风湿病概论ppt课件.ppt
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1、风湿病概论,风湿病是泛指影响骨、关节、滑囊、肌肉及其周围软组织( 肌腱、韧带和筋膜)等的一组疾病。,风湿性疾病的分类(1),一、弥漫性结缔组织病,1、类风湿关节炎,2、幼年类风湿关节炎,3、红斑狼疮 A、盘状红斑狼疮 B、系统性红斑狼疮 C、药物相关性红斑狼疮,4、硬皮病 A、局限性 B、系统性5、弥漫性筋膜炎6、多肌炎、皮肌炎7、坏死性血管炎和其他血管病 如结节性多动脉炎、 Churg-Strauss、 白塞氏综合征等,风湿性疾病的分类(2),8、干燥综合征 A、原发性 B、继发性9、重叠综合征10、其它 如:复发多软骨炎、 复发性结节性非化脓性 脂膜炎等,风湿性疾病的分类(3),二、与脊柱
2、相关的关节炎1、强直性脊柱炎2、赖特(Reiter)综合征3、银屑病关节炎4、炎性肠病关节炎,风湿性疾病的分类(4),三、骨关节炎四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病(Lyme) 2、反应性 如急性风湿热五、伴有风湿性疾病的代谢 或内分泌疾病 如痛风、假性痛风,风湿性疾病的分类(5),六、肿瘤 如:骨软骨瘤、滑膜肉瘤七、神经血管疾病 如:神经病变性关节炎 (Charcot) 雷诺病八、骨及软骨疾病 如:骨质疏松、骨软化等,风湿性疾病的分类(6),九、关节外疾病 如:纤维肌痛综合征等十、其它: 如:复发性风湿症等,风湿性疾病的分类(7),风湿性疾病中,各种原因所致的关节炎占重要组成部分
3、,但风湿性疾病不只限于关节炎。由于缺乏特异诊断和治疗,致残率和病死率较高。结缔组织病只是风湿性疾病的一个重要组成部分,不能把风湿性疾病仅理解为结缔组织疾病。,风湿性疾病的临床特点:(1) 风湿性疾病,尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点:一、自身免疫反应: 常有自身抗体,可有免疫球蛋白升高,ESR加快,病变中有纤维样坏死、血管炎和免疫复合物沉淀。,二、与遗传的关联:,如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。,风湿性疾病的临床特点(2),、,三、病程: 大多呈慢性、迁延反复。四、临床表现错综复杂: 不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官,
4、常有重叠症状。五、激素、免疫抑制剂治疗 有效,风湿性疾病的临床特点(3),风湿性疾病 不只是关节病而是全身性疾病; 不只是内科学中的一个分支,而与皮科、放射科、神经科、理疗科、矫形外科、骨科及基础医学相互交叉渗透。,风湿科医师必须是全科医师,具有坚实的免疫、生化、生理、病理、遗传等基础知识及丰富的临床经验。,风湿性疾病的诊断: (1)一、疾病的分类标准: 通常以疾病分类标准用作疾病诊断,之所以称为分类标准,是这些标准为流行病的调查而设,其诊断的敏感性及特异性皆不可能达到100%。任何标准皆有假阳性及假阴性,因此,医生的鉴别及判断能力显得尤为重要。,二、关节痛/关节炎的鉴别诊断:鉴别要点: 1、
5、始发年令 2、性别 3、起病的急缓 4、关节痛(炎)的性质、程度 5、疼痛部位 6、单关节还是多关节受累 7、是否对称 8、对治疗的反应,风湿性疾病的诊断(2),急性单关节炎: 创伤性、感染性、反应性、痛风性关节炎。 慢性单关节炎: 结核性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关 节炎、骨关节炎、色素性绒毛结节性滑膜炎。 急、慢性多关节炎: 类风湿关节炎、银屑病关节炎、痛风关 节炎、 骨关节炎、成人Stills病、其他结 缔组织病(SLE、SSc、PM/DM、BD等)、 细菌或病毒感染。,风湿性疾病的诊断(3),关节炎诊断小结:1、从病史、体检入手掌握病情;2、抓主要矛盾,不忽略次要矛盾; 尽量以一个病
