成人支气管扩张症诊治专家共识课件.ppt
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1、成人支气管扩张症诊治专家共识( 版),成人支气管扩张症诊治专家共识( 版),支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。,支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导,病因,既往下呼吸道感染结核和非结核分枝杆菌异物和误吸大气道先天性异常免疫功能缺陷纤毛功能异常其他气道疾病结缔组织疾病炎症性肠病其他疾病,病因既往下呼吸道感染,发病机制,支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。支气管先天发育不全:支气管软骨发育不全先天性巨大气管支气管症马方综合征,
2、发病机制支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。,先天性巨大气管支气管症,胸内气管横径大于 的诊断标准,先天性巨大气管支气管症胸内气管横径大于 的诊断标准,继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支构,逐渐形成支气管持久性扩张。,继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者,气道防御功能低下)普通变异性免疫缺陷病 )连锁无丙种球蛋白血症)获得性免疫缺陷综合征)类风湿关节炎)原发性纤毛不动综合征)杨氏综合征,气道防御功能低下,感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张常见病原菌:流感嗜血杆菌
3、和铜绿假单胞菌。,感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张,支气管扩张的发生部位,感染引起的支扩以双肺下叶后基底段多见左肺多于右肺左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生,与重力因素相关,左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大,支气管较细长、受心脏和大血管的压迫,开口细长,并有 组淋巴结环绕,引流不畅,支气管扩张的发生部位感染引起的支扩与重力因素相关左侧支气管与,形态学改变,支气管扩张症的高分辨率主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化,正常值为 ,老年人及吸烟者可能差异较大。常见改变为支气管呈柱状及囊状改变,气道壁增厚(支气管内径 外径)、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。特征性改变:双轨征、串珠、
4、印戒征、蜂窝,形态学改变支气管扩张症的高分辨率主要表现为支气管内径与其伴行,形态学改变,柱状支气管扩张,形态学改变柱状支气管扩张,囊柱型支气管扩张,囊柱型支气管扩张,囊状支气管扩张,囊状支气管扩张,双轨征,双轨征,印戒征,印戒征,黏液阻塞,黏液阻塞,支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎?,支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎?,肺功能改变,.早期肺功能正常.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞,出现阻塞性通气功能受损.病程较长的支气管扩张,因支气管和周围肺组织纤维化 限制性通气功能障碍。.通气不足、弥散障碍、通气血流失衡 低氧血症.低氧血症,肺动脉高压、肺心病。,肺功能改变.早期肺功能正常,临床表现
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