氨的代谢第九版生化课件.pptx
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1、氨的代谢(Metabolism of Ammonia),第三节,一、血氨有三个主要来源,(一)氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨,(二)肠道细菌作用产生氨,(三)肾小管上皮细胞分泌的氨,丙氨酸,葡萄糖,肌肉蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊二酸,丙酮酸,糖酵解,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,二、氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运,(一)氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝,谷氨酰胺运氨作用,脑和肌肉,血液,肝和肾,谷氨酰胺, 谷氨酸,NH3,谷氨酰胺,谷氨酰胺, 谷氨酸,NH3,(二)
2、氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾,谷氨酰胺是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输形式。,三、氨的主要代谢去路是在肝合成尿素,(一)尿素是通过鸟氨酸循环(orinithine cycle)合成的,尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出,称为鸟氨酸循环又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中,(二)肝中鸟氨酸循环的反应步骤,1. 氨基甲酰磷酸的合成,反应在线粒体中进行由关键酶氨基甲酰磷酸合成酶-1 (CPS-)催化N-乙酰谷氨酸为其激活剂,2. 瓜氨酸的合成,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3P
3、O4,+,氨基甲酰磷酸,瓜氨酸,鸟氨酸,反应在线粒体中进行由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化瓜氨酸生成后进入胞液,3. 精氨酸代琥珀酸的合成,反应在胞液中进行由关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶催化,精氨酸代琥珀酸合成酶,H2O,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,瓜氨酸,ATP,AMP+PPi,4. 精氨酸的合成,精氨酸代琥珀酸裂解酶,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,反应在胞液中进行由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化,5. 精氨酸水解产生尿素,反应在胞液中进行由精氨酸酶催化,精氨酸酶,+,尿素,精氨酸,鸟氨酸,线粒体,胞 液,鸟氨酸循环,(三)尿素合成的调节,1. 高蛋白质膳食增加尿素生成,2. 关键酶CPS-的调节,
4、CPS-是尿素合成启动的关键酶AGA是CPS-的别构激活剂,由乙酰CoA与谷氨酸通过AGA合酶催化生成精氨酸是AGA合酶的激活剂,精氨酸浓度增高时,尿素合成增加,3. 关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶的调节,精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成启动以后的关键酶活性最低,可调节尿素的合成速度,(四)尿素合成障碍可引起高血氨症或氨中毒,血氨浓度升高称高血氨,常见于肝功能严重损伤时,尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高血氨症(hyperammonemia),高血氨症可引起脑功能障碍,称氨中毒(ammonia poisoning),氨中毒的可能机制:,个别氨基酸的代谢(Metabolism of Individual
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