继发性甲状旁腺亢进症及病例分析1例ppt课件.pptx

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1、继发性甲状旁腺功能亢进症1例,报告人：原创,1、定义,甲状旁腺功能亢进症：是指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素引起的钙磷代谢失常，主要表现为骨骼改变、泌尿系结石高血钙和低血磷等。分类：包括原发性甲旁亢、继发性甲旁亢、三发性甲旁亢、假性甲旁亢。,1、定义,继发性甲旁亢： 是指各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍等。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。三发性甲旁亢： 在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或

2、几个可发展为自主性腺瘤，常见于慢性肾功能衰竭的患者。,2、甲状旁腺解剖位置,3、病因,多为甲状旁腺腺瘤，少见为增生或者腺癌。部分病人具有家族史，为常染色体显性遗传，主要表现为主细胞增生。隐性遗传者多为婴儿期发病，出现高钙血症而死亡。母亲持续低钙血症，可致新生儿暂时性甲旁亢。部分病例报道见与接受颈部放射治疗有关。,4、病理,包括增生、腺瘤、腺癌三种。以腺瘤多见，约78-90%，以单个腺瘤为主，亦可见两个或以上。增生约占10-20%，多为4个腺体都增生。腺癌约占3%，瘤体较大，可在颈部触及；具有淋巴结及远处转移倾向，可侵及肝、肾及骨。部分病人可合并多发性内分泌腺瘤：合并垂体瘤与胰腺肿瘤者称为多发性

3、内分泌腺瘤I型；合并甲状腺髓样癌与嗜铬细胞瘤者称为多发性内分泌腺瘤II型。,5、病理生理,PTH分泌增加,骨转化、皮质骨骨密度,骨膜下骨吸收，髓质纤维化、囊性变（棕色瘤、纤维囊性骨炎）,骨钙溶解入血,肾小管、肠道吸收钙,高钙血症,尿钙,迁移性钙化、胰腺炎、胃或十二指肠溃疡,近端肾小管重吸收磷,尿磷排除,尿磷,肾石病（肾钙化、肾结石、尿路感染、肾功能不全）,低磷血症,6、临床表现,高钙血症所致的各系统病变：（1）中枢神经系统：认知功能下降及性格改变。（2）神经肌肉系统：原发性神经肌肉疾病：肌萎缩、精神症状。（3）消化系统：不典型消化系统症状；胰腺炎；顽固性消化溃疡。（4）皮肤粘膜：皮肤钙盐沉积，

4、皮肤瘙痒及溃疡。（5）循环系统：血管钙化、心脏瓣膜钙化等。（6）骨骼系统：（7）泌尿系统：,6、临床表现,骨骼系统,病理性骨折,骨骼畸形,纤维囊性骨炎,骨痛,骨囊肿,身材变矮、行走困难甚至卧床,6、临床表现,泌尿系统,肾结石,尿路感染,肾小管浓缩功能,实质钙化,尿路梗阻,肾盂肾炎,尿路感染,肾小管浓缩功能,实质钙化,尿路梗阻,7、辅助检查,实验室检查,1、血钙： 早期常升高；多次血钙2.75mmol/l，2.8更具有意义；当出现CKD时，血磷升高，血钙会有所下降，但与PTH、甲状旁腺腺瘤重量呈平行关系。2、血磷 血磷常1.0mmol/l，但在CKD无尿患者，血磷可升高。3、iPTH 常显著增高

5、，与高钙血症可同时出现。4、血浆1,25(OH)2-D 常升高。5、血清碱性磷酸酶 早期可正常，但出现骨病时，常不同增高。6、抗酒石酸酸性磷酸酶 在骨吸收及骨转化时常明显增高，多达几倍。7、尿钙及尿磷排泄增加。,7、辅助检查,影像学检查,1、X线： 骨骼系统：全身骨质疏松：骨皮质变薄、骨小梁稀疏、髓腔扩大导致的纤维囊性骨炎。颅骨改变：内外板不清，颅穹隆板障增厚，骨质疏松；牙槽骨吸收。指骨骨膜下吸收：以中节指骨最显著，为特征性改变。软骨下骨质吸收：骨密度减低（锁骨远端及耻骨联合）巨细胞瘤样或髓腔囊肿性改变：以长骨、肋骨、骨盆及颌骨常见，易发生病理性骨折。2、泌尿系统：好发结石及尿路感染。3、转移

