大查房肾病综合征标准课件.pptx
《大查房肾病综合征标准课件.pptx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《大查房肾病综合征标准课件.pptx(59页珍藏版)》请在三一办公上搜索。
1、肾病综合征,Nephrotic syndrome,肾病综合征Nephrotic syndrome,多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,临床特点是1.大量蛋白尿(3.5g/d)2.低蛋白血症(清蛋白30g/L)3.明显水肿4.高脂血症,必备条件,多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,临床特点是必备条件,病因,肾病综合症,继发性,原发性,病因肾继原,肾病综合征的分类和常见病因,肾病综合征的分类和常见病因,大查房肾病综合征标准课件,病理生理,一、大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化1、血浆白蛋白减少:肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解
2、饮食减退、蛋白质摄人不足吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少:患者易感染。3、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。4、金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。,病理生理一、大量蛋白尿,三、水肿血浆胶体渗透压下降原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱,病理生理,三、水肿病理生理,LM(光镜):基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。IF(免疫荧光):(-)EM(电镜):足突消失,一、微小病变型肾病Minimal change disease,MCD,临床特征:A:儿童NS 8090% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下血尿
3、(15%) 无持续性高血压及肾功能减退,B:3040%可有自发缓解,90%(糖皮质激素 利尿)缓解 ,复发率60%,若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。,LM(光镜):基本正常,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。一、微,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) (MespGN)肾病综合征或肾炎综合征光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主,均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗
4、粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferati,2、临床特征 :A:我国发病率高(30%NS),男女,好发于青少年, 50%上感后急性起病可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征非IgA型=50%NS+70%血尿 ,IgA型=血尿+15%NS。 肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B:在NS的患者中,激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关,轻者治疗效果好,与微小病变型肾病相似,重者对治疗反应差,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN),2、
5、临床特征 :二、系膜增生性肾炎,三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生,并插入到基膜与内皮细胞 间,使毛细血管袢广泛呈现双轨征(内皮 下新生的基底膜与原基底膜) GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。,三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎),2、临床特征:1)、1020%NS,好发于青壮年,2)、1/41/3有前驱感染 急性肾炎 ,5060% 肾病综合征 +血尿,少数为隐匿性肾炎。3)、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
6、4)、50%70%病例的血清C3持续降低,对提示本病有重要意义。 本病所致NS治疗困难,糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效,较快进展至慢性肾衰竭 50%慢性肾衰(10年后),三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN,2、临床特征:三、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎),四、膜性肾病 Membranous nephropathy (MN) 肾病综合征LM上皮下IC,有钉突和GBM增厚IF 颗粒状IgG、C3沿肾小球毛细血管壁沉积EM 上皮下电子致密物、足突融合,四、膜性肾病,2、临床特征: 20%NS, 男女,好发于中老年。通常起病隐匿,80%
7、=NS+镜下血尿(30%),一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。常在发病510年后逐渐出现肾功能损害。2035%可自发缓解,尚未出现钉突的早期膜性肾病,糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解,钉突形成后药物治疗疗效差,常难以减少尿蛋白。,四、膜性肾病 Membranous nephropathy,2、临床特征:四、膜性肾病,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 肾病综合征、或肾炎综合征LM 局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾间质纤维化IF IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。EM 足突融合,五、局灶节段性肾小球硬化,
8、2、临床特征:A:510%NS,好发于青少年男性,多为隐匿起病,可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血压和30%肾功能减退。B: 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差,逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis,2、临床特征:五、局灶节段性肾小球硬化,主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;1、起始足量:常用泼尼松1mg/(kgd),口服8周,必要时可延长至12周;4、系膜毛细血管性肾小球肾炎:水肿消失、一般情况好转后
9、,可起床活动血栓和栓塞20%NS, 男女,好发于中老年。鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别)IgA肾病(IgAN)诊断标准:血清HBV抗原阳性;IF(免疫荧光):(-)A:510%NS,好发于青少年男性,多为隐匿起病,可由微小病变型肾病转变而来。通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白(2)血浆白蛋白低于30g/L肾病综合征、或肾炎综合征成人缓解率及缓解后复发率小于儿童,自发缓解30-40%,复发率60%FsGsFocal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs)肾淀粉样变性常需肾活检确
10、诊。糖尿病病史及特征性眼底(-3期增殖性视网膜病变PDR)改变有助于鉴别诊断。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙(等剂量)口服。B: 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差,逐渐发展至肾衰竭。,主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;,病理类型MCDMespGNMCGNMNFsGs起病情况多,病理类型MCDMespGNMCGNMNFsGs镜下血尿,并发症:,感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱,并发症:感染,并发症,一、感染:危害:常见的并发症和主要死亡原因,可影响疗效,导致复发。原因:大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应用糖皮质激素、细胞毒药物等。常见感染部位:
11、呼吸道、泌尿道、皮肤。,并发症一、感染:,二、血栓、栓塞:原因:肾病综合征时的高凝状态。1、血液粘稠度增加:有效血容量减少及高脂血症引起;2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡:凝血因子合成多于丢失,抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成;3、血小板功能亢进;4、利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。常见部位:肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。危害:影响肾病综合征的疗效和预后。,二、血栓、栓塞:,三、急性肾衰竭:有效血容量不足诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿后可得到恢复。机制:肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤然减少表现:常见于50岁以上患者,尤以微小病变型肾病者居多,发生多无明显诱因,出现
