肿大,色苍白，皮质表面常 有点状出血。,细胞性纤维-细胞性纤维性,镜下：肾球囊壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞形成新月体或环形,新月体(Crescent)肾球囊壁层上皮细胞增生，在血管球外侧形成新月体或环状体形成新月形或环状结构。,Cellular Crescent,新月体(Crescent)肾球囊壁层上皮细胞增生，在血管球外,Cellular Crescent,

16、Cellular Crescent,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Fibrous-cellular Crescent,Fibrous-cellular Crescent,Fibrous- Crescent,Fibrous- Crescent,电镜： GBM的缺损和断裂 II型可见电子致密物免疫荧光：I型：线形荧光； II型：不连续的颗粒状荧光； III型：阴性。,电镜： GBM的缺损和断裂,3临床病理联系 快速进行性肾炎综合症血尿明显，蛋白尿较轻，高血压、水肿。迅速出现少尿、无尿和氮质血症。形成新月体80%预后较差。,3临床病理联系,1病因和发病机制由

17、不同类型肾炎发展而来。发现已是慢性改变。 肾小球严重损伤导致肾小球纤维化、硬化 和玻璃样变。,五、慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）,1病因和发病机制五、慢性肾小球肾炎,2、病变： （1）大体：继发性颗粒性固缩肾：变形、变小、变轻、变硬、变薄、细颗粒，皮质变薄，皮髓质界限不清，动脉口哆开、对称,与原发性颗粒性固缩肾如何区别？,2、病变： 与原发性颗粒性固缩肾如何区别？,（2）光镜：a、大部分（75%以上）肾小球玻璃样变和硬化，呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩、消失；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；c、间质纤维增生淋巴细胞浸润和小动脉硬化。

18、,（2）光镜：,sclerosis,sclerosis,病理十二章泌尿系统疾病课件,Masson staining：sclerosis,Masson staining：sclerosis,Masson staining：sclerosisMasso,Compensatory hypertrophy,Compensatory hypertrophy,Tubules are often dilated and filled with pink casts,Tubules are often dilated and,The artery walls are thickened,The artery

19、walls are thickene,2、临床 ：慢性肾炎综合征（晚期）：多尿、夜尿和低比重尿，可伴蛋白尿和血尿；肾性高血压；贫血；氮质血症、尿毒症伴全身中毒症状。 预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血或继发感染。,2、临床 ：慢性肾炎综合征（晚期）：,第二节 肾盂肾炎（pyelonephritis）,概述：是由感染累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症。分急性和慢性两种，男：女=1：9-10。,第二节 肾盂肾炎概述：是由感染累及肾盂、肾间质和肾,病因和发病机制 主要由细菌感染引起，大肠杆菌占60-80%， 其他为变形杆菌、产气杆菌、肠杆菌和葡萄 球菌等。感染途径有两种：,（一）、急性肾盂肾炎(acu

20、te pyelonephritis),细菌引起的肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎,病因和发病机制（一）、急性肾盂肾炎(acute pyelon,诱因：泌尿道粘膜损伤、尿路完全或不完全性梗阻、膀胱输尿管尿液返流、全身抵抗力下降,诱因：泌尿道粘膜损伤、尿路完全或不完全性梗阻、膀胱输尿管尿,病理十二章泌尿系统疾病课件,大体：肾脏体积增大、充血，有脓肿形成, 周围有紫红色充血带。切面肾随质内有黄色条纹，并向皮质延伸，条纹融合处形成脓肿。肾盂粘膜充血水肿，有脓性渗出物。严重时,肾盂内积脓。,1、病理变化,大体： 1、病理变化,gross：Micro-abscess,gross：Micro-abscess,

21、镜下：特征性改变灶性肾间质的化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死,上行性感染肾盂粘膜血管扩张充血，组织水 肿并有大量嗜中性粒细胞浸润和脓肿形成。 病变向肾皮质扩展。,下行性感染：皮质 间质肾盂,镜下：特征性改变灶性肾间质的化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏,病理十二章泌尿系统疾病课件,white cell cast,white cell cast,2、合并症A 急性坏死性乳头炎（肾乳头坏死）：可发生单个、多个或所有的乳头坏死（凝固性坏死， 因缺血和化脓发生的坏死）。,2、合并症,b 肾盂积脓：严重尿路阻塞，脓性渗出物不 能排出，潴留于肾盂、肾盏及输尿管内。,c 肾周围脓肿：肾内化脓性改变可穿破肾包膜，在肾

