成人斯蒂尔病的临床诊治医学课件.ppt

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1、成人斯蒂尔病的临床诊治,1,.,成人斯蒂尔病的临床诊治1.,概 述,成人斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSD）是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认.发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。,2,.,概 述成人斯蒂尔病（adult onset stills,一、病史要点,发热 （98100%）是本病最常见最早出现的症状。突然高热，一天12个高峰，体温39，常在午后、傍晚达高峰。体温持续34h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。开始中低热，24周后出现高热。,3,.

2、,一、病史要点发热 （98100%）是本病最常见最早出现的症,体温不规则：在全天任何时候都可出现高热热型：驰张热多见，不规则热、稽留热热程：数天数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。,4,.,体温不规则：在全天任何时候都可出现高热4.,皮疹 （85%）是本病的另一主要表现。 橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=25mm 。 “昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失。 分布：颈部、躯干、四肢近端。 koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺

3、激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。,5,.,皮疹 （85%）是本病的另一主要表现。5.,关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，90%的患者出现关节炎。早期受累关节少，以后可增多。膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节强直特征之一。发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。,6,.,关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，90%的患者,咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。淋巴结肿大

4、：44%81% 早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。,7,.,咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出,心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。消化系统：1218% 腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。,8,.,心脏损害：心包

5、病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等,二、查体要点,皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否高出皮面、压之有无退色，有无瘙痒痕。关节检查：注意检查关节的外形、有无肿胀、是否对称、累计的部位、程度、关节的活动度。淋巴结检查：注意全身重大的淋巴结的部位、数目、大小、活动度、有无压痛、瘘管形成等。,9,.,二、查体要点皮疹：注意观察皮疹的部位、形态、边缘清楚否、有否,三、辅助检查,血常规：90% 患者外周血白细胞总数增高。一般在（1020）109/L之间，有时高达50109/L，呈类白血病反应。以中性粒细胞升高为主。50%患者PLT300109/L，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正

6、色素性贫血。疾病稳定后可恢复正常。,10,.,三、辅助检查血常规：90% 患者外周血白细胞总数增高。一般,急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆，平均恢复期为18天。细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度,11,.,急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和CRP增快，补,特异性检查：血清铁蛋白（serum ferritin , SF）升高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50% 的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病

7、诊断更为特异。SF 不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。,12,.,特异性检查：12.,滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以 NE 为主。放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。,13,.,滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以 NE 为主。,骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：

8、表皮血管周围轻度炎性浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。,14,.,骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”,四、诊断标准,AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标准。目前推荐应用美国Cush标准和日本标准。如下：,15,.,四、诊断标准AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有公认的统一标,美国Cush标准,必备条件：发热39；关节痛或关节炎；类风湿因子180；抗核抗体1100。另需具备下列任何2项：血白细胞计数15109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大

9、。,16,.,美国Cush标准必备条件：16.,日本诊断标准,主要条件：发热39并持续l周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；血白细胞计数15109/L。次要条件：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，可作出诊断。,17,.,日本诊断标准主要条件：17.,五、诊断流程,感染性疾病,18,.,五、诊断流程感染性疾病其他疾病皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴,六、鉴别诊断,感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染中毒症状明显，血、

10、骨髓培养阳性，抗生素有效。血液系统肿瘤 ：如淋巴瘤，恶性组织细胞病，淋巴结或皮肤活检，骨髓穿刺可鉴别。结缔组织病 ：如 RA、SLE、SS等自身抗体可以鉴别。,19,.,六、鉴别诊断感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿和某些病毒感,治 疗本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。一般治疗 ： 卧床休息 发热时注意补充水分， 给予易消化并富有蛋白质、糖和维生素的饮食。,20,.,治 疗20.,药物治疗,常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。,21,.,药物治疗常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激,1、非甾类

11、抗炎药（NSAIDs）：,急性发热炎症期：首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用13个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。,22,.,1、非甾类抗炎药（NSAIDs）： 急性发热炎症期：首先使用,2、糖皮质激素,指征 单用NSAIDs无效，症状控制不好，减量复发，有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。泼尼松0.51mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需大剂量激素（泼尼松1.0mg/kg/d），或甲基

12、泼尼松龙（5001000mg/次）冲击，缓慢静滴，连用3天。必要时13周后可重复，间隔期和冲击后应继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D等。,23,.,2、糖皮质激素 指征 单用NSAIDs无效，症状控制不好，减,3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）,激素仍不能控制的发热、激素减量复发或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。首选甲氨蝶呤（MTX），7.5-15mg/周，病情严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素,24,.,3、改善病情抗风湿药物（DMARDs

13、） 激素仍不能控制的发热,临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs。当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎。,25,.,临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs,治 疗,DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+来氟米特等。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），亦可与其他DMARDs联合。DMARDs无效或疗效不佳，可试用生物制剂，如TNF- a拮抗剂（益赛普）等。,26,.,治 疗26.,用药过程中应密切观察所用药物的不良反应定期

14、观察血象、血沉、肝肾功能。定期观察血清铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。,27,.,用药过程中应密切观察所用药物的不良反应27.,4、植物制剂,部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用。,28,.,4、植物制剂 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已,手术治疗：有关节侵袭破坏并严重畸形，影响功能者，应参照RA的手术治疗，行关节成形术、软组织分离或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。,29,.,手术治疗：29.,预 后,本病病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。慢性持续活动型：最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。,30,.,预 后本病病情、病程呈多样性。30.,谢谢！,31,.,谢谢！31.,