嗜血细胞综合征诊治中国专家共识培训课件.ppt
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1、嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,嗜血细胞综合征,又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症。是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要由淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征。,一、定义,2,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,嗜血细胞综合征,又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症。一、定义,二、发病机理,3,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,二、发病机理3嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识培训课件,
2、根据缺陷基因特点分为以下三类:1.家族性HLH(FHL):共有5个亚型,包括FHL-1、 FHL-2、 FHL-3、 FHL-4、 FHL-5。2.免疫缺陷综合征相关HLH:主要包括Grisceli综合征2(GS-2)、Chediak-Higashi综合征1(GHS-1)和Hermansky-Pudlak综合征II(HPS-II)。3.EBV驱动HLH:X连锁淋巴组织增生综合征(XLP),包括XLP-1和XLP-2.,原发性HLH分类,5,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,根据缺陷基因特点分为以下三类:原发性HLH分类5嗜血细胞综合,1.感染相关HLH:是继发性HLH最常见的形式,包括病毒、细菌
3、、真菌以及原虫感染等。2.恶性肿瘤相关HLH:恶性肿瘤容易罹患HLH,主要是血液系统肿瘤,少数实体肿瘤。3.巨噬细胞活化综合征(MAS):是HLH的另一种表现形式,目前认为超过30种系统性或器官特异性自身免疫性疾病与HLH相关。4.其他类型的嗜血细胞在综合征:妊娠、药物、器官、造血干细胞移植和罕见的代谢性疾病也可诱发HLH。,继发性HLH分类,6,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,1.感染相关HLH:是继发性HLH最常见的形式,包括病毒、细,目前诊断标准由国际组织细胞协会2004年修订:1.分子诊断符合HLH:在目前已知的HLH相关致病基因,如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、R
4、ab27a、LYST、SH2D1A、ITK、AP3 1、MAGT1、CD27等发现病理性突变。,四、HLH诊断标准,7,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,目前诊断标准由国际组织细胞协会2004年修订:四、HLH诊断,2.符合以下8条指标中的5条:发热:体温大于38.5,持续大于7天;脾大;血细胞减少:Hb90g/L,Plt100 109/L,N 1.0 109/L且非骨髓造血功能减低所致;高甘油三酯血症3mmol/L或高于同年龄3个标注差;低纤维蛋白原血症1.5g/L或低于同年龄的3个标准差;在骨髓、肝脏或淋巴结里找到嗜血细胞;血清铁蛋白升高500ug/L;NK细胞活性降低或缺如sCD25(可溶
5、性白细胞介素-2受体)升高,HLH诊断标准,8,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,2.符合以下8条指标中的5条:HLH诊断标准8嗜血细胞综合征,表现为神经和(或)精神症状:如易激惹、惊厥、癫痫、脑膜刺激征、意识改变、共济失调、偏瘫等;CNS影像学异常:头颅MRI提示脑实质或脑膜异常改变;脑脊液异常:细胞5个/ul和/或 蛋白质35g/L当患者出现上诉一项或多项征象时,需考虑。,HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH),9,嗜血细胞综合征诊治中国专家共识,表现为神经和(或)精神症状:如易激惹、惊厥、癫痫、脑膜刺激征,1.及时发现疑是HLH患者:当患者出现持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严
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