6、性钙化：血管壁、软骨、滑膜、关节囊等处钙化造。,8、诊断与鉴别诊断,诊断：流行病学特点：年龄25-65岁，病程较长，起病缓慢；常以尿路结石或骨痛就诊，伴或不伴病理性骨折。血钙3.0mmol/l；血磷5mmol/l/24h。血碱性磷酸酶升高。血清iPTH升高。甲状旁腺彩超/CT提示增生或结节或腺瘤，甲状旁腺核素具有肿瘤征象。必要时行骨活检。,8、诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：1、高钙血症鉴别多发性骨髓瘤恶性肿瘤的溶骨性骨转移癌；假性甲旁亢（肿瘤分泌类PTH物质）。结节病。维生素A或D中毒。甲亢。甲旁亢的分类鉴别。良性家族性高钙血症。,8、诊断与鉴别诊断,鉴别诊断：2、骨代谢鉴别骨质疏松症：血清钙、磷

7、、ALB均正常，为普遍性脱钙，无甲旁亢特征性骨吸收改变。骨软化症：血钙、磷可正常或降低，血ALB、PTH可升高，但尿钙、磷排泄减少，骨X线可有椎体双凹征或假骨折等特征性改变。肾性骨营养不良：具有纤维囊性骨炎、骨软化、骨硬化和骨质疏松4种改变；血钙降低或正常，血磷增高，尿钙排泄减少或正常，有明显肾病病史。,血磷、血钙目标值,9、治疗以降低过高血磷，维持正常血钙为目标,(一)饮食控制，限制磷的摄入：CKD3-5D期（800-1000mg/d）建议选择磷吸收率低、磷/蛋白比值低的食物，限制摄入含有大量磷酸盐添加剂的食物。（二）透析治疗方案调整：对于HD患者，可增加透析频率和透析时间,9、治疗以降低过

8、高血磷，维持正常血钙为目标,（三）药物治疗： 磷结合剂的选择应基于以下因素：血钙及PTH水平，是否存在无动力性骨病和/或血管钙化，药物的作用效果及其不良反应。含钙磷结合剂：碳酸钙、醋酸钙非含钙磷结合剂：盐酸司维拉姆、碳酸司维拉姆及碳酸镧含铝磷结合剂：血磷持续2.26mmol/L，可短期（最多4周）使用。,9、治疗以降低过高血磷，维持正常血钙为目标,9、治疗以降低过高血磷，维持正常血钙为目标,9、治疗以降低过高血磷，维持正常血钙为目标,血iPTH目标值,对于CKD3-5期非透析患者最佳iPTH水平目前尚不清楚，需早期监测、动态评估；对于CKD5D期患者iPTH水平应维持于正常值上限的2-9倍。,

9、9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物,9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物,使用指征：对于CKD3-5期非透析患者，积极控制可调节因素如高血磷、低血钙和维生素D缺乏；对于CKD5D患者，iPTH水平升高超过目标值。使用方法：从小剂量开始，必要时可间断使用较大剂量，根据iPTH、血钙、血磷水平调整。,9、治疗合理使用活性维生素D及其类似物,定义：拟钙剂是一种可以模拟钙作用于组织的制剂，通过变构激活人类器官组织中的钙敏感受体，从而增加细胞内钙并能减少PTH释放，不会增加肠道对钙、磷的吸收。可降低PTH、血钙、血磷水平。使用指征：使用传统治疗方法无法将iPTH控制在目标范围时，建议CKD 5D期

10、患者可选择性使用拟钙剂。使用方法：大多从小剂量25-30mg QD开始，建议在iPTH水平低于正常值上限2倍时，拟钙剂减量或停用。,9、治疗拟钙剂的使用,指征：1、 CKD3-5D期合并药物治疗无效的严重甲状旁腺功能亢进，建议行甲状旁腺切除术。2、当出现下列情况，建议择期行甲状旁腺切除术：(1)iPTH持续800 pgml(正常值1662pg/ml)；(2)药物治疗无效的持续性高钙和(或)高磷血症；(3)具备至少一枚甲状旁腺增大的影像学证据，如高频彩色超声显示甲状旁腺增大，直径1 cm并且有丰富的血流；(4)以往对活性维生素D及其类似物药物治疗抵抗。方法：甲状旁腺切除手术方式主要有三种：甲状旁

11、腺全切除+自体移植术(PIN+AT)、甲状旁腺次全切除术(sPTX)和甲状旁腺全切除术(tPTX)。,9、治疗甲状旁腺切除术,基本情况,姓名：XX性别：男年龄：41岁1月主诉：血尿酸升高12年，血肌酐升高9年入院时间：2016-11-25,病例分享,现病史,患者痛风病史12年，未规律诊治及监测尿酸。尿毒症病史9年，每周透析2次，持续4年。后透析改为每2周5次，持续5年。4年前开始出现活动后心累、气紧，伴全身乏力、全身疼痛，以腰背部、髋部为主，逐渐发展至全身多处骨痛，尚可忍受。2年前身高较前降低，牙齿松动。 患病来，精神、食欲欠佳，睡眠可，无尿，大便正常，近期体重无明显变化。 10余年前发现血压

