灰结节错构瘤(共28张)课件.pptx

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1、灰结节错构瘤,灰结节错构瘤,灰结节错构瘤病例介绍,PART ONE,01,灰结节错构瘤病例介绍PART ONE01,患者1：M，10天,喉喘鸣，咳嗽一天入院；并指多指畸形,直径约2.1cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，FLAIR 等信号，DWI稍低信号,患者1：M，10天喉喘鸣，咳嗽一天入院；并指多指畸形直径约2,患者2：F，2岁,乳房增大一年半,直径约1.6cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化,患者2：F，2岁乳房增大一年半直径约1.6cm，T1WI等信,患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半,首次检查，直径约10mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化,第二次检

2、查，直径约9.7mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化,患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半首次检查，直径约10mm,实体部分T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强强化较为均匀。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。7mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化无症状者，不需干预，随访，出现症状后予以干预。6cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化鞍上常见占位性病变增强扫描囊壁呈薄层环形强化；性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育， 月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛， 痤疮， 声音变粗， 肌肉发达及青春期性格等。第四次检查，直径约

3、9.肿瘤易囊变，囊实性（多见）/囊性，边缘可见蛋壳样或弧线样钙化，MRI检查多数呈T1低/高，T2高信号，信号较均匀，增强后实质部分呈中度或明显强化，囊壁呈环形或多房状强化，囊变区不强化 。增强扫描均匀强化，可见“脑膜尾征”。随访病灶大小基本无变化。实体部分T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强强化较为均匀。大多数起源于中线结构区：松果体区和(或)鞍上区。灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点鞍上常见占位性病变,患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半,第三次检查，直径约9.9mm，T1WI等信号，同前大致相仿,第四次检查，直径约9.1mm，,第五次检查，直径约9.0mm,实体

4、部分T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强,患者4：F，22岁,高泌乳素治疗后,直径约6mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化,患者4：F，22岁高泌乳素治疗后直径约6mm，T1WI等信号,患者5：F，4岁,生长落后2年,直径约3mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化,患者5：F，4岁生长落后2年直径约3mm，T1WI等信号，T,灰结节错构瘤影像学征象,PART TWO,02,灰结节错构瘤影像学征象PART TWO02,灰结节错构瘤影像学征象 MR为主要检查方法,MRI主要表现,CT表现,T1WI：均匀性等信号T2WI：等或稍高信号，多为等信号增强扫描：无

5、强化,等密度结节,垂体柄后方与乳头体之间的软组织肿块，向后下方脚间池生长，可延伸至鞍上和桥前池。,灰结节错构瘤影像学征象 MR为主要检查方法MRI主要,灰结节错构瘤临床特点,PART THREE,03,灰结节错构瘤临床特点PART THREE03,灰结节错构瘤的临床特点,发病,CT表现,灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常，有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35-40天形成下丘脑板时错位所致，由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块。 发病多在儿童早期/学龄前儿童；多数病变较小，自几mm至2cm，超过2cm者较少。 成人灰结节错构瘤罕见。 随访病灶大小基本无变化。,灰结节错构瘤的临床特点发病CT表现

6、灰结节错构瘤属,灰结节错构瘤的临床特点,临床表现,CT表现,婴幼儿期发病，有性早熟， 痴笑样癫痫，有些伴有其他类型癫痫或行为异常。 性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育， 月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛， 痤疮， 声音变粗， 肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素 、卵泡刺激素 或雄激素水平增高。有文献指出，在婴幼儿期性早熟中，灰结节错构瘤是最常见的病因。 痴笑样癫痫，以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫 ，表现为发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止 ，发作时无神志丧失 ，无任何诱因 ，随病情的发展 ,可逐渐出现其他类型的癫痫 。痴笑样癫痫的发作 ,应高度警惕。 成人以无症状者居多；

7、有症状者多表现为癫痫发作，且出现的时间较晚，症状较轻。,灰结节错构瘤的临床特点临床表现CT表现 婴幼儿期发,灰结节错构瘤的临床特点,治疗,有症状者，首选治疗方法为手术切除错构瘤。由于错构瘤与下丘脑无边界 , 对于基底窄且直径在 2 cm 以内者 , 全切除是可能的 ;而基底较宽或突入第三脑室后部者，不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。 药物治疗，目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效；单纯性性早熟可注射GnRH类似物（达必佳）治疗，其控制性早熟的疗效肯定，但需一直用药到青春期，费用昂贵。 无症状者，不需干预，随访，出现症

8、状后予以干预。,灰结节错构瘤的临床特点治疗 有症状者，首选治疗方法,鞍上常见占位性病变影像学征象分析,PART FOUR,04,鞍上常见占位性病变PART FOUR04,鞍上常见占位性病变,颅咽管瘤,CT表现,颅咽管瘤多见于 5-10 岁儿童及 40-60/50-70 岁成人，类圆或不规则分叶状；常伴有临近脑实质水肿（鉴别意义），且与肿瘤大小无关。 肿瘤易囊变，囊实性（多见）/囊性，边缘可见蛋壳样或弧线样钙化，MRI检查多数呈T1低/高，T2高信号，信号较均匀，增强后实质部分呈中度或明显强化，囊壁呈环形或多房状强化，囊变区不强化 。FLAIR上肿瘤实质及瘤内液体呈高信号,其在DWI成像上为高信