22、周围形成脓肿。,b 肾盂积脓：严重尿路阻塞，脓性渗出物不 能排出，潴留于肾,4、预后 一般预后较好，在短期内治愈。尿路梗阻 不能缓解，病情严重，可导致败血症，如 并发肾乳头坏死可引起急性肾衰竭。,3、临床病理联系全身症状发热、寒战、白细胞增多局部症状腰部酸痛和肾区叩痛膀胱刺激症状尿频、尿 急、尿痛尿的变化脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿。白细胞管型 有诊断意义。,4、预后3、临床病理联系,（二）、慢性肾盂肾炎（chronic pyelonephritis）,慢性肾间质、肾盂炎症、纤维化和疤痕形成， 常伴有肾盂、肾盏变形,（二）、慢性肾盂肾炎慢性肾间质、肾盂炎症、纤维化和疤痕形成,1、根据发生机

23、制分两型（1） 慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路阻塞使感染反复发作疤痕形成。（2） 返流性肾病或伴有返流的慢性肾盂肾炎：具有先天性膀胱、输尿管返流或肾内返流，反复感染。,1、根据发生机制分两型,Anomalous scar,2、病理变化（1）表面：一侧或双肾病变不对称：体积变小、质地变硬、表面变形：不规则凹陷性疤痕为特征。,Anomalous scar2、病理变化,（2）切面：皮质髓质分界不清；肾乳头萎缩；肾盂肾盏变形；肾盂黏膜粗糙，颗粒状。,（2）切面：,Chronic glomerulonephritis,Chronic pyelonephritis,Chronic glomerulonephri

24、tis Chr,（3）光镜：不规则灶状分布于相对正常肾组织之间肾盂粘膜、肾间质慢性非特异性炎症；,（3）光镜：,病理十二章泌尿系统疾病课件, 肾小管萎缩、坏死，有管型；肾球囊周围纤维化，最终肾小球硬化； 小动脉玻璃样变及硬化。, 肾小管萎缩、坏死，有管型；,3、临床病理联系： 常急性发作；肾小管功能受损 多尿、夜尿，电解质紊乱（钠钾、重碳酸盐丧失）；X线肾盂静脉造影 肾盂肾盏变形，肾脏体积缩小； 肾性高血压；晚期出现肾衰。,与慢性肾小球肾炎何区别：病因、机制、炎 症性质、病变特点（肉眼、镜下）、临床表 现和结局。,3、临床病理联系：与慢性肾小球肾炎何区别：,THANKS,THANKS,最常见的

25、肾脏恶性肿瘤，男：女=2-3：1，好发60-70岁。 肿瘤起源于肾小管上皮细胞，又称肾腺癌（renal adenocarcinoma）,第三节 肾和膀胱常见肿瘤,一、肾细胞癌(renal cell carcinoma),最常见的肾脏恶性肿瘤，男：女=2-3：1，好发,1、病因与发病机制,1）致癌性物质：化学物质、吸烟、高血压、肥 胖、接触石棉及重金属等2）遗传性因素：Von-Hippel-Lindau （VHL） 综合症 遗传性透明细胞癌 遗传性乳头状癌,1、病因与发病机制1）致癌性物质：化学物质、吸烟、高血压、肥,2、分类和病理变化 镜下：1 透 明细胞癌：瘤细胞体积较大， 圆形或多边形，胞

26、质丰富， 透明或颗粒状， 间质富有毛犀血管和血窦,2、分类和病理变化,2 乳头状癌：包括嗜碱和嗜酸性细胞两个类型肿瘤细胞立方或矮柱状， 乳头状排列中轴有砂粒体和泡沫细胞3 嫌色细胞癌,2 乳头状癌：包括嗜碱和嗜酸性细胞两个类型,大体：肿瘤可发生肾的任何部位，尤其上极。透 明细胞癌常表现实性圆形肿物，常有假包膜，直径3-15cm。切面呈淡黄色或灰白色，常有灶性出血、坏死、软化或钙化等，表现红、黄、灰、白等多彩状。乳头状癌可为多灶性或双侧性，瘤体大时可有出血和囊性变。侵犯肾静脉下腔静脉-右心,大体：肿瘤可发生肾的任何部位，尤其上极。,病理十二章泌尿系统疾病课件,病理十二章泌尿系统疾病课件,The

