小儿贫血总论.ppt

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1、小儿贫血总论,小儿贫血总论,一、贫血的概述 （一）贫血的定义 贫血是周围血液中红细胞计数、血红蛋白含量低于正常值而言。 （二）贫血的诊断标准 根据世界卫生组织的资料，在海拔为0时，Hb正常值如下，当海拔每升高1000米，Hb上升4%。低于以下值为贫血。 新生儿为145g/L、 1月3月为90g/L（早产儿为70g/L） 4月6月为100g/L、 6月6岁为110g/L、 6岁14岁为120g/L。,一、贫血的概述,（三）生理性贫血的病因 1、肺循环使血氧饱合度升高，红细胞生成刺激减少，骨髓造红细胞功能减低。 2、胎儿红细胞生存期短，生后较快破坏。 3、此期婴儿体重增长快，血容量迅速扩充，红细胞

2、相对被稀释。,（三）生理性贫血的病因,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,二、贫血的病理生理 贫血患者发生的一系列生理改变，有的是贫血造成低氧缺氧的直接结果，有的则是对贫血的代偿性反应。 1、组织低氧或缺氧 红细胞是携氧的工具，每1gHb能携氧1.34ml，Hb的主要功能是将氧从肺输送至全身组织。贫血时，血的携氧能力降低，输至组织的氧因此减少，其直接后果是组织低氧或缺氧。低氧造成身体各组织的功能障碍，可以发生各种组织与器官

3、的症状和体征，特别是对氧需要量较高的组织，如心肌和CNS。 2、增加RBC在组织中氧的释放 这是RBC的代偿功能，主要通过Hb对氧亲和力的减低，以至组织可以同样单位的Hb摄取更多的氧。,二、贫血的病理生理,3、心输出量增加和血液循环加速 主要依靠心脏每次收缩时，血液排出量增加，其次是心率加速。主要选择性的血管扩张和舒张期血压降低，以及贫血造成血液粘滞性减低（红细胞量减少而血浆量增多）都造成血流加速。严重贫血常引起“高输出状态”和运动过度的血液循环，这可使静脉压增高，加以心肌本身也受到低氧的损害，结果可造成心力衰竭。 4、血流重新分布 为了保证对氧需要量的重要器官，组织（主要是心肌、脑、骨骼肌肉

4、）的氧供应，身体能自动减少对氧需要量降低的器官、组织（如皮肤、肾脏）的血液供应。以保证心肌、脑和骨骼肌肉的血液供应。 5、红细胞生成素分泌增多和造血功能增强（EPO红细胞生成素） 贫血患者RBC生成素的产生和释放都增多（肾脏病除外）。在这种激素的刺激下，如果骨髓功能本来是正常的，红髓的范围扩大，红系细胞发生代偿性增生，RBC的增生加速，肝脾代偿造血。三、贫血的临床表现 贫血患儿的症状和体征，部分与贫血有关，部分则与引起贫血的原发病有关。,3、心输出量增加和血液循环加速,1、一般表现：乏力、 精神萎糜、疲倦、全身衰弱、及发热，贫血严重者可有低热，高热往往是原发病或并发症所引起。 2、苍白： 皮肤

5、、甲床、口腔粘膜和结膜苍白是贫血最突出的特征。不过皮肤特别是面色，不但与贫血有关，还与其他多种因素，例如皮肤血管的收缩或舒张状态，皮肤的色素多少和皮下水肿等有关。甲床、口腔粘膜和结膜的苍白比皮肤苍白对贫血的察觉，更有价值 3、心血管系统：体力活动增加时感到心悸、气急。贫血严重或有心力衰竭时，休息时也可出现。年老者可出现心绞痛。在心底或心尖区出现柔和的收缩期杂音，这是因为血流经过瓣膜孔道时速度加速所致。舒张期杂音罕见。慢性贫血患者可有心脏扩大或肥大。当贫血纠正后，杂音和心脏扩大均可消失。舒张期血压常降低，脉压可增大。贫血严重时有不少病人出现心电图改变，常见的有ST 改变，ST降低，T波变平或倒置