9、号,具有较高的ADC值。 颅咽管瘤的MRS显示有特征性的Cho降低,并可见Lac波的出现;此外,颅咽管瘤在1 1.5 ppm处有一个显著的脂肪/胆固醇峰,这可解释为瘤内含有较多的胆固醇。,鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现 颅咽管瘤多见于,鞍上常见占位性病变,颅咽管瘤,CT表现,鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现,鞍上常见占位性病变,颅咽管瘤,CT表现,鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现,鞍上常见占位性病变,鞍上脑膜瘤,CT表现,鞍上的脑膜瘤常起源于鞍膈、鞍结节、前床突及部分蝶骨嵴,可出现鞍结节或前床突骨质病变。成人好发，发病率随年龄增长而增加，女性多见。多为良性，生长较为缓慢，压迫并侵入附近

10、的组织结构(如视交叉/神经、海绵窦等)可引起相应的症状。 肿瘤规则/不规则， 界清，T1等信号，T2等或稍高信号，信号较均匀。增强扫描均匀强化，可见“脑膜尾征”。冠状和矢状位可见正常垂体腺位于鞍内，蝶鞍不扩大。 DWI成像对鉴别良恶性脑膜瘤有帮助。良性脑膜瘤的DWI表现多样，但ADC值多高于脑实质，而恶性脑膜瘤的DWI和ADC图分别为高和低信号。,鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现 鞍上的脑膜瘤,鞍上常见占位性病变,鞍上脑膜瘤,CT表现,鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现,鞍上常见占位性病变,生殖细胞瘤,CT表现,最常见的颅内生殖细胞肿瘤，好发于儿童和青年人。大多数起源于中线结构区：松果体

11、区和(或)鞍上区。鞍上生殖细胞瘤常累及下丘脑、漏斗以及第三脑室前部，部分于松果体区可同时有肿瘤存在。一般生长较为迅速，瘤体较大，倾向播散于蛛网膜下腔及脑室系统。 实体部分T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强强化较为均匀。 生殖细胞瘤临床上多表现为尿崩症、视力减退、垂体功能障碍；对放疗极为敏感 。,鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现 最常见的颅内,鞍上常见占位性病变,生殖细胞瘤,CT表现,鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现,鞍上常见占位性病变颅咽管瘤多见于 5-10 岁儿童及 40-60/50-70 岁成人，类圆或不规则分叶状；喉喘鸣，咳嗽一天入院；1cm，T1WI等信号，T

12、2WI稍高信号，FLAIR 等信号，DWI稍低信号9mm，T1WI等信号，同前大致相仿当囊内含有较高蛋白浓度，则在T1WI和T2WI均可为高信号。大多数起源于中线结构区：松果体区和(或)鞍上区。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。青少年毛细胞星形细胞瘤是青少年阶段最常见的脑肿瘤，常位于大脑中线的下丘脑、视交叉等处，一般境界较清楚，很少浸润周围组织，可呈大小不等的囊性改变。增强扫描均匀强化，可见“脑膜尾征”。影像上与灰结节错构瘤有明显的信号差异，或者增强后其实性成分可见不同程度强化；实体部分T1WI为等或

13、稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强强化较为均匀。,鞍上常见占位性病变,星形细胞瘤,CT表现,鞍上区常见的星形细胞瘤为低等级的毛细胞星形细胞瘤，好发于青少年。青少年毛细胞星形细胞瘤是青少年阶段最常见的脑肿瘤，常位于大脑中线的下丘脑、视交叉等处，一般境界较清楚，很少浸润周围组织，可呈大小不等的囊性改变。 T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈等低信号。MRS表现除了NAA降低、Cho升高之外，还发现了Lac在良性毛细胞星形细胞瘤中有较高的浓度。,鞍上常见占位性病变 鞍上常见占位性病变星形细胞瘤CT表现,鞍上常见占位性病变,星形细胞瘤,CT表现,鞍上常见占位性病变星形细胞瘤CT表现,

14、鞍上常见占位性病变,蛛网膜囊肿,CT表现,约15%发生于鞍上和(或)鞍旁,多见于男性,约2/3为青少年。囊肿一般生长缓慢,边缘光整，常可因生长缓慢而引起邻近颅骨的重新塑性改变。 MRI成像示鞍上池扩大，T1WI低信号，T2WI高信号，无强化；FLAIR序列和DWI成像上，蛛网膜囊肿均表现出明显的低信号。,鞍上常见占位性病变蛛网膜囊肿CT表现 约15%发生,鞍上常见占位性病变,表皮样囊肿,CT表现,表皮样囊肿是一种先天性、生长缓慢的良性肿瘤，最常见于40 50岁的成人。病灶在鞍上区常位于视交叉池内,引起内分泌的紊乱及视神经的功能障碍。 典型的表皮样囊肿MRI表现与CSF相似，T1WI信号低，T2

15、WI为高信号，并可常见囊内的分隔；增强扫描囊壁呈薄层环形强化；在FLAIR序列上表皮样囊肿表现为特征性的中央部分不均匀的高信号区，DWI呈特征性高信号；当囊内含有较高蛋白浓度，则在T1WI和T2WI均可为高信号。,鞍上常见占位性病变表皮样囊肿CT表现 表皮样囊肿是,鞍上常见占位性病变,表皮样囊肿,鞍上常见占位性病变表皮样囊肿,灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点,下丘脑胶质瘤,CT表现,临床上这些真性脑肿瘤缺乏痴笑样癫痫表现； 影像上与灰结节错构瘤有明显的信号差异，或者增强后其实性成分可见不同程度强化； 病变发展，真性肿瘤有进行性增大趋势，而灰结节错构瘤不是真性肿瘤，随访数年可无变化。,灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点下丘脑胶质瘤,