巨幼细胞贫血血象课程培训课件.ppt
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1、巨幼细胞贫血血象课程,巨幼细胞贫血血象课程,巨幼细胞贫血定义,叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍,故又称为幼红细胞增殖异常性贫血,巨幼细胞贫血血象课程,2,巨幼细胞贫血定义叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢,分类,根据缺乏物质的种类分为:单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血以及叶酸维生素B12同时缺乏性贫血根据病因分为:营养不足 、吸收不良、代谢异常、需要增加,巨幼细胞贫血血象课程,3,分类根据缺乏物质的种类分为:单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B,流行病学,经济不发达地区 或者
2、进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区 我国:叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等欧美:维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见高危因素:偏食、自身免疫疾病、肿瘤,巨幼细胞贫血血象课程,4,流行病学经济不发达地区 或者进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区 巨,病因及发病机制,巨幼细胞贫血血象课程,5,病因及发病机制巨幼细胞贫血血象课程5,叶酸代谢及缺乏,叶酸的代谢及生理作用:四氢叶酸是体内转移“一碳基团”,包括甲基(-CH3)、甲酰基(-CHO)、甲烯基(-CH2)、次甲基(-CH)及羟甲基(-CH2OH)等的过程中起辅酶作用;另一来源系在组氨酸分解代谢中的亚氨甲酰谷氨酸和四氢叶酸作用生成N5-亚氨甲酰四氢叶酸和谷
3、氨酸。这些辅酶型叶酸携带各种一碳基团从而参与体内一些重要生化反应:如参与胸腺嘧啶核苷酸和嘌呤的合成,尿嘧啶脱氧核苷酸(dUMP)和N5.10-甲烯基四氢叶酸形成胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)和二氢叶酸。dTMP是合成DNA重要原料:参与嘌呤环中碳2及8的合成;参与蛋氨酸的合成,系将N5甲基四氢叶酸的甲基转移到同型半胱氨酸,形成蛋氨酸,巨幼细胞贫血血象课程,6,叶酸代谢及缺乏叶酸的代谢及生理作用:四氢叶酸是体内转移“一碳,叶酸缺乏的原因:摄入减少:食物加工不当、挑食需要量增加:妊娠、婴幼儿、甲亢吸收障碍:腹泻、肿瘤、消化道疾病利用障碍:药物干扰叶酸排出增加:血液透析、酗酒,巨幼细胞贫血血象课程,7,
4、叶酸缺乏的原因:巨幼细胞贫血血象课程7,维生素B12代谢及缺乏的原因,维生素B12代谢及生理作用:为含钴的维生素,化学名钴胺(cobalamin),仅由某些微生物所合成,人体所需的维生素B12主要从动物性食物,如肉类、肝、鱼、蛋和乳制品等中摄取。成人每天需要量约2.5g,一般饮食中的供给量已远超过需要量。正常成人体内含维生素B12总量约为25mg,其中约2mg贮存在肝内,因此单纯因食物中含量不足而导致缺乏者极为罕见。,巨幼细胞贫血血象课程,8,维生素B12代谢及缺乏的原因维生素B12代谢及生理作用:为含,具有代谢活性的钴胺有两种:甲基钻胺和腺甙钻胺。药用维生素B12系氰钻胺,它必需在体内转变为
5、活性形式才能被组织所利用。甲基钴胺系蛋氨酸合成酶的辅酶,蛋氨酸系体内合成蛋白质的必需氨基酸,且S-腺甙蛋氨酸又是体内许多重要酶反应的甲基提供者。腺甙钻胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶,促使L-甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A,巨幼细胞贫血血象课程,9,具有代谢活性的钴胺有两种:甲基钻胺和腺甙钻胺。药用维生素B1,食物中的维生素B12游离后,和胃液中的R结合蛋白形成稳定的复合物,当后者进入十二指肠又被消化,维生素B12游离后和内因子相结合维生素B12-内因子复合物可防止蛋白酶的消化而进入远端回肠,和回肠绒毛刷状缘的粘膜受体结合,结合后的复合物被摄取进入回肠粘膜细胞;内因子被破坏,维生素B1
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