12、升高，最高160/80mmHg，予倍他乐克50mg 1天3次，缬沙坦 80mg 1天2次，哌唑嗪 2mg 1天3次控制血压，血压波动在155/80mmHg左右。,一般情况,一般情况良好，否认肝炎、结核或其他传染病史，否认过敏史，9年前于外院行右前臂动静脉内瘘成形术。吸烟史20年，平均10支/天。无饮酒史。家族史、婚育史无特殊。,体征,查体：T：36.6，P：88次/分，R：20次/分，BP：159/102mmHg。身高160cm（较2年前降低7cm）体重47.3kg，BMI：18.47kg/m2。神志清楚，慢性病容，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉正常。桶装胸，双侧肋骨未见串珠

13、样改变。肺心腹查体未见明显异常。下肢无水肿。,体征,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,颈部彩超：,辅助检查,心电图：,辅助检查,心脏彩超：,辅助检查,心脏彩超：,超声诊断: 双房右室增大，左室明显肥厚；二尖瓣瓣环钙化、狭窄（重度）；肺高压（中度）；双室收缩功能测值正常。,辅助检查,骨密度：左侧股骨：T值-0.8至-1.5，正位脊柱：T值-2.3至-2.9。,辅助检查,骨密度：,辅助检查,肺功能：V50、BR轻度下降，MMEF、V25中度下降，患者小气道气流轻-中度受限，同期储备功能轻度下降，肺功能稍受损。,胸部CT：心脏增大，各房室均增大，心包微量积液。胸主动脉、左右冠状动脉及主动脉瓣、

14、二尖瓣脉钙化。多个胸椎骨质破坏，周围软组织肿胀增厚，胸骨骨质破坏。,腹部X线：腰椎及骨盆诸骨骨质密度不均匀减低；腹主动脉及盆底血管走行区多发钙化灶。,辅助检查,胸部CT：,辅助检查,胸部CT：,辅助检查,胸部CT：,辅助检查,腹部X线：,辅助检查,腹部X线：,辅助检查,甲状旁腺核素显像,甲状腺双叶异常摄取MIBI组织，看了甲状旁腺给你亢进显影可能性大。,目前诊断,1.慢性肾功能不全（CKD5D期）肾性贫血 肾性高血压 肾性骨病2.继发性甲状旁腺功能亢进3.甲状腺双侧深面结节:甲状旁腺增生?4.结节性甲状腺肿?5.痛风 痛风性肾病6.心脏增大 二尖瓣中度狭窄 肺动脉高压(中度)7.多发动脉钙化(

15、胸腹主动脉、左右冠状动脉)8.二尖瓣瓣环钙化,治 疗,1、降压：缬沙坦 80mg qd or bid；哌唑嗪2mg tid； 美托洛尔 47.5mg bid。2、降磷：骨化三醇0.5ug qn。3、其他：叶酸片 10mg tid；复方酮酸片 2520mg tid；多糖铁复合物150mg qd。4、规律透析：2周5次（1、4、6、2、5）5、术前处理：2016.12.10静脉输注密固达（500mg）；12.1、12.3、12.11分别输注白蛋白10g，12.12输注红悬1.5U。6、请甲状腺外科评估病情后，转科进一步行甲状旁腺切除术治疗。,讨 论,本患者为中年男性病人，有明确痛风、痛风性肾病病史

16、，目前处于维持性透析状态。患者在长期透析过程中，未规律检测甲状旁腺激素水平、铁代谢指标及骨代谢指标变化，未重视骨骼系统的保护，以至于出现严重的继发性甲状旁腺功能亢进、骨质破坏、身高缩短。由于该患者年龄尚轻，代偿能力较好，尚未出现病理性骨折等事件，否则将严重影响患者的生存质量。 这一案例提醒我们临床医生，在关注透析患者的心、脑及血管并发症的同时，也应该关注患者的骨骼健康。尤其是对年龄较大的长期透析患者，更应重视检测PTH、骨代谢指标变化，并及时给予干预，避免出现严重的骨质疏松、甚至骨折等事件，以改善透析患者的长期生存及及生活质量。 目前该患者已行手术切除增生的甲状旁腺，对于患者切除甲状旁腺之后，是否能有效改善目前的病情，需要进一步的随访观察。,