6、。贫血严重时可发生充血性心力衰竭。 4、中枢神经系统：贫血严重时常可出现头晕、头痛、耳鸣、眼花，眼前出现黑点或冒金星，注意力不集中等症状。严重者可出现嗜睡和神志模糊。手足麻木，针刺感觉以及寒冷感觉等有时亦可出现。 5、生殖系统：女性年长儿常有月经不规则或闭经。此外，月经过多既可是贫血的原因，亦可是贫血的症状。,1、一般表现：乏力、 精神萎糜、疲倦、全身衰弱,6、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出现少量蛋白。发生急性血管内大量溶血时，尿色可变成暗红色或酱油样色。有时可发生少尿、无尿和急性肾衰。 7、消化系统：食欲不振是常见症状之一，有时有可是原发病的症状。腹胀、恶心、便秘或腹泻亦可发生

7、。 8、皮肤：皮肤干枯、面部色素沉着、下肢微肿、巩膜黄染、指甲变平。皮肤干枯，毛发缺少光泽常见于较重的慢性贫血。有些病人面部出现色素沉着。有一些病人即使没有充血性心力衰竭，面部及下肢可出现微肿，这可能与静脉和毛细血管压加增高，毛细血管渗透性可能增高以及钠滞留等因素有关。急性溶血时，皮肤和巩膜可出现黄疸。指甲变平或反甲可出现于缺铁性贫血。慢性下肢溃疡可出现于某几种遗传性贫血。 9、眼底：眼底苍白、火焰状或斑状出血、视力下降。一般贫血患者眼底无明显改变，但贫血严重者，眼底苍白，可有火焰状或斑状出血。出血如果累及黄斑部可影响视力。四、贫血的实验室检查（一）红细胞 1、大小：小细胞低色素示缺铁性贫血（

8、IDA）；大细胞示 巨幼细胞贫血 2、形态：球形红细胞示遗传球HS；靶形红细胞示地中海贫血；破碎红细胞示溶血尿毒症、DIC。 3、排列：凝集状排列为冷凝集素综合症,6、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,（二）白细胞 1、计数：减少：再障、非白血病性白血病； 增多：白血病、失血早期、雅克氏贫血 2、形态：幼稚WBC：白血病、类白血病反应； 分叶过多：巨幼贫血 中毒颗粒：急性感染、药物中毒 3、分类异常：中粒细胞增多：感染；减少：再障、白血病； 嗜酸粒细胞多：寄生虫、慢粒 单核细胞增多：慢粒、单核细胞白血病； 淋巴细

9、胞增多：急淋、传单、再障（三）血小板 1、计数：减少：ITP或STP、再障、白血病、脾亢； 增多：慢粒、血小板增多症、川崎病 2、形态异常：血小板无力症（四）网织红细胞计数（RS）其反映骨髓造血功能重要指标： RS增多示造血功能活跃：溶贫、失血性贫血、营贫治疗后 RS减少示造血功能减退：再障、营贫治疗前（五）血清铁蛋白（SF）其反映铁的储存量： SF减少：缺铁性贫血； SF增多：再障、白血病； SF正常：感染性贫血。,（二）白细胞,（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据： 1、骨髓增生： 极度活跃：白血病、溶贫； 减低：再障、骨髓纤维化 2、粒红比例：增加：粒白血病、类白血病反应； 倒置：溶贫、ID

10、A、粒细胞减少症 3、红细胞系统：增加：溶血性贫血、失血性贫血、营贫治疗后； 绝对减少：纯红再障 4、粒细胞系统：增多：白血病、感染； 减少：再障、骨髓纤维化 5、淋巴细胞系统：增多：再障、白血病、风湿； 减少：慢粒 6、巨核细胞系统：增多：血小板增多症、ITP、慢粒； 减少：STP、再障、白血病 7、骨髓像与血涂片的关系 骨髓像相似而血涂片有显著区别 以下三种疾病骨髓像相似都为增生性贫血，而血涂片有显著区别 营养性贫血:血涂片为小细胞低色素,中空淡染或大细胞，大卵园形，RS减少 溶血性贫血: 血涂片可有球形、靶形、破碎或有核红细胞，RS增多 失血性贫血: 血涂片可有有核红细胞，RS增多，可伴

11、白细胞、血小板增多 骨髓像有显著区别而血像相似 白血病和再障及脾亢都有全血细胞减少，但骨髓有显著区别. 传单和白血病血像都可有较多异淋骨髓像有显著区别. 骨髓像大致正常而血涂片显著变化 传单骨髓像大致正常，而血像都可有较多异淋 骨髓像显著变化而血涂片大致正常 如高雪氏病、尼曼匹克氏病血像大致正常，但骨髓中有特殊细胞。,（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据：,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,六、贫血的分度 1、轻度： Hb 12090 g/L、 RBC 400300109/L 2、中度： Hb 9060 g/L、 RBC 300200109/L 3、重度： Hb 6030 g

