大疱性疾病专业医学知识宣讲讲义课件.ppt
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1、大疱性疾病专业医学知识宣讲,大疱性疾病专业医学知识宣讲,大疱性皮肤病的分类,大疱性皮肤病的分类自身免疫性遗传性其他表皮内天疱疮单纯性大疱,第一节 天疱疮,天疱疮(pemphigus)是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性疾病,共同特征是疱壁薄、松弛易破的大疱,组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱,免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积,血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。,第一节 天疱疮 天疱疮(pemphigus)是一种慢,【病因及发病机理】,病因未明。是由器官特异性自身抗体抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。天疱
2、疮的抗原主要集中在桥粒; 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA,【病因及发病机理】病因未明。是由器官特异性自身抗体抗天疱疮,【临床表现】,天疱疮的临床类型: 寻常型天疱疮; 增殖型天疱疮; 落叶型天疱疮; 红斑型天疱疮;特殊类型天疱疮:包括 疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮,【临床表现】天疱疮的临床类型:,【临床表现】,(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris),【临床表现】(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulg,【临床表现】,(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) (1)是天疱疮中最常见而又较严重的一个类型,皮肤及
3、粘膜均易受损。 (2)多发生于中年人,儿童罕见。 (3)皮损好发部位:病变可发生于全身任何部位,但头面、颈、胸、背、腋下、腹股沟、外阴等处比较多见。约60%患者于皮肤损害之前数月出现口腔粘膜糜烂,经久不愈,4-6个月才发生皮肤损害。,【临床表现】 (一)寻常型天疱疮(pemphigus v,【临床表现】,(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)(4) 典型皮损:本病典型表现是在正常皮肤上或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱,疱壁薄,松弛,易破,疱壁破后呈潮红糜烂、渗出、结痂,不断向周围扩展,棘突松解征或尼氏征(Nikolskys sign)阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常
4、向周围扩大,在其边缘可见如领圈状分离的表皮。若继发感染,则有脓疱及脓痂。,【临床表现】(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulg,大疱性疾病专业医学知识宣讲讲义课件,大疱性疾病专业医学知识宣讲讲义课件,【临床表现】,(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) (5)预后:在天疱疮中最差,在应用皮质激素治疗前,死亡率可达75%,使用糖皮质激素治疗后,死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应用糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症及多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。,【临床表现】(一)寻常型天疱疮(pemphigus vulg,大疱性疾病专
5、业医学知识宣讲讲义课件,【临床表现】,(二)增殖型天疱疮(pemphigus vegetans (1)为寻常型的良性型,极少见; (2)常发生于免疫力较低的年轻人。口腔损害出现较迟; (3)好发部位: 损害主要限于腋窝、腹股沟、臀沟、乳房下、脐、生殖器和肛周等处; (4)皮损特点:早期损害与寻常型相似,皮损特点为松弛性水疱,尼氏征阳性,溃破后在糜烂面上逐渐形成乳头状肉芽增殖,表面有浆液、脓液、渗出、结痂,有腥臭味。陈旧性损害表面略干燥,呈乳头瘤状,可有裂隙; (5)病程慢性,预后较好。,【临床表现】(二)增殖型天疱疮(pemphigus vege,【临床表现】,(三)落叶型天疱疮(pemphi
6、gus foliaceus),【临床表现】(三)落叶型天疱疮(pemphigus foli,【临床表现】,(三)落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus)(1)好发于中老年人; (2)发病部位:早期损害常限于头皮、面和躯干上部,而后迅速或缓慢地发展至身体的大部分或全身,口腔黏膜受累较少。 (3)皮肤损害:水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱,痂和鳞屑,如落叶状或似剥脱性皮炎,渗液不多,口腔粘膜损害少见,且多不严重。 (4)预后:较寻常型天疱疮病情轻,预后较好。,【临床表现】 (三)落叶型天疱疮(pemphigus fo,【临床表现
7、】,(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus),【临床表现】(四)红斑型天疱疮(pemphigus eryt,【临床表现】,(四)红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus) (1)较常见,有人认为本型为落叶型天疱疮的良性型; (2)皮损主要发生于头皮、面及胸背上部,下肢及黏膜很少累及; (3)皮损特点:头面部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑或脂溢性皮炎,水疱常不明显,轻度渗出,上覆鳞屑及结痂,尼氏征阳性。口腔粘膜很少受侵犯。 (4)预后:病程慢性,水疱时愈时发,偶可发展至全身,转化为落叶性天疱疮,但患者健康一般不受影响。有人认为极少数红斑型天疱疮是天疱疮
8、并发红斑狼疮。,【临床表现】 (四)红斑型天疱疮(pemphigus e,【临床表现】,(五)特殊类型天疱疮 (1)药物诱导性天疱疮:多在用药数月后发生,易由D-青霉胺、巯甲丙脯酸、炎痛喜康、利福平等含硫氢基团的药物诱发。 (2)副肿瘤性天疱疮:指有些肿瘤患者可以出现天疱疮样皮损,潜在的肿瘤,多来源于淋巴系统的肿瘤,特征性临床表现为口腔和眼结膜的糜烂伴红斑性水疱性皮肤损害,粘膜糜烂是副肿瘤性天疱疮的最明显特征。病理示表皮内棘刺松解现象及角质形成细胞明显坏死,基底细胞空疱变性,免疫病理和天疱疮一样,同时也可出现g或补体沉积在基膜处,潜在的肿瘤在时间上早于皮肤和粘膜损害的发生,而在检查皮肤疾病时才
9、发现。本型预后不好。,【临床表现】 (五)特殊类型天疱疮,【临床表现】,(五)特殊类型天疱疮 (3) IgA型天疱疮:多见于中老年女性,好发于皮肤皱褶部位,皮损为红斑或正常皮肤基础上的瘙痒性水疱或脓疱,尼氏征多阴性,也可阳性,棘细胞间及外周血中的抗体均为IgA型。 (4)疱疹样天疱疮:本病临床表现类似疱疹样皮炎,伴有红斑的多形性丘疱疹损害,呈环形或多环形排列,尼氏征阴性,多发生于躯干及四肢近端,瘙痒剧烈,组织病理可见浅表的棘层松解性水疱,表皮海绵形成,嗜酸性粒细胞浸润,直接免疫荧光见表皮细胞间IgG抗体沉积。,【临床表现】 (五)特殊类型天疱疮,【组织病理】,天疱疮的基本病程变化是表皮棘细胞的
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