6、解释也不排除二个病可能;3、用现代诊疗技术和组织病理学手段 寻找确诊依据;4、纵向掌握各关节炎特点;5、横向对比各关节炎异同;6、从共性中找出个性;7、从否定中找出肯定。,风湿性疾病的诊断(4),三、采集病史 详细而全面的病史包括: 发病前的健康状况、发病的年龄和诱因、起病方式、前驱表现、首发部位、演变过程、病变范围、加剧或缓解的因素,伴随全身表现(如发热、咽痛、腹泻、尿频、尿痛、眼红、红斑、结节、肌痛、口干、眼干、指端变色和乏力等),接受过的检查、治疗及对治疗的反应;家族史。,风湿性疾病的诊断(5),四、体格检查: 银屑疹、蝶形红斑、眶周水肿或眼睑发红、皮肤绷紧变硬及昼隐夜现的充血疹等体征可
7、分别提示与关节炎有关的银屑病、红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病和成人Still病等。,风湿性疾病的诊断(6),口腔和生殖器溃疡、穿剌点脓疱疹、溢脓性皮肤角化病,可提示白塞病和赖特综合征; 单发于拇趾跖趾关节并向周围扩展的红、肿、热、痛和剧烈触痛,高度提示痛风性关节炎;,风湿性疾病的诊断(7),慢性游走性红斑的关 节炎应怀疑Lyme病; 环形红斑与风湿热相关; 胸部扩张度减少和腰段生理弯曲变平提示强直性脊柱炎。,风湿性疾病的诊断(8),五、实验室检查:(1) 对风湿病的诊断,病情活动度及预后判断有着极其重要的作用。但对其实验结果的判断应该结合临床,客观全面地加以分析。常用的实验室检查:1、类风湿因子(R
8、F)2、抗核抗体(ANA)3、抗双链DNA抗体(抗ds-DNA),4、抗ENA多肽抗体谱5、抗组蛋白(Histon)抗体6、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)7、补体8、免疫球蛋白(Ig),实验室检查(2),9、抗磷脂抗体(APL抗体)10、C反应蛋白11、抗链球菌溶血素O(ASO)12、滑膜液检查,实验室检查(3),类风湿因子(Rheumatoid Factor),抗人或动物的IgG的FC片段抗体。其本身是免疫球蛋白,因此,RF有IgG、IgM、IgA型等。RF无种族和种属特异性与DNP及半抗原(二硝基苯)有交叉反应。7S IgM(IgG)-RF主要参与关节外症状的免疫复合物形成,且与疾病活动
9、性有关,实验室检查(4),如何评价类风湿因子,是诊断RA的标准之一,不是唯一标准,并非RA特有作为血清阴性脊柱关节病区分标准正常人2%阳性,老年人可达5%阳性RF与其他蛋白、半抗原有交叉反应多种结缔组织病(SLE,SD,SS,PM/DM)感染疾病(SBE,TB,hepatitis),肝硬化,弥漫性肺纤维化,结节病等均可阳性病后半年才产生,有关节外表现者,滴度高。持续高滴度RF预示疾病严重,预后差,抗核抗体(ANA),ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱ANA新概念:抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称某些核抗
10、原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富,实验室检查(5),ANA检测的意义,有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体观察疾病活动度和治疗反应研究发病机理,ANA由来,中性粒细胞,DNP(DNA-Histone)+抗DNP+补体,均质体,LE细胞,LE细胞:并非SLE特有,PM、SD、RA、SS等结缔组织病,药物过敏,慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测,+,ANA分类,抗DNA(dsDNA,ssDNA)抗组蛋白(Histone)抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,E