12、/L、 RBC 200100109/L 4、极重度：Hb 3：1 以Hb减少为主 3、大细胞性贫血： mcv95um3、 mcH 32pg、 mcHc正常、 RBC：Hb3：1 以RBC减少为主,六、贫血的分度,小儿贫血总论,（三）根据病因分类 1、红细胞生成减少为主的贫血 造血物质缺乏引起的骨髓造血功能紊乱：营贫 非造血物质缺乏引起的骨髓造血功能减退：再障、感染、继发贫血 2、红细胞破坏增多为主的贫血：溶贫 红细胞内在缺缺陷引起的溶贫：遗传球、G6PD缺乏、Hb病 红细胞外在因素引起的溶贫：自免、感染 3、失血性贫血： 急性失血性贫血 慢性失血性贫血八、贫血的诊断要点（一）病史与贫血的关系

13、1、性别: 血友病见于男性 2、家族史:与遗传有关如遗传球、范可尼贫血（FA） 3、籍贯：两广地区多见地中海贫血 4、喂养史：1岁以内未加辅食见营贫；食蚕豆可诱发G6PD缺乏 5、服药史；氯霉素、解热镇痛剂可引起再障（二）年龄与贫血的关系 1、新生儿期：ABO溶血、VK缺乏症 2、婴幼儿期：营贫、感染性贫血、失血性贫血（血友病、ITP） 3、学龄前期：感染性贫血、溶贫、 4、学龄期： 再障、白血病、肝肾贫血、恶性肿瘤,（三）根据病因分类,（三）临床症状体征和贫血的关系 1、发病的速度、 迅速：溶血、失血；缓慢：再障、IDA、白血病 2、出血、长期小量失血所致：消化溃疡、膈疝、钩虫、血小板无力症

14、、 3、皮肤、黄染：溶血、胆道梗阻； 躯干皮肤棘手感：勒雪氏病 蜘蛛痣：肝性贫血 4、眼、 眼球突出：绿色瘤、神母细胞瘤；巩膜黄染：溶血 5、颅骨面容、颅骨缺损：组X； 特殊面容：地中海贫血 6、口腔、 齿龈增生：急单白血病； 舌乳头光滑萎缩、系带溃疡：巨幼贫血 7、腹部肝脾大：白血病、溶血、营贫；肿物：神母细胞瘤、肾胚胎瘤 8、神经系统改变、 神经麻痹：脑白；发育倒退；巨幼贫血 9、骨关节痛：白血病、骨髓瘤 10、发热：感染性贫血、白血病、再障、恶网、组X九、贫血原因待查的诊断步骤 贫血是由各类病因引起，发生于多种疾病的一种症状或综合征， 因此必须查明贫血的病因，才能准确的治疗，可根据以下步

15、骤：（一）判定是否贫血： 根据前述二、贫血的诊断标准来确定患儿是否贫血，一般常以Hb来作为诊断贫血的主要依据，但需注意以下因素。,（三）临床症状体征和贫血的关系,1、判定Hb含量，机器做时由于药水的配制，以及人工做时依靠目测有主观因素，因此都有一定的误差，故需反复化验，结合临床来判定是否贫血。 2、采集时间不同，所得Hb有所差别。早晨最高，晚上最低，但一般相差不超过10g/L。因此诊断轻度贫血，不能依靠一、两次数据。 3、在感染发热以及用药以后，可出现一过性极轻度贫血，当感染控制，短时间Hb即恢复正常，故不应诊断贫血。 4、当某种原因引起大量失血、水血症、血液稀释时，可出现一过性Hb下降，不应

16、诊断“贫血”。（二）详细询问病史 如性别、出生地、喂养史、过去史（如腹痛便血）、食物史（如吃蚕豆）、家族史等。（三）仔细的体检 生长发育、营养状况、皮肤粘膜、毛发指甲、肝脾淋巴结、骨叩及痛等，必要时给患儿父母体检和化验（如遗传球时脾大、黄染）。,1、判定Hb含量，机器做时由于药水的配制，以及人工,（四）贫血的主要实验室检查 1、必查项目：血十三项+血型+网织红细胞（RS是反映骨髓造血功能的良好指标），并注明注意红细胞形态，有时形态异常就可以初步诊断，如HS（有较多球形红细胞）。 2、WBC+PL,可协助诊断或初步排除造血系统其它疾病如白血病、感染性贫血或某些出血疾病。 3、肯定确有贫血后，骨髓