27、renal cell carcinoma that on sectioning is mainly cystic with extensive hemorrhage,The renal cell carcinoma that,Clear cell carcinoma,Clear cell carcinoma,clear cell carcinoma,clear cell carcinoma,Capillary,Capillary,Granular pink cytoplasm,Granular pink cytoplasm,papillary carcinoma,papillary carci

28、noma,3、临床病理联系 腰部疼痛、肾区包块和血尿三个典型症状具诊断意义。 肿瘤产生异位激素和激素样物质，如 高钙血症、Cushing综合征和高血压等。预后较差，5年生存率约45%，无转移可达70%。如肿瘤侵入肾静脉和周围组织，5年 生存率15- 20%。,3、临床病理联系,二、肾母细胞瘤（nephroblastoma） 又称Wilms瘤或肾胚胎瘤,起源于肾内残留的后肾胚基组织。多发生7岁以下，尤其1-4岁。是儿童肾脏最常见的恶性肿瘤。,二、肾母细胞瘤（nephroblastoma） 起,1、发病机制肿瘤的发生与先天性畸形有一定关系：1）WAGR综合症：Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形、

29、智力迟钝2）Denys-Drash综合症:性腺不发育、肾脏病变3）Beckwith-Wiedemann综合症：器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质肥大、 Wilms瘤、软组织肿瘤。,1、发病机制,2、病理变化 1）大体：肿瘤体积较大，边界清楚，可有假包膜，约10%为双侧或多灶性。肿瘤质软，切面灰白或灰红色，可有灶状出血、囊性变或坏死，可见少量骨或软骨。,病理十二章泌尿系统疾病课件,3、电镜：系膜增生+电子致密物沉积。GBM become thick应的抗原成分不清。球菌等。（asymptomatic hematuria or proteinuria）补体-白细胞介导机制是引起肾小球改变的重要途径 激

30、活补体，产生C5a等趋化因子，引起嗜中性白细胞和单核细胞浸润，嗜中性白细胞释放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸等代谢产物，引起GBM降解、细胞损伤和肾小球滤过率降低。展为慢性。镜下：特征性改变灶性肾间质的化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死c 肾周围脓肿：肾内化脓性改变可穿破肾包膜，在肾周围形成脓肿。Subendothelial1光镜：系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶状结构更明显。肾移植后常出现复发性病变。（2）Heymann肾炎应的抗原成分不清。1 可发生几种情况：Hematuria andII型可见电子致密物,Nephroblastoma This is Wilms tumor：thi

31、s small kidney from a 4 year old child contains a lobulated tan-white mass.,Clinical course: Hematuria and palpable mass,3、电镜：系膜增生+电子致密物沉积。Nephroblasto,病理十二章泌尿系统疾病课件,2）镜下：组织学特征：幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分：间叶组织细胞、上皮样细胞和 幼稚细胞。上皮样细胞体积小，圆形、多边形或立方形，形成小管或小球样结构，也可出现鳞状上皮分化。间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星形，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等。胚基

32、幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞，胞浆极少。,2）镜下：,Primary glomerular and tubular structures,Primary glomerular and tubular,Primary tubular structures,Primary tubular structures,Striated muscle differentiation,Striated muscle differentiati,（三）临床病理联系 腹部肿块，可达盆腔。也可出现血尿、腹痛或长肠梗阻。肿瘤可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉。手术切除、放疗和化疗具有较好的疗效。,（三）临床病理联系,泌尿

33、系统最常见的恶性肿瘤。常发生50-70岁，男女（一）病理变化 好发部位：膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处。 大体：单发或多个，呈乳头状，也可呈息肉状，有蒂与膀胱粘膜相连。分化较差者常呈扁平状突起，基底宽， 无蒂，可向周围浸润。切面灰白色，可 有坏死。,三、膀胱移行细胞癌（transitional cell carcinoma of the bladder）,泌尿系统最常见的恶性肿瘤。常发生50-70岁，男女 三,病理十二章泌尿系统疾病课件,镜下：根据肿瘤细胞的分化程度，分三级 I级：有典型的乳头状结构，细胞具有一定的异型性，核分裂像较少。细胞层次增多，但极性无明显紊乱。 II级：细胞层次明显增多

