小儿缺铁性贫血2学时.ppt

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2、红细胞,血红蛋白,变化原因,生后1周-3月,31012/L,100g/L,（生理性贫血）,4月-1岁,41012/L,110g/L,12岁,达成人水平,红细胞数及血红蛋白量, 血氧含量增加，EPO 红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血） 生长发育迅速，循环血量迅速增加,小儿血象特点,年龄红细胞血红蛋白变化原因生后1周-3月31012/L10,RBC ( X 1012/L),生理性贫血,红细胞数及血红蛋白量,小儿血象特点,RBC ( X 1012/L)生理性贫血红细胞数及血红蛋白量,网织红细胞及有核红细胞,网织红细胞 生后3天内达 46 生后7天迅速下降 2% 生理性贫血阶段 1（约0.3%） 婴

3、儿期达成人 0.5% 1.5% 有核红细胞 出生时: 3-10/100 WBC（早产儿10-20/100WBC） 1周后: 消失,小儿血象特点,网织红细胞及有核红细胞 网织红细胞小儿血象特点,血红蛋白种类,（胎儿血红蛋白 / 抗碱血红蛋白）,小儿血象特点,血红蛋白种类（胎儿血红蛋白 / 抗碱血红蛋白）小,血红蛋白种类,年龄,HbF(22 ),HbA（22）,HbA2（22）,胎儿6月,出生时,1岁,2岁,2岁,90%,70%, 5%, 2%, 2%,5 10%,30%,95%,95%,95%, 1%,2 3%, 3.5%, 3.5%,小儿血象特点,血红蛋白种类年龄HbF(22 )HbA（22）

4、 Hb,70%,30%,95%, 2%,3.5%,血红蛋白种类,HbA：HbA2= 30: 1,小儿血象特点,70%30%95% 2%3.5%血红蛋白种类HbA：Hb,年 龄,白细胞总数 （109/L),出 生 时,6-12小时,1 周,1 岁,8 岁,1520,2128,12,10,4 -10(达成人水平 ),白细胞,小儿血象特点,年 龄 白细胞总数 （109/L) 出 生,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,4-6岁,4-6天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,2468101 2 3 4 8,血

5、小板 （150300）109/L 血容量 新生儿约占体重 10 儿童 810 成人 68,血小板及血容量,小儿血象特点,血小板及血容量小儿血象特点,小儿贫血概论,小儿贫血概论,小儿贫血概论贫血的定义*贫血的诊断标准*,内容提要,小儿贫血概论内容提要,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常标准者称为贫血 是一个常见的临床症状，而不是最终的或独立的疾病诊断,小儿贫血,定义,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正,海拔每升高1000米，相应诊断标准中Hb升高4%,小儿贫血,诊断标准,海拔每升高1000米，相应诊断标准中Hb升高4%小儿贫血诊断,缺铁性贫血,缺

6、铁性贫血,定义 由于体内铁的缺乏导致血红蛋白合成减少所致的贫血性疾病临床特点 小细胞低色素贫血 血清铁减少 铁剂治疗有效,缺铁性贫血 概述,定义缺铁性贫血 概述,婴幼儿发病率最高 （6个月-2岁） 铁缺乏总患病率32.5%，IDA患病率 7.8% 农村高于城市我国重点防治的儿童期常见四病之一,流行病学,中国7个月-7岁儿童铁缺乏症流行病学的调查研究.中华儿科杂志.2004；12（42）886-890,婴幼儿发病率最高 （6个月-2岁）流行病学中国7个月-7,铁的含量成人男性：50mg/kg成人女性：35mg/kg儿 童： 35-70mg/kg新生儿： 75mg/kg,铁的分布 血红蛋白 65%

7、 肌红蛋白 3% 储存铁 30% 铁蛋白 含铁血黄素 含铁酶 0.2-0.4% 血清铁 0.4%,铁代谢,铁的含量铁的分布铁代谢,内源性（占2/3）: 血红蛋白铁,外源性:食物铁（占1/3） 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类 乳类（含量极低：母乳1.5mg/L,牛乳0.5-1mg/L),铁的来源,铁代谢,内源性（占2/3）: 血红蛋白铁 外源性:食物铁（占1/,食物中铁的吸收率 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类、禽类 10-25% 母乳 50% 牛乳 10%,铁代谢,食物中铁的吸收率铁代谢,动物食品,非动物食品,血红素,三价铁,二价铁,（三价铁）,胃酸蛋白分解酶,胃蛋白酶游离盐酸,肠黏膜细胞,

