多大性大动脉炎课件.pptx
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1、多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,多发性大动脉炎是一种非特异性炎症动脉疾病,炎症节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉。又称为高安病、无脉病、主动脉弓综合征等,是一种较常见的原发性免疫性血管炎。多发于青少年女性,男女之比是1:8,发病年龄以2030 岁居多,多发性大动脉炎是一种非,本病属于中医“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。当肢体动脉狭窄和闭塞,缺血严重而发生肢端坏疽者,又称为“脱疽”。,本病属于中医“脉痹”、“血痹,多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确,可能与感染、雌性激素、遗传因素、自身免疫反应等因素有关。脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。其发病机理可能是由于感染、药物等因素
2、作用于机体后,引起免疫反应,自身免疫机能失调,发生非特异性炎症,而导致大动脉狭窄和闭塞。,多发性大动脉炎的发病原因至,根据病变发生发展的过程,临床上可将多发性大动脉炎分为3 期。一、急性期(活动期) 主要表现为全身症状,有发热,疲乏无力,体重减轻,肌肉酸痛,病变血管疼痛,结节性红斑,关节疼痛或非畸性关节炎。实验室检查多有阳性表现。,根据病变发,二、迁延期 病程中活动期与缓解期交替存在,时有反复。此期主要表现为缺血症状和体征,其严重程度取决于受累血管部位、病变程度和侧支循环建立的情况。实验室检查阳性所见可以恢复正常。,二、迁延期,三、稳定期(瘢痕期) 主要表现为缺血征,轻者可正常生存,重者可发生
3、心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。临床特点根据受累动脉部位不同及狭窄或闭塞程度而有较大差异。,三、稳定期(瘢痕期),根据病变累及动脉的部位不同可将其分为五种类型:,型头臂动脉型(又称主动脉弓综合征):主要累及颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支,可以是单独一个分支发生病变,也可同时累及多个分支。,根据病变累及动脉的部位不同可将其分为五种类型: 型头臂,型胸腹主动脉型:主要累及胸主动脉或/和腹主动脉,大多导致降主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为上肢高血压及下肢供血不足,出现头痛、头胀、头昏、心悸气短,下肢发凉、怕冷、酸麻无力、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、血压下降。,型胸腹主动
4、脉型:主要累及胸主动脉或/和腹主动脉,大多导,型肾动脉型:主要侵犯肾动脉,临床表现为四肢血压都明显升高,且为顽固性高血压,视力障碍,头痛、眩晕、心悸气短,严重者发生高血压心脏病,左心衰竭,脑出血,肾功能衰竭等。,型肾动脉型:主要侵犯肾动脉,临床表现为四肢血压都明显升,型混合型:具有、型的特点。临床上较多见,大多数患者先有局限性病变,以某种类型为主,到病变后期发展为混合型。其中肾动脉受累者最多,可伴有高血压表现。,型混合型:具有、型的特点。临床上较多见,大多数,型肺动脉型:主要累及肺动脉,因为动脉周围有丰富的侧支循环,所以缺血症状不明显,很少出现呼吸道症状,病变严重者可在活动后发生气短,阵发性干
5、咳,间断性咯血。造影显示,70%的大动脉炎累及肺动脉,其中20%出现肺动脉高压。临床上肺动脉型常与胸腹主动脉型并存。,型肺动脉型:主要累及肺动脉,因为动脉周围有丰富的侧支循,实验室检查:,对大动脉炎缺乏特异性,但常常提示炎症反应的存在,如血沉增快、 反应蛋白增高、正细胞正色素性贫血,轻中度血小板升高、血清2 或球蛋白增高。血沉是最常用于判断疾病活动性的指标,但它缺乏特异性,且有近1/3的活动性大动脉炎者血沉正常。,实验室检查:对大动脉炎缺乏特异性,但常常提示炎症反应的存在,所以临床上判断疾病活动性时,应综合各种非特异性的炎症反应指标和疾病的非典型症状,如发热、全身不适、疲劳等。,所以临床上判断
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