11、NA)抗核仁(Nucleolus),荧光显微镜下ANA的染色型别,均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关斑点型:与抗ENA有关周边型:与抗dsDNA有关核仁型:4-6sRNA着丝点型:在SD及CREST中出现,抗双链DNA抗体(短膜虫免疫荧光法 1:5),病例数 阳性率(%)正常人 110 0系统性红斑狼疮 64活动期 31 93.6缓解期 33 3.0类风湿关节炎 60 1.8硬皮病 13 0多发性肌炎 8 0干燥综合症 15 0白塞病 5 0非结缔组织病 222 1.7,抗组蛋白抗体(酶联免疫吸附法X2SD),系统性红斑狼疮 50%其他结缔组织病 23-30%服异烟肼12月以上53%服苯妥因钠6
12、月以上 18%服他巴唑6个月 0活动期SLE 90.2%阳性,几种ENA的由来及同义词,Sm:病人名:SmithRNP: u1 RNP或nRNP Nuclear RibonucleoproteinSSA: RO Sjogrens syndrome ASSB: La, Ha, Sjogrens syndrome BJo-1: 病人JohnScL-70: Scleroderma,小 结,ANA是诊断弥漫性结缔组织病的重要依据。各种抗原在其分子量、结构、功能上有所不同。抗原同DNA的转录、拼接、复制、翻译等作用有关。研究ANA有利于对结缔组织病发病机理的了解ANA滴度不一定与疾病活动性相平行,正常人
13、、尤其老年人可有低滴度ANA。感染性疾病、肿瘤也可阳性,小 结,抗双链DNA对诊断SLE高度特异,并与疾病活动有关。DNA-抗DNA免疫复合物在狼疮肾炎中起重要作用抗Sm:是SLE标记抗体,帮助前瞻性和回顾性诊断,常与nRNP抗体共存,小 结,抗nRNP在多种结缔组织病中存在,高滴度有利于MCTD的诊断。nRNP抗原与rRNP不同,前者是含尿嘧啶的核糖核蛋白,主要在核内,rRNP是主要在胞浆内的磷酸蛋白,抗rRNP抗体与SLE 有关,尤其在有精神神经症状的SLE中阳性率较高。,小 结,抗SSA和抗SSB与Sjogrens Syndrome 相关,并可造成新生儿狼疮和先天性心 脏传导阻滞抗ScL
14、-70: SD的标记抗体抗Centromere与雷诺现象有关,但并 非 CREST综合征的标记抗体,在干燥 综合征,某些慢性肝病中亦可阳性。,小 结,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体,抗Jo-1阳性的肌炎患者,伴关节炎、“技工手”、雷诺征、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关,有助于药物性狼疮的诊断抗核仁型抗体常与SD有关,抗磷脂抗体综合征,抗磷脂抗体综合征(Anti-phosholipid syndrome,APS):反复血管内栓塞,血小板减少,习惯性流产或胎死宫内。临床上可有肺动脉高压,脑病,高凝状态等,抗磷脂(Phospholipid)抗体(APL),多见于S
15、LE(70%),SS、白塞病、自身免疫性血小板减少、真性红细胞增多、免疫性血管炎、习惯性流产、恶性肿瘤、多发性硬化、传染性疾病、肾上腺出血和Addison病均可阳性,APS诊断,APS主要临床表现:反复流产,静脉血栓,动脉闭塞,下肢溃疡,网状青斑,溶贫,血小板减少高水平抗磷脂抗体加一项表现,或低水平抗磷脂抗体加2项或2项以上表现则疑似APS继发性APS:合并SLE,SS,CTD,肿瘤,药物,感染等诊断APS应排除血流阻滞,血凝等其他因素(如高半胱氨酸血症),排除肾病,糖尿病,高血脂,肿瘤及血管炎;流产原因可为染色体异常,内分泌,药物,感染等因素,APS治疗,急性期:肝素5000U Q6H。使A
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