8、三价铁,入血,肝脾储存,骨髓造血,脱落入肠道,十二指肠空肠上段,促进：VitC/果糖/氨基酸妨碍：磷酸/草酸/钙/磷/ 咖啡/茶叶/牛奶,胃：,肠：,转铁蛋白,+,铁的吸收和转运,动物食品非动物食品血红素三价铁二价铁（三价铁）胃酸胃蛋白酶肠,转铁蛋白transferrin,1/3,血清铁,未饱和铁结合力,血清总铁结合力,2/3,转铁蛋白饱和度=血清铁/血清总铁结合力,转铁蛋白Fe3+1/3血清铁未饱和铁结合力血清总铁结合力2/,血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC） 血清中转铁蛋白可以结合的所有铁的水平 (血清中结合状态与未结合状态转铁蛋白所能结合

9、的铁的总和)血清铁（serum iron, SI） 血清中与转铁蛋白结合的铁转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS） 结合了铁离子的转铁蛋白占所有转铁蛋白的比例,铁代谢,血清总铁结合力（total iron binding cap,合成血红蛋白（主要） 含铁酶 （细胞色素C、单胺氧化酶等） 肌红蛋白,铁的利用,铁的储存,肝脏,骨髓,脾脏,铁蛋白,含铁血黄素,铁代谢,合成血红蛋白（主要）铁的利用铁的储存肝,需要量 排泄量 成人： 1mg/d 1mg/d 4月-3岁： 1mg/kg/d 15ug/d/kg 早产儿： 2mg/kg/d 排泄方式 肠道：脱落的肠粘膜细胞、

10、胆汁、红细胞 肾脏、汗腺、皮肤表皮,铁的需要与排泄,铁代谢,需要量,婴儿期铁代谢特点：足月新生儿体内总铁高，婴儿早期造血相对低下，故不易缺铁；早产儿从母体获得的铁较少，而生长发育迅速，可较早发生缺铁。4月龄后，从母体获得的铁逐渐耗尽，生长发育迅速，造血活跃，而主食中铁含量低。,各年龄期铁代谢特点,铁代谢,婴儿期铁代谢特点：各年龄期铁代谢特点铁代谢,儿童期和青春期铁代谢特点：儿童较少缺铁，缺铁主要原因是偏食，或食物搭配不合理，使铁吸收受到抑制，肠道慢性失血如钩虫病等也是原因之一。青春期生长发育迅速，对铁的需要量增加，初潮后少女如果月经过多，也是缺铁的原因。,各年龄期铁代谢特点,铁代谢,儿童期和青

11、春期铁代谢特点：各年龄期铁代谢特点铁代谢,先天储铁不足 铁摄入量不足 生长发育因素 铁的吸收障碍 铁的丢失过多,病因,先天储铁不足病因,先天储铁不足早产低体重双胎/多胎孕母缺铁,病因,先天储铁不足病因,铁摄入量不足：主要病因人乳、牛乳、谷物中含铁量低未及时添加富铁饮食,病因,铁摄入量不足：主要病因病因,生长发育因素：生长发育快体重增加快血容量增加快,病因,生长发育因素：生长发育快病因,铁的吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻/肠炎,病因,铁的吸收障碍病因,铁的丢失过多长期慢性失血 肠息肉/溃疡/畸形 钩虫病 牛奶过敏 月经过多（青春期）,病因,铁的丢失过多病因,发病机制,对血红蛋白合成的影响Fe2+

12、游离原卟啉血红素珠蛋白血红蛋白发,发病机制,对血液系统的影响铁缺乏血红素血红蛋白胞浆RBC细胞分裂增殖细,小细胞低色素性贫血,铁减少期 （iron depletion, ID),红细胞生成缺铁期 (iron deficient erythropoiesis, IDE),缺铁性贫血期 (iron deficiency anemia, IDA),发病机制,小细胞低色素性贫血 铁减少期 红细胞生成缺铁期 缺铁性贫血,SF,SF,FEP,SI,TIBC,发病机制,SF,FEP ,TS,贮存铁血清铁 血红蛋白铁正常 铁减少期红细胞生 缺铁性S,其他系统 -含铁酶的活性降低 细胞功能紊乱：体力减弱、易疲劳