17、像对某些贫血诊断，具有决定意义（如白血病、再障）；有些病需结合临床及其它化来判定是哪种贫血，如溶贫、营贫、失血的骨髓像均为增生性贫血。 4、筛选特殊的实验室检查 如溶贫的库姆试验、HS的红细胞脆性试验，缺铁性贫血的血清铁蛋白等等。最后根据病史，体检、化验综合分析，进行归类。如确定恶性肿瘤引起的贫血，再判定是转移瘤还是何型白血病；如归类为溶血性贫血后，再进一步判定是何种溶贫（有的全部检查后可不归类直接做出诊断）。十、贫血的治疗 1、 一般治疗：加强护理、预防感染，高蛋白、高脂肪、高维生素饮食。 2、病因治疗：积极去除病因，有时纠正或治疗原发病后，贫血会随之消失。,（四）贫血的主要实验室检查,3、

18、药物治疗：针对病因选择有效药物，如红细胞生成素治疗纯红AA、铁剂治疗IDA，激素治疗AIHA。 口服抗贫血药：复方皂帆丸、醒脾养儿颗粒、水解蛋白液等（视病因）。 4、输血：对大量失血、严重贫血（急性60g/L，慢性40g/L）、或有乏氧症状者可进行输血，单纯Hb降低最好输浓缩RBC，10ml/kg 次，合并肺炎患儿57ml/kg 次，速度要慢。 5、治疗并发症：婴幼儿贫血易合并急慢性感染、消化不良、消化功能紊乱等，应积极治疗。如静点消炎药、复方氨基酸、多康佳（促进血干细胞的分化成熟，提高机体抵抗力）。 6、脾切除 7、骨髓移植 8、中医治疗：君子汤、八珍汤、当归补血汤、归脾汤。 小儿贫血总论

19、完,3、药物治疗：针对病因选择有效药物，如红细胞生成素,小儿贫血各论营养性贫血、失血性贫血、感染性贫血、 肝性贫血、肾性贫血、 内科四病房,小儿贫血各论营养性贫血、失血性贫血、感染性贫血、,缺铁性贫血（IDA）一、概述 缺铁性贫血（营养性小细胞贫血 ）是机体因铁缺乏造成血红蛋白合成减少所致的贫血。IDA是小儿贫血中最常见的一种，以婴幼儿发病率最高，其特点是骨髓、肝、脾及其它器官组织中缺乏可染色铁，血清铁减低，贫血呈小细胞低色素性，铁剂治疗效果好。二、铁的代谢 1、铁的功能 铁是人体必须的微量元素，铁与原卟啉组成的血红素，是合成血红蛋白的主要成分。即红细胞的主要成分是血红蛋白，每分子血红蛋白又包

20、括一分子珠蛋白和四分子血红素，而血红素又是原卟啉与二价铁构成的化合物，所以缺铁最终导致红细胞生成障碍。 2、铁的分布 体内铁约65%70%分布于血红蛋白中，即血红蛋白铁，铁与氧的运输有直接关系。25%30%的铁以含铁血黄素的,形式储存于肝脾、骨髓等单核巨噬细胞内，这样可把体内多余的铁贮存起来，防止游离铁引起铁中毒。而在体内需要时，仍可动用为功能性铁。5%构成肌红蛋白铁，在肌肉代谢中肌红蛋白起贮藏氧的作用。铁蛋白在循环血液中仅少量存在，但是判断是否铁缺乏的一种灵敏指标。 3、铁的来源 机体的铁来源于外源性和内源性，前者主要为各种含铁的食物，后者主要为体内红细胞破坏所释放的铁。 4、铁的吸收 铁的

21、吸收在十二指肠和小肠的上段，维生素C能使高价铁（Fe+）还原成亚铁（Fe+），胃酸能促使铁游离，并使铁与铁络合物结合，帮助铁吸收。 5、铁的利用 肠管吸收的铁和巨噬细胞处理的衰老红细胞的血红蛋白铁，与血浆运铁蛋白结合后，80%被幼红细胞所利用，其余,小儿贫血总论,的被肝脾摄入。 6、铁的运输 从肠粘膜吸收的铁进入血浆迅速被氧化成三价铁，并与运铁蛋白结合，其中大部分被输送到骨髓用于血红蛋白合成，小部分被输送到各组织细胞，用于合成铁蛋白或贮存。 7、铁的排泄 人体铁的排泄有限，一般成人每日排出体外铁1mg,其中0.6mg随脱落的肠粘膜细胞从粪便排出，0.1mg从尿中排出，其余随皮肤细胞、毛发脱落、

