急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病康复ppt课件.ppt

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1、1,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病康复,2,Contents,3,第一节概述,定义 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）或称吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）,多认为是病毒感染、自身免疫等多种致病因素所引起的一种迟发性变态反应所致的急性（或亚急性）多发性周围神经、神经根炎症性脱髓鞘疾病，是目前导致全身性瘫痪较常见的原因。该病以多发性对称性周围性瘫痪、轻微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离为特征，严重者有呼吸肌麻痹和颅神经受损。,4,病因,1.GBS确切病因未明。

2、2.临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌CJ感染有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常引起急性运动轴索型神经病。3.GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染有关。4.较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。,5,发病机制,分子模拟是目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一。此学说认为病原体某些组分与周围神经组分的结构相同，机制免疫系统发生识别错误，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围伸经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。不同类型GBS可识别不同部位的神经组织

3、靶位，临床表现也不尽相同。,6,临床表现,1.急性或亚急性起病，病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。多由数日至两周达高峰。严重病列可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四肢腱反射常减低。,7,3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。感觉缺失相对轻，呈手套-袜子样分布。少数患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、展、舌下、三叉神经瘫痪较少见。,8,5

4、.自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿便障碍等。6.GBS多为单项病程，病程中可有短暂波动。,9,除上述典型临床病列外，尚有一些表现不典型的GBS变异型。1.MiLLer-Fisher综合征（MFS）或称为Fisher综合征 表现为i眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三联征，伴脑脊液蛋白-细胞分离。几乎所有Fisher患者均可检出抗GQ1b抗体。MFS呈良性病程，预后较好，病后23周或数月内可完全恢复。,10,2.急性运动轴索性神经病（AMAN）病前常有腹泻史，血清学检查可发现CJ感染证据。急性起病，2448小时内迅速出现

5、四肢瘫，多累及呼吸肌，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。一般无感觉症状，病理及电生理表现主要为运动神经轴索损害。,11,3.脑神经型 少见，主要累及脑运动神经。双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经，舌下神经也可受累，可为单侧或双侧。脑脊液示蛋白-细胞分离，电生理检查可见运动神经传导速度减慢。,12,临床分型,临床上按照病情轻重分为以下几型： 1.轻型 四肢肌力3级以上，可独立行走。 2.中型 四肢肌力3级以下，不能行走。 3.重型 IX、X和其他脑神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力至瘫痪，活动时轻度呼吸困难。 4.极重型 在数小时至2天内发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸困难，必

6、须立即行气管插管或气管切开，人工辅助呼吸。,13,5.再发型 数月至十余年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意，往往比首发重，症状可由轻型直到重型。6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病 缓慢起病，经久不愈，四肢肌肉萎缩明显，而颅神经受损少，脑脊液蛋白持续增高。7.变异型 包括纯运动型GBS；感觉型GBS；多颅神经型GBS；纯全自主神经功能不全GBS；其他还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。,14,辅助检查,1.脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。2.肌电图 神经传导速度(NCV)检查早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波

7、异常示神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义；晚期可见NCV减慢，运动潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，轴索受损波幅明显减低。,15,4.腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。,16,临床诊断,诊断根据病前14周前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下肢运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。,17,第三节 GBS的康复评定,一 、常见康复问题1.运动功能障碍2.感觉障碍3.呼吸机麻痹4.颅神经障碍5.自主神经功能障碍6.步行障碍及日常生活

8、活动低下7.关节挛缩,起病时就表现为手足无力、或无力行走、易跌倒，握持及臂困难。左右呈对称性、弛缓性瘫痪，上肢较下肢重，远端重于近端，可出现足下垂，手指半屈曲。腱反射减弱或消失，以后逐渐出现肌萎缩。,感觉障碍远较运动障碍为轻是本病特点之一，可分为主观和客观性感觉障碍。主观性感觉障碍常表现为麻木、疼痛、烧灼感等。客观性感觉障碍则为受累肢体远端疼痛及对称性手套、袜套型感觉障碍。,呼吸肌麻痹可分为三度：I度：语音减弱，咳嗽力弱，无语音困难，呼吸频率加快，胸廓上部运动有代偿性增强，哭闹或深呼吸时有矛盾呼吸。X线透视下肋间肌或膈肌运动稍减弱。II度：语音及咳嗽力弱，有呼吸困难，频率更快，上胸廓运动有明显