13、、淡漠、注意力不集中、智力减退 -组织器官的异常 口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少 -细胞免疫功能降低 -影响肌红蛋白的合成,血液系统：小细胞低色素性贫血,发病机制,其他系统 血液系统：小细胞低色素性贫血发病机制,发病特点：好发年龄：6月-2岁起病隐匿贫血程度常不重 一般表现：面色苍白,疲乏,头晕,耳鸣 髓外造血表现,临床表现,发病特点：临床表现,临床表现,非造血系统表现消化系统 食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统 烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿心血管系统 心率增快，严重者心脏扩大、心衰细胞免疫功能降

14、低表现 易感染上皮组织异常 反甲,临床表现非造血系统表现,血象： 小细胞低色素贫血 （ MCV80fl、MCH26pg、MCHC31g/dL） 血小板、白细胞正常,正常红细胞,IDA红细胞,实验室检查,血象：正常红细胞IDA红细胞实验室检查,骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝粒系、巨核系无改变骨髓可染铁：铁粒幼细胞减少（15% 提示细胞内铁减少），细胞外铁减少,实验室检查,骨髓象：实验室检查,铁生化检查：血清铁蛋白（SF）：降低 红细胞游离原卟啉（ FEP ）：升高血清铁（SI）、血清总铁结合力（TIBC），转铁蛋白饱和度（TS）： IDA期SI降低、TIBC增高、TS

15、下降,实验室检查,铁生化检查：实验室检查,ID期: SF降低，Hb正常IDE期: SF降低，FEP升高，Hb正常IDA期: SF降低，FEP升高，小细胞低色素贫血 SI降低、 TIBC增高,实验室检查,实验室检查,初步诊断：病史（年龄、生产史、喂养史等）血常规 确诊：铁生化检查 证实：治疗反应,诊 断,诊 断,其他小细胞低色素性贫血： 地中海贫血 慢性感染性贫血 铁粒幼细胞性贫血 特发性肺含铁血黄素沉着症,鉴别诊断,鉴别诊断,地中海贫血 自幼起病 阳性家族史 籍贯（长江以南） 血红蛋白电泳或HbF、HbA2检查异常 地中海贫血基因检查异常 铁剂治疗无效,鉴别诊断,鉴别诊断,一般治疗 病因治疗

16、铁剂治疗 输红细胞,治 疗,治 疗,一般治疗加强护理；避免感染，如伴有感染积极控制感染；重度贫血注意保护心脏功能；适当增加含铁丰富的食物；注意饮食合理搭配，以增加铁的吸收。,治 疗,治 疗,病因治疗：去除病因对饮食不当的应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯的予以纠正；如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予以及时治疗。,治 疗,病因治疗：去除病因治 疗,治 疗,铁剂治疗 口服铁剂 剂量:元素铁4-6mg/kg/日 选二价铁盐；两餐之间服用 加维生素C利于吸收；避免妨碍吸收因素 Hb正常后继续服6-8周以补足铁的贮存 注射铁剂 副作用多，较少采用,治 疗铁剂治疗,铁剂疗效的观察,治

17、 疗,铁剂疗效的观察 时 间 反 应12-24 hr酶活性改善,输红细胞指征 重度贫血并发心功能不全 合并严重感染 外科手术成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb 30g/L, 3-5ml/kg Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg,治 疗,输红细胞治 疗,加强孕期营养，摄入含铁食物 及时添加富含铁辅食 铁剂强化食品 早产低体重儿，生后2个月预防,预 防,加强孕期营养，摄入含铁食物预 防,缺铁性贫血 小儿血象特点（熟悉） 小儿贫血定义及诊断标准* 铁代谢（分布/来源/吸收运转/利用） 病因及发病机制* 临床表现* 实验室检查* 诊断和鉴别诊断* 治疗和预防*,小 结,缺铁性贫血小 结,病例：患儿，2岁,病例：患儿，2岁,病例：患儿，2岁,根据上述检查结果，你想到哪种疾病可能性大？应该进一步询问哪些病史？做哪些检查去明确诊断？明确诊断后应该怎么进行治疗？应该注意什么？,病例：患儿，2岁根据上述检查结果，你想到哪种疾病可能性大？,1儿童尤其婴幼儿为什么容易发生缺铁性贫血？ 2引起小儿缺铁的常见病因？3机体发生缺铁的三个阶段及其相应实验室检查特点？4口服铁剂的常见制剂、元素铁剂量、治疗疗程；铁剂治疗中的注意事项及疗效观察。,思考题,1儿童尤其婴幼儿为什么容易发生缺铁性贫血？ 思考题,感谢聆听,感谢聆听,