22、出汗而消失。但铁储存过多时，也无铁排泄过多。缺铁时，铁的排泄可减少一半，出血时铁随血液排出体外。 三、病因 l、先天性铁储不足：因胚胎八个月后胎儿才从母体蓄积自身铁储。正常足月新生儿从母体得来的铁储加之生后红细胞大量破坏所产生的血红素铁，可以维持生后34个月生,的被肝脾摄入。,长发育的需要。凡能减少这种铁储的任何原因都能造成婴儿生后34个月之前就发生缺铁。如早产、双胎、胎盘早剥、胎儿宫内出血等可使先天铁储不足。 2、生长发育过快：血容量随着体重增加，血容量迅速扩充，对铁的需要量相对加大，当体重增加1倍时先天储存铁消失，如不及时添加含铁丰富辅食可造成缺铁。如果在婴儿体重增长1倍以前有明显贫血者，

23、一般不是因为生长过快所致，需查找其他原因。 3、铁摄入不足：为缺铁性贫血主要病因，婴儿以乳类食物为主，人乳、牛乳中铁含量较低，不够婴儿所需要，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则而发生缺铁性贫血。母乳铁的含量与母亲饮食有关，一般母乳含铁0.15mg%，牛乳含铁0.1mg%，羊乳更少。乳类铁的吸收率为210%，人乳铁的吸收率较牛乳高（缺铁时可吸收达50 % ），若单纯牛乳喂养，每天供10公斤，其含铁量才供婴儿所需，当然不可能喝10kg，因此，必须添加辅食已补充铁，否则当小儿体重增加1倍时，贮存铁已用完，即可发生贫血。,长发育的需要。凡能减少这种铁储的任何原因都能造成婴儿生后3,小儿缺铁性

24、贫血65%人工喂养，如为母乳喂养者都未及时加辅食.此外，应注意辅食的成分，第一位含铁量最高的是黑木耳、紫草、海带，但也只吸收10%；第二位是动物的肝、血、鱼如鸡肝、猪肝，吃红白豆腐（血豆腐），可直接吸收血红素（即铁），吸收率1026%；第三位是豆类、大豆是植物中含铁量较多的，且吸收率较高达710%，（一般食物中铁仅5%左右被吸收），可食豆制品，第四位是肉类，肉未为小儿常用辅食,含铁量较高，但吸收最高可达60%，可优先选用；第五位是乳类、蛋类，乳类含铁量少仅0.1mg%（牛乳）0.15mg%（人乳），但乳类为小儿主要食品，蛋类铁吸收率在动物食品中较低，但其中含铁较高，仍为供铁主要食品，最后第六位

25、是谷物、蔬菜、水果，含铁一般都低，吸收率也低，仅有1.7%7.9%，菠菜量含铁较高，但吸收率低（1%），西红柿炒蛋易吸收，以炒木须肉好（因Fe需与氨基酸结合才易被吸收），铁锅炒菜易吸收无机Fe （蛋白中含Fe多，但又含磷酸蛋白与Fe牢固结合不易吸收，蛋清无Fe）.,小儿缺铁性贫血65%人工喂养，如为母乳喂养者都未及时加辅食.,食物中促进铁吸收者：氨基酸、Vc、乳糖、脂肪、蛋白质。 抑制铁吸收者：牛乳、蛋、干酪、茶、咖啡、植物酸、强力霉素. 4、铁的吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收，婴幼儿易患消化功能紊乱或做胃肠道手术后也可影响铁的吸收，婴幼儿胃酸少，不易帮助铁的吸收。大量饮茶及严重营养不

26、良小儿铁的吸收率降低。 5、铁的丢失过多：无论任何原因所致的长期小量失血，都是造成缺铁性贫血的重要原因，溃疡、肠息肉、钩虫病、隔疝，肺含铁等病可导致长期小量失血，极易导致缺铁。一些胃肠道出血是长期、间歇。肉眼不易辨认的，故易被忽视。如有慢性腹泻则增加铁的排泄。正常人体内贮存铁为人体铁总量的30%，如急性失血不超过全血总量的1/3时，虽不补充铁剂，也可迅速恢复，不致发生缺铁性贫血。但慢性失血比一、二次大出血更易出现缺铁。每失血1毫升等于失铁0.5毫升，如钩虫病每条钩虫每昼夜可吸血0.15毫升等于失铁0.075mg，30条钩虫每昼夜可失血4.5毫,食物中促进铁吸收者：氨基酸、Vc、乳糖、脂肪、蛋白