12、少尿或无尿,扩容利尿无效。病理:肾小球病变轻微,肾间质弥漫重度水肿,肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死,肾小管腔内有大量蛋白管型。,三、急性肾衰竭:,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱: 长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓; 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致 感染; 金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌)缺乏; 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱; 药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。,高脂血症增加血液粘稠度,促进血栓、栓塞发生;增加心血管并发症;促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。,四、蛋白质及脂肪代谢紊乱:高脂血症增加血液粘稠度,促进血栓、,诊断,一、确诊肾病综
13、合征。二、1、确认病因:必须除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征; 2、病理诊断:最好能进行肾活检,作出病理诊断。三、判定有无并发症。,诊断一、确诊肾病综合征。,肾病综合征诊断标准:(1)尿蛋白大于3.5g/d(2)血浆白蛋白低于30g/L(3)水肿(4)血脂升高其中(1)(2)两项为诊断所必需,肾病综合征诊断标准:,主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。急性肾衰竭血浆白蛋白浓度低于20g/L-高凝状态-应开始抗凝治疗。危害:影响肾病综合征的疗效和预后。MCGN预后最差,其次为FsGs,重度MespGN。好发于中老年。可影响疗效,导致复发。Focal segmental glo
14、merulo- sclerosis五、局灶节段性肾小球硬化肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。反之,则提议可先密切观察6个月,控制血压和用ACEI降蛋白尿,病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。若肾功能严重恶化,Scr354mol/L或肾活检示有严重间质纤维化则不应上述治疗;原发性淀粉样变性病因不清,B: 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差,逐渐发展至肾衰竭。黄芪可促进肝合成白蛋白。EM(电镜):足突消失肾病综合征、或肾炎综合征多种肾小球疾病引起的一组症状和体征,临床特点是单用激素无效,必需激素联合烷化剂。少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油
15、),鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),一、过敏性紫癜肾炎: 好发于青少年,男多于女,春秋多发,有前躯症状。有典型的皮肤紫癜(多见于下肢及臀部,对称分布,分批出现,瘀点大小不等,呈紫红色,略高出皮肤,压之不褪色,可伴轻微痒感,7-14天渐退),可伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后14周左右出现血尿和(或)蛋白尿。,主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。鉴别诊断(与继发性肾病,二、系统性红斑狼疮肾炎: 好发于青、中年女性,有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少,肾脏病变等多系统受损的临床表现,免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮
16、肾炎的诊断。,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),二、系统性红斑狼疮肾炎:鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),三、糖尿病肾病: 好发于中老年,早期可尿微量白蛋白,逐渐发展成大量蛋白尿,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底(-3期增殖性视网膜病变PDR)改变有助于鉴别诊断。,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),三、糖尿病肾病: 鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),四、肾淀粉样变性: 好发于中老年。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清,主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,
17、主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),四、肾淀粉样变性:鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),五、骨髓瘤性肾病: 好发于中老年,男性多见。可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带、尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生(占有核细胞的15%以上)并伴有质的改变。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),五、骨髓瘤性肾病:鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年,以蛋白尿或NS为主要表现,膜性肾病常见,
18、其次为MCGN。 诊断标准:血清HBV抗原阳性;患肾小球肾炎,并排外继发性肾小球肾炎肾活检切片中找到HBV抗原。,鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴别),六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 鉴别诊断(与继发性肾病综合征鉴,治疗(一)一般治疗,1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后,可起床活动 2.水肿时应低盐(3g/d)饮食3.正常量0.81.0g/(kgd)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食4.少进富含饱和脂肪酸(动物油脂)的饮食,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)5.进食富含可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食,治疗(一)一般治疗1.有严重水肿、低白蛋白血
19、症者需卧床休息,(二)对症治疗1、利尿消肿 噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂低分子右旋糖酐/706代血浆-造成肾小管内液的高渗状态,减少水、钠的重吸收而利尿。随后+袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿者应慎用,因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型,阻塞肾小管,并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死,诱发“渗透性肾病”,导致急性肾衰竭。,治疗,(二)对症治疗治疗,治疗,(二)对症治疗1、利尿消肿 提高血浆胶体渗透压:血浆或白蛋白静脉输注, 随后+袢利尿剂适应症:严重低蛋白血症及营养不良,感染,低血容量所致低血压等。,对肾病综合征患者利尿的
20、原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向,诱发血栓、栓塞并发症。,治疗(二)对症治疗 对肾病综合征患者利尿的原则是不宜过快过猛,(二)对症治疗2、减少蛋白尿1)、ACEI/ARB通过有效的控制高血压而减少尿蛋白;通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白。2)、钙通道阻滞剂、利尿剂等:通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。,治疗,(二)对症治疗2、减少蛋白尿1)、ACEI/ARB,有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少,肾脏病变等多系统受损的临床表现,肾病综合征缓解后高脂血症可自然缓解,无需再继续药物治疗。反之,则提议可先密切观察6个月,控制血压和用ACEI降
21、蛋白尿,病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。单用激素无效,必需激素联合烷化剂。100% 70%五、局灶节段性肾小球硬化药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs)二、1、确认病因:必须除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。原发性淀粉样变性病因不清,有肝功能损害时可更换为泼尼松龙(等剂量)口服。5、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱。510年出现肾功能损害也可与激素联合应用。四、蛋白质及脂肪代谢紊乱:光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生.受累肾小
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 查房 肾病综合征 标准 课件
![提示](https://www.31ppt.com/images/bang_tan.gif)
链接地址:https://www.31ppt.com/p-1331488.html