34、，极性消失，细胞异型性较明显，细胞大小不等，形态不一，核染色深，核分裂像较多，有瘤巨细胞。 III级：异型性明显，细胞排列分散，极性消失，大小不一，瘤巨细胞较多，核分裂像多肿瘤常浸润深肌层，并可侵及邻近的器官。,镜下：根据肿瘤细胞的分化程度，分三级,Transitional cell carcinoma grade 0,Transitional cell carcinoma gr,Transitional cell carcinoma grade ,Transitional cell carcinoma gr,病理十二章泌尿系统疾病课件,（二）临床病理联系 无痛性血尿。并发感染，出现尿频、 尿

35、急和尿痛等膀胱刺激症状。 如肿瘤阻塞输尿管开口，可引起肾盂积水、 肾盂肾炎或肾积脓。 I级虽可出现复发，10年生存率达98%，而 III级10年生存率仅40%。 关键是早期诊断、早期治疗并密切随访。,（二）临床病理联系,病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性。 1 可发生几种情况：（1）伴发于HIV病毒感染者或吸毒者；（2）IgA肾病等其他肾炎的继发改变；（3）发生于其他肾脏疾病引起肾组织破坏 之后；（4）作为原发性疾病。约80%表现肾病综 合征。,（三）局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis）,病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性。（三

36、）局灶性节段性肾,2病理变化 镜下：病变肾小球内部分小叶和毛细血管袢内 系膜基质增多，基底膜塌陷，透明物质 或脂质沉积。病变持续肾小球硬化，相 应肾小管萎缩，间质纤维化。,2病理变化,电镜：GBM增厚、塌陷等改变，足突细胞 的足突消失。免疫荧光：受累部位IgM和补体沉积。,3临床病理联系 血尿和高血压，蛋白尿常为非选择性，皮质 类固醇疗效差。成人预后较儿童差。,电镜：GBM增厚、塌陷等改变，足突细胞 3临床病理联系,四、IgA肾病 IgA nephropathy， BergerDisease,全球最常见的肾炎类型，我国大约占30%； 机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgA合成增加并 在系膜区沉着。

37、 临床：复发性肉眼血尿为主，蛋白尿轻。少数 为肾病综合征，多见于儿童和青年。,四、IgA肾病 全球最常见的肾炎类型，我国,IgA-ir,荧光：系膜区单纯性IgA （+ +）沉积，为本病的特征及诊断依据。,IgA-ir荧光：系膜区单纯性IgA （+ +）沉积，为本病,Proliferative mesangial and matrix,光镜：组织学改变显多样性，以系膜增生 性病变最常见。,Proliferative mesangial and ma,病理十二章泌尿系统疾病课件,肾病综合征（nephritic syndrome）,三高一低:高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症,三、肾病综合症及

38、相关的肾炎类型,肾病综合征（nephritic syndrome）三高一低,肾 炎,滤过膜通透性,高度蛋白尿,低蛋白血症30g/L,血浆胶体渗透压,组织间液,高度水肿,肝脏合成脂蛋白,高脂血症（脂尿）,肾 炎滤过膜通透性高度蛋白尿低蛋白血症30g/L血浆胶体,（一）膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis）,病变特点：上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密物，基底膜弥漫性增厚，基底膜呈虫蚀状。肾小球炎症不明显，膜性肾病,1病因原因不明， 85%属原发性，部分为继发性：如乙肝，SLE， 肿瘤等,（一）膜性肾小球肾炎病变特点：1病因,为慢性免疫复合物性疾病 损伤机制：

39、病变与Heymann肾炎相似。膜攻击复合体C5b-C9,激活系膜细胞和上皮细胞蛋白酶、氧化剂，可在无中性粒细胞参与时引起肾小球毛细血管壁损伤,为慢性免疫复合物性疾病,2病理变化 大体：大白肾 镜下：毛细血管壁弥漫性进行性增厚。免疫荧光：颗粒状荧光；IgG 和补体在基底膜沉积,电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量致密沉积物。钉状突起,银染：基膜向外侧增生形成钉突，梳齿状。虫蚀状。虫蚀状空隙由基底膜物质充填，肾小球硬化，玻璃样变。,2病理变化电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量致密沉,Capillary walls are thickened,Capillary walls are t