27、质。,升就等于失铁2.25mg。正常小儿每天一般摄入铁1 mg ，如丢 失1 mg 为平衡，如丢失2 mg铁可引起贫血，如每天小量失血 4毫升就等于失铁2 mg。四、临床表现 l、贫血症状：起病缓慢（多说不出起始具体时间），皮肤粘膜逐渐苍白、疲乏无力、体重不增，食欲减退、年长儿述头晕眼花,心悸。甚至可有心脏扩大、心前区杂音。 2、消化系统症状：厌食、呕吐、腹泻、异食癖（吃泥土、墙皮、粉笔、浆糊等）、舌炎、口角炎。 3、神经系统症状：烦燥不安、萎靡不振。可有感觉障碍（刺痛和麻木）。 4、髓外造血反应：肝脾、淋巴结轻、中度大。年龄约小，病程约长，病情越重。 5、免疫系统：近年报道缺铁贫血时TC比例

28、减少,细胞免疫功,升就等于失铁2.25mg。正常小儿每天一般摄入铁1 mg,能受损:白细胞吞噬杀菌力受到一定影响:IgG、IgM降低,血浆溶菌酶和C3 正常。 6、皮肤干燥、毛发干枯、因上皮组织异常出现反甲。 7、其它表现：目前认为屏气综合症是由于缺铁引起，补铁两周屏气消失。近年还发现缺铁性贫血患儿多动症发病率高、智商降低。五、实验室检查 l、血象：Hb减少为主，RBC轻度减少，MCV80um(立方微米)，MCH26pg（微微克），MCHC0.31（30%） ，血涂片见红细胞以小细胞为主，中空淡染、嗜多染、嗜碱性点彩等。 2、血生化：血清铁（SI）360ug/dl，血清铁蛋白（SF）16ug/

29、L（最敏感）。 3、骨髓象：红系增生活跃，以中晚幼RBC增加为主，各期RBC体积小，胞浆发育落后于胞核，骨髓铁幼粒RBC15。,能受损:白细胞吞噬杀菌力受到一定影响:IgG、IgM降低,血,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,六、诊断 l、小细胞低色素性贫血。 2、有明确的缺铁病因和临床表现。 3、血清铁(SI)50ug/dl。 7、血清铁蛋白（SF）14ug/L。 8、铁剂治疗有效。 符合第1条和28条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。,六、诊断,七、分期 SF 铁粒 FEP SI TIBC Ts 贫血 小细胞低色素 l、铁缺少期： N N N N 无 无 2、RBC生

30、成缺铁期： N N 无 无 3、缺铁贫血期： N N 轻中 40%50%，铁剂治疗无效。,小儿贫血总论,2、肺含铁血黄素沉着症：过敏和免疫因素使铁代谢异常，患儿咳嗽咳血、胸片有斑点状影，痰和胃液可查到含铁血黄素细胞，总铁结合力正常，激素治疗有效。 3、地中海贫血：为先天Hb合成障碍，有特殊外貌，血清铁和血清铁蛋白可增加，红细胞渗透脆性降低，Hb电泳异常。 4、铅中毒贫血：铅可抑制Hb合成而致贫血，红细胞游离原卟啉明显增高。有呕吐、腹泻和颅高压等NS表现，与IDA不同：血清铁和血清铁蛋白可升高，无缺铁病因，用铁剂治疗无效，骨髓有环形铁粒幼RBC为特征，血和尿铅增加。,2、肺含铁血黄素沉着症：过敏

31、和免疫因素使铁代谢异,营养性小细胞贫血 营养性大细胞贫血 病 因 缺铁 缺叶酸、VB12 发病机理 先天性铁储不足、 生长发育过快、 禁食动物性食物（VB12）和新鲜蔬菜 铁摄入不足、铁的吸收障碍、 （叶酸），需要增加（如感染）、 铁丢失过多 吸收不良 病理生理 Hb合成障碍、核分裂、胞浆不发育 DNA合成障碍、核分裂迟缓、浆发育正常 使胞浆发育失衡（老核幼浆） Hb照常合成、（老浆幼核） 临床表现 面色逐苍白、精神不振、烦燥不安、 面色苍黄、浮肿泪少，少汗 食欲减退、消化不良、异食癖、 厌食吐泻、声哑喉鸣、舌炎、 头晕眼花、心脏杂音、 呆滞嗜睡、肢体震颤、神经发育倒退 肝脾轻中度大（后者多见