9、代偿性增强，说话时有矛盾呼吸。X线透视下膈肌明显力弱，上下幅度少于1/2个肋间。III度：明显呼吸困难，咳嗽反射几乎消失，频率比正常增快一倍以上，安静时即有矛盾呼吸。,约半数患者出现颅神经损害，多为双侧，以舌咽、迷走和面神经的周围性瘫痪多见，其次为动眼、滑车、展神经受累。,肢体血管舒缩功能障碍较常见，表现为出汗过多、皮肤潮红或发凉等。少数患者初期可有尿潴留。部分患者可出现相对心动过速、高血压或体位性低血压和心电图异常等心血管功能障碍。,18,二、康复评定,(一)全身功能状态评定（二）运动功能评定（三）感觉功能评定（四）反射检查（五）自主神经检查（六）日常生活活动能力的评定（七）电诊断检查,19

10、,全身功能状态评定,包括心肺功能状况，是否使用呼吸机，有无各种并发症，有无复发等。残疾评定用6分功能量表，此量表评估GBS 612个月病程的患者，但GBS的恢复至少可为18个月，故此表具有一定局限性。 GBS的肌肉麻痹为一组肌群，很少为单个肌肉，故康复结局评定多用ADL及残疾评估的方法而不用徒手肌力测定方法来评估恢复程度。,20,残疾评定6分功能量表,21,运动功能恢复等级评定,22,感觉功能评定,23,电诊断检查,对周围神经病损，电诊断检查具有重要意义，具有诊断和功能评定的价值。1.直流感应电测定 2.强度-时间曲线 是一种神经肌肉兴奋性的电诊断方法。通过时值测定和曲线描记判断肌肉为完全失神

11、经支配、部分失神经支配及正常神经支配，并可反映神经有否再生。,24,3.肌电图检查 对GBS有重要的评定价值，可判断失神经的范围与程度以及神经再生的状况。4.神经传导速度的测定 对GBS最为有用，可以确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时。,25,GBS的康复治疗,一、病因治疗1、血浆交换PE 可以缩短疗程和减轻疾病的严重程度。主要禁忌症是严重感染，心律失常、心功能不全及凝血机制障碍等。常见的副作用为输血浆后肝炎。2.免疫球蛋白静脉滴注 应在出现呼吸肌麻痹前尽早使用，大剂量短疗程静脉滴注免疫球蛋白治疗GBS效果不错。禁忌症为先天性IgA缺乏症。常见副作用为发热和面红。,26,3.皮质类固醇 近

12、20年临床研究认为应用皮质类固醇治疗GBS无效，且产生很多不良反应。但无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用甲泼尼松龙500mg/d,静脉滴注，连用5日或地塞米松10mg/d,静脉滴注，710天为一个疗程。,27,4.抗生素 考虑有胃肠道CJ感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。5.免疫抑制剂 重症GBS及GBS在其他药物治疗效果不佳或有用药禁忌症的情况下可以试用环磷酰胺或硫唑嘌呤，使用时应密切注意细胞毒性。,28,二、辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。重症患者应在重症监护病房治疗，观察呼吸情况，当患者出现气促、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。,29,三、对症治

13、疗和预防并发症,1.重症病列应持续心电监护。2.高血压可用小剂量受体阻滞剂，低血压可扩容或调整患者体位。3.穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞。4.应用长谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。,30,康复治疗,据估计，GBS住院治疗患者中，40%需住院康复，其中需要呼吸机辅助呼吸者，住院康复时间会更长，如果伴发自主神经功能障碍，脑神经损害以及其他临床并发症均会影响康复进程和预后。因此GBS的康复过程是长期、复杂而艰巨的。,31,康复治疗,目的:是维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等并发症的发生，增强肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，

14、促进患者回归家庭和机会。,32,四、康复治疗内容,1.维持和扩大关节活动范围2.增强肌力的训练3.综合基本动作和日常生活活动能力训练4.夹板与支具的应用5.作业治疗6.温热疗法及其他物理治疗7.并发症及有关问题处理：如疼痛和感觉障碍；失用综合征；呼吸系统并发症；自主神经功能障碍；心理障碍；其他。,33,GBS的康复结局,本病为自限性，呈单相病程，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。 大约10%20%的患者死于呼吸肌麻痹，幸存者中，大约95%在6个月2年内完全恢复。 有前期CJ感染证据者预后较差；病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。,34,谢谢观赏,