40、hickened,spikes,spikes,electron dens deposits,Spikes,electron dens deposits,Spikes,electron dens depositsSpikes,六胺银染色,六胺银染色,Silver staining : spikes,spikes,Silver staining : spikesspike,3、 临床：病程长，是引起成人肾病综合症最常见的原因。主要表现为肾病综合征（非选择性蛋白尿），激素治疗不敏感，25% 40%患者发展为肾衰。,3、 临床：病程长，是引起成人肾病综合症最常见的原因。主要表,（二）微小病变性肾小球肾

41、炎（minimal change glomerulonephritis）,病变特点：肾小管上皮细胞内有脂质沉积。 或称脂性肾病（lipoid ephrosis）1、损伤机制：T细胞功能异常有关。2、大体：肾脏肿胀，苍白色，切面因肾小管上皮细胞内脂质沉着而出现黄白色条纹。,（二）微小病变性肾小球肾炎（minimal change,镜下：近曲小管上皮细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴why。肾小球基本正常。,电镜：T细胞产生细胞因子作用于足细胞，足突弥漫性消失，胞体扁平，可见空泡变性。基底膜形态正常，无沉积物。,免疫荧光:无,镜下：近曲小管上皮细胞内出现大量脂质和玻璃样小滴why。肾,Foot pro

42、cesses disappear,Foot processes disappear,Foot processes disappear,Foot processes disappear,3、临床:儿童肾病综合征最常见原因（(选择性蛋白尿）激、9w素治疗敏感,预后好。,3、临床:儿童肾病综合征最常见原因（(选择性蛋白尿）激、9w,病变特点： 主要病变系膜细胞增生、系膜基质增多和GBM不规则增厚。 分为：继发性和原发性。原发性：分为I型和II型。,（四）膜性增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis）,病变特点： 主要病变系膜细胞增生、系膜基质

43、增多和GBM不规则,1光镜：系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶状结构更明显。,1光镜：系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶状结构,电镜：I型 内皮下沉积。 II型GBM致密层内出现沉积（致密沉积物病）。 免疫荧光：I型 C3的颗粒状沉积，并可出现IgG 及CIq和C4补体成分。 II型 C3沉积于GBM的任一侧，或系 膜区。,2银染或PAS染：系膜细胞及基质插入 内皮细胞和基底膜之间 ,使呈管壁“双轨征”,电镜：I型 内皮下沉积。2银染或PAS染：系膜细胞及基质插,系膜 插入,A mesangial cell is interposing between the endo

44、thelial cell and basement membrane,系膜 插入,A mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane,系膜 插入,A mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane,系膜 插入A mesangial cell is inte,病理十二章泌尿系统疾病课件,PAS staining: double-track,PAS staining: do

45、uble-track,MPGN type I,Subendothelial,MPGN type ISubendothelial,MPGN type II,MPGN type II,3发病机制 I型：由慢性免疫复合物反应引起，但引发反 应的抗原成分不清。 II型：补体替代途的激活。低补体C3 出现C3肾炎因子 （一种自身抗体，具有激活补体替代途 径的作用）。,4临床病理联系多数表现肾病综合征，预后差，II型比I型 预后更差。肾移植后常出现复发性病变。50%患者10年内出现肾衰。,3发病机制4临床病理联系,病变特点：弥漫 系膜细胞增生及系膜基质增多。 1病因 继发性：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜和糖

46、尿病等。 原发性：病因不清。,（五）系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephrititis）,病变特点：弥漫 系膜细胞增生及系膜基质增多。（五）系膜增生,2、光镜： 系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁不增厚。,2、光镜： 系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁不增,病理十二章泌尿系统疾病课件,3、电镜：系膜增生+电子致密物沉积。 4、荧光：IgG、 IgM、C3沉积。 5、临床：青年好发，以无症状性血尿和蛋 白尿为主，少数为肾病综合征，一 般预后好， 2-3年内好转，少数发 展为慢性。,3、电镜：系膜增生+电子致密物沉积。,三种带膜字肾炎的区别：,膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：膜指系膜增生和 基底膜增厚。 系膜增生性肾小球肾炎：膜仅指系膜增生,三种带膜字肾炎的区别：膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。,谢谢观看,谢谢观看,谢谢观看,谢谢观看,