多形性室性心动过速的分析课件.pptx
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1、多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群,节律不规则,频率100250次/min。持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上;或室性心动过速持续时间虽未达到30s,但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。,第1页/共41页,多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联,根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类: QT间期延长的多形性VT (长QT综合征) QT间期正常的多形性VT,第2页/共41页,根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:第2页,长QT综合征可分为先天性和获得性两类 QT间期正常的多形性VT可见于有或无器
2、质性心脏病的患者。,第3页/共41页,长QT综合征可分为先天性和获得性两类 第3页/共41页,一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征),长QT综合征(long syndrome, LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速( Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。,第4页/共41页,一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征) 长QT综合征,LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型,获得性LQTS 通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。先天性LQTS 临床又分两种形式:1.Romano-Ward(RWS)综合 2.
3、Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。,第5页/共41页,LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型第5页/共41页,先天性LQTSRWS综合征 最常见,为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。 临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。JLN综合征 相对少见,为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长,发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。,第6页/共41页,先天性LQTS第6页/共41页,(一)先天性LQTS,先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长,早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。 无耳聋的RWS
4、综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因,100多个突变点。表1,第7页/共41页,(一)先天性LQTS第7页/共41页,1、先天性LQTS的临床特点先天性LQTS是以Tdp引起反复短阵性晕厥及高猝死率为特征的家族遗传性疾病,有下列临床特点:(1)多见青少年;女性多见。(2)多有明显诱因。晕厥发作与情绪激动、激烈运动等应激有关,呈儿茶酚胺依赖性,如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分发生在睡眠和休息中,呈间歇依赖性,见于 LQT3型。(3)发病率:人群发病率为1:50007000。,第8页/共41页,1
5、、先天性LQTS的临床特点第8页/共41页,2、先天性LQTS的心电图特点 QT间期延长,T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。QT间期延长:是LQTS的基本特征,但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽(0.410.62s);当女性QTc0.48s,男性0.47s可诊断LQTS;相反,当女性QTc0.41s,男性0.40s时可排除LQTS;QTc值在0.420.46s之间,需做进一步检查。,第9页/共41页,2、先天性LQTS的心电图特点第9页/共41页,T波改变:包括T波形态改变和T波电交替 (1)T波形态改变:可有
6、双峰、切迹、宽大、高尖及伴ST段延长等不同形态改变,且T波的不同形态改变与基因类型有关。 LQT1:宽大的T波, LQT2:双峰或低平的T波, LQT3:ST段平直延长伴高尖的T波。 (2)T波电交替:常出现在Tdp发作前,是LQTS患者Tdp即将发作的信号。,第10页/共41页,T波改变:包括T波形态改变和T波电交替第10页/共41页,尖端扭转性室速(Tdp):发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性,如LQT1、LQT2、LQT5等;部分呈间歇依赖性,如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长,由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。,第11页/共41页,尖端扭转性室速(Tdp):发
7、作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖,3、先天性LQTS的诊断 临床诊断:心电图QTc延长、T波改变和反复发作性晕厥及猝死的病史和家族史。 临床采用1993年国际LQTS协作组建议的计分诊断标准,详见表2。计分4分可诊断为LQTS,23分为临界型,1分可能性小。,第12页/共41页,3、先天性LQTS的诊断第12页/共41页,表2 长QT综合征诊断标准,第13页/共41页,表2 长QT综合征诊断标准诊断依据 记分 心电图标准,临床诊断应注意问题: (1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一, 若同一家族成员同时具备A、B二项只计 其一。 (2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标 的影响,并能排除其它
8、原因引起的晕厥。 (3)当QTc在0.420.46s时应做进一步检查。,第14页/共41页,临床诊断应注意问题:第14页/共41页,基因检查:是基因类型诊断的最可靠方法, 目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。12导联心电图分析LQTS基因类型:T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。,第15页/共41页,第15页/共41页,目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表现。LQT1:具有平滑、基底部较宽的T波;LQT2:常见低振幅和有切迹的T波;LQT3:以延迟出现的T波为特征。 然而,在各型LQTS患者中,这些ECG形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基
9、因类型时应注意必须是在LQTS临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的Iks、Ikr及INa离子通道功能障碍均可产生类似LQT1、LQT2和LQT3的心电图图形。分析时应强调多导联,并结合临床综合分析。,第16页/共41页,目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表,4、先天性LQTS的治疗 目前LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗,如-阻断剂、左侧心交感神经节切除术(LCSD),对少数病例,需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗。,第17页/共41页,4、先天性LQTS的治疗 第17页/共41页,(1)受体阻滞剂:是儿茶酚胺依赖性的如LQT1、LQT2的首选治疗。 -阻滞
10、剂作用机理 稳定心室复极,抑制EAD,缩小复极离散度,提高心室致颤阈而防止恶性心律失常的发生,但对间歇依赖性的如LQT3可能效果不明显。 对于普萘洛尔,国外的推荐用量是每天23mg/kg,必要时可加到4mg/kg。,第18页/共41页,(1)受体阻滞剂:是儿茶酚胺依赖性的如LQT1、LQT2,(2) 左侧心脏交感神经节切除术:用于儿茶酚胺依赖性 LQTS的药物治疗无效者。(3) 结合基因类型的治疗: LQT3患者由于INa离子通道功能增加,可选用钠通道阻滞剂如利多卡因或美西律,可明显减轻症状,缩短QT间期。 LQT2患者由于Ikr通道功能受阻,补钾增加细胞 钾离子浓度可取得良好效果,对低钾者尤
11、为适用。 K+通道开放剂;最近有报告应用K+通道开放剂用于LQT1、LQT2、LQT3动物模型可减轻复极离散度预防Tdp。,第19页/共41页,(2) 左侧心脏交感神经节切除术:用于儿茶酚胺依赖性第19页,(4) 减少或避免诱发因素:减少过于激烈的运 动和精神刺激,防止低钾,避免应用能延长QT间期的各类药物(如IA、IC、类抗心律失常药等)都十分重要。(5) 起搏器治疗:主要用于间歇依赖性LQTS如LQT3及心率偏慢或有症状的心动过缓病例。 (6) 心脏复律除颤器(ICD):用于症状严重,药物及LCSD治疗不佳的患者。 在目前基因检查未普及的情况下,有学者提出了现行治疗手段(总结于表3),第2
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