32、） 肝脾轻度大（前者多见） RBC : Hb 3 ： 1 后者减少著 3 ： 1前者减少著 RBC形态 小者为著、中空淡染 大者为著、异形明显、巨幼变 WBC 正常或减少 常减少、胞体增大、核分叶多 血小板 正常或减少 常减少、巨幼变、形态不规则 骨髓象 各期RBC小、胞浆小 红、粒、巨核细胞系巨幼变 粒、巨无变化 占3050血清铁蛋白 SF20ug/L 正常 叶酸VB12 正常 减少 MCV 80um3（立方微米)， 97 um3（立方微米) MCH 26pg （微微克） 32 pg （微微克） MCHC 0.31 （31%） 0.36（36%） 治疗 铁剂治疗有效 叶酸、VB12治疗有效,

33、营养性,九、治疗 l、病因治疗 按时添加辅食、合理喂养。吃含铁量高的食物：紫菜、海带、木耳、动物的肝血、肉末、蛋黄等。 治疗原发病如膈疝、钩虫病、腹泻病等。 2、铁剂治疗 口服铁剂按每日 56mg/kg元素铁补充，服药 34周待 Hb正常后再服 l2个月以补充体内储存铁。最新间日补铁新概念：两日量一日补，符合肠粘膜细胞脱落周期，可同样吸收，疗效好，并可减少服药次数和胃肠道不良反应。 力蜚能胶囊：0.15g囊、含 4670 mg元素铁（如 6kg小儿1囊d qod）即两日量一日补。,九、治疗,右旋糖酐铁片：每片含元素铁25mg（如 10kg小儿1片次 bid）右旋糖酐铁注射剂：适用不能口服者，应

34、深部肌注、1支/d 50mg/支）维生素补血露：每日12 ml/kg.d、Tid饭后po、成人20 ml/次 3、其它治疗 （1）Hb60g/L可输血，10ml/kg/d。 （2）同时日服Vc、胃蛋白酶、COAA促进铁吸收。3）有人主张加 VE可减少铁剂用量并增加疗效，加锌能改善食欲促消化。 （4）防治感染。十、疗效判定,右旋糖酐铁片：每片含元素铁25mg（如 10kg小儿1片次,服药1天后红细胞酶内铁先恢复，2天后食欲增加，3天后一般状态好转，4天RS开始上升，712 天达高峰，Hb随之上升，第15天RS开始下降，第21天Hb可比治疗前上升23g，一般第28天Hb恢复正常。 如服用铁剂4周后

35、Hb不升，应查找原因。是否有诊断错误、剂量不足、异常丢失、干扰铁吸收因素（慢性感染、胃酸缺乏、肝肾疾病）、药品失效等原因。十一、疗效标准 l、铁剂治疗后 Hb至少上升 15gL以上，作为有效标准。 2、治愈标准 （1）Hb恢复正常。 （2）SF或RBC原卟啉恢复正常。 （3）缺铁的病因消除。,服药1天后红细胞酶内铁先恢复，2天后食欲增加，3天后,巨幼细胞贫血（NMA） 一、概述 巨幼细胞贫血(NMA)又称营养性大细胞贫血。是由于体内叶酸和维生素B12的缺乏，使细胞DNA合成障碍，细胞分裂受阻所致的大细胞性贫血。其特点是婴幼儿发病多见，临床上伴消化道和神经系统症状，周围血和骨髓中出现形态各异的巨

36、型变细胞。 由于VB12 、叶酸是核酸代谢的必要辅酶，当摄入不足，吸收不良、消耗过多、代谢障碍时DNA合成延缓，细胞分裂周期延长，但Hb照样合成，胞浆发育不受影响，导致核浆发育不平衡（老浆幼核）。这种异常的细胞成熟后易发生原位溶血，在末梢循环中寿命也短，因此可造成贫血。DNA合成障碍还可以影响到粒细胞和巨核细胞系统，使其巨形变，分叶过多，导致粒细胞和血小板减少。同时还可影响,巨幼细胞贫血（NM,到非造血组织的细胞，如胃肠道的粘膜细胞，在形态上也显示核成熟延迟，功能上造成胃肠功能紊乱和吸收不良。 当VB12缺乏，神经系统的细胞和髓质也常发生变性（脱髓鞘），并出现神经系统症状。二、病因 1、摄入不

