嗜酸性肉芽肿课件.pptx
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1、嗜酸性肉芽肿,嗜酸性肉芽肿,概述,嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化,是朗罕氏细胞增多症的一种表现。组织学特点:骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润。多发生于儿童及青少年,5-10岁多见。发病率1/150万,男女发生率比例3:2侵犯部位为骨骼、肺等。,概述嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granulom,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞 (Langhans Cells):是来源于骨髓的免疫活性细胞,是一种不成熟的树突状细胞,是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。特征:胞浆内有一种独特的网球
2、拍型小颗粒,称为伯贝克颗粒(Birbeck granule)。,朗罕氏细胞朗罕氏细胞 (Langhans Cells):是来,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞,朗罕氏细胞增多症的三种类型,嗜酸性肉芽肿: 又称局限性组织增生症X,是指局限于骨内的组织细胞增殖症,良性病变,病情较轻,预后良好,常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱,所占比例60-80% 。,朗罕氏细胞增多症的三种类型嗜酸性肉芽肿:,朗罕氏细胞增多症的三种类型,勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease): 又称急性播散性组织增生症X,属于爆发性,常见于3岁以下儿童,表现为发热,全身多处淋巴结肿大,肝脾肿大,累及多个腹腔脏器,常迅速致
3、命,所占比例10% 。,朗罕氏细胞增多症的三种类型勒雪氏病(Letterer-Siw,朗罕氏细胞增多症的三种类型,韩-雪-克氏病(Hand-Schller-Christian Disease): 又称慢性播散性组织增生症X,发病缓慢,多见于老年患者,典型的三联征是:尿崩症、突眼症、颅骨缺损。,朗罕氏细胞增多症的三种类型韩-雪-克氏病(Hand-Sch,临床表现,起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就诊。,临床表现起病缓慢,局部疼痛、肿胀,活动受限,或因病理性骨折就,X线表现,长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成边界清楚的透亮区,周围硬化带包绕,多无明显骨膜反应。脊
4、柱:边界清楚的溶骨性破坏,有不同程度的椎体压缩,甚至成完全扁平的硬币状,特别少累及相邻椎体,椎间隙一般正常。颅骨:内外颅骨板层不规则的锋利的破坏,形成“斜边缘”。,X线表现长管状骨:多见于骨干或干骺端,髓腔内溶骨性破坏,形成,CT表现,椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,无硬化环,扁平椎,可见椎旁软组织肿胀。,CT表现椎体或附件有圆形的骨质缺损,可突入椎管内,边缘较清楚,MRI表现,椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,T2WI高信号,扁平椎,部分病例出现椎旁梭形软组织影。,MRI表现椎体或附件有圆形的骨质破坏区,T1WI可为低信号,化验,白细胞增多嗜酸性细胞增多
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