37、足：婴幼儿单纯母乳喂养，年长儿偏食植物性食物导致VB12缺乏，不食鲜菜或烹调不当可致叶酸缺乏。 2、需要增加：感染、发育快、溶血、皮肤病、早产儿等需要增加。 3、吸收不良：胃病、慢性腹泻、小肠术后影响叶酸VB12吸收。 4、药物因素：广谱抗生素抑制结肠内细菌产生叶酸；甲氨碟呤为叶酸拮抗剂，影响叶酸利用；6MP、CTX、保太松等可引起叶酸缺乏。,到非造血组织的细胞，如胃肠道的粘膜细胞，在形态上也显,三、 病理生理 巨幼细胞贫血的病理生理是无效红细胞和骨髓内原位溶血。 B12和叶酸缺乏时，幼红细胞中DNA的合成速度减慢，结果在细胞分裂周期中，停留在有丝分裂前期的细胞增多。铁代谢动态的研究显示：有红

38、细胞无效生成（很多幼红细胞在骨髓内未达成熟阶段即破坏），血浆铁运转增高，血浆铁及饱和度升高、骨髓及肝内铁沉积，血浆中LDH和溶菌酶增加，血清胆红质增高（RBC破坏，骨髓原位溶血）及红细胞寿命缩短。未遭破坏的幼红细胞DNA合成期时间延长，而此时胞浆能继续发育成熟，故成为巨细胞而进入外周血液，数小时后即被破坏。由于同时也有粒细胞及血小板的无效生成（即骨髓内不正常的幼粒细胞和巨核细胞提前破坏），临床上病人出现白细胞和血小板减少.,三、 病理生理,B12缺乏时，非造血组织细胞的DNA合成，也受障碍，但程度较轻。胃肠粘膜细胞的核，也常示核成熟迟缓而细胞变大，临床上出现消化功能紊乱等症状。口腔和阴道的粘膜

39、细胞也有同样变化。 当中枢神经系统的细胞发生变性，产生神经症状。四、临床表现 l、贫血症状：皮肤粘膜苍黄，毛发稀黄，泥膏样面容，肝脾轻度大，心脏杂音。 2、神经症状：表情呆滞，嗜睡，哭时泪少，少汗，智力发育落后，肢体震颤，肌张力增高，腱反射亢进。（年长儿贫血症状较神经症状明显） 3、消化症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌尖溃疡。 4、其它：皮肤瘀点、浮肿、黄疸、肝脾淋巴结肿大。五、实验室检查 1、血象：红细胞数较Hb明显降低，RBC以大细胞为主，MCV95fl、 MCH32pg、RS正常或减少；粒细胞减少，核分叶多；血小板可减少，体积增大（巨幼变）。 2、骨髓：红系增生为主，粒红各期巨幼变

40、，粒、巨核细胞分叶过多。 3、血生化：血清叶酸与VB12含量下降。,B12缺乏时，非造血组织细胞的DNA合成，也受,小儿贫血总论,小儿贫血总论,小儿贫血总论,六、诊断 1、有缺乏叶酸、VB12的病因。 2、贫血伴有神经系统和消化道症状。 3、大细胞性贫血，红细胞呈大卵园形。 4、白细胞和血小板常减少，中粒细胞分叶多。 5、骨髓红、粒、巨细胞巨幼变，粒、巨系分叶多。 6、血清叶酸3ug/L， VB12 100ug/L。 7、叶酸和 VB12治疗有效。七、鉴别诊断 1、红血病或红白血病：无神经系统表现，有发热、严重贫血、出血、肝脾淋巴结肿大，有核红细胞糖元染色强阳性。 2、溶血性贫血：无营养缺乏史

41、，黄疸、脾大可明显，可有血红蛋白尿、RS明显升高。 3、黄疸型肝炎：黄疸和消化系症状明显，肝脏肿大、血清胆红素和转氨酶升高。 4、脑发育不全：智力动作发育明显落后，无贫血和血化验特殊改变，脑CT可异常。 5、其它：应和MDS、甲亢、恶性贫血、增生型再障、肿瘤鉴别。,六、诊断,八、治疗 （一）去除病因，治疗原发病。 （二）加强营养，调整饮食。 （三）药物治疗。 l、叶酸：5mg/次 Tid po 34周 2、VB12 100ug次每周 23次 im连用 34周 3、其它药物：加服Vc可促进叶酸利用；服复合VB液（宝立康液）、同笑（2.55ml次Tid）有助神经症状恢复；贫血期可加用铁剂；有震颤可

42、用镇静剂；重症加用氯化钾0.25以防低血钾。 （四）输血：适用于严重贫血伴心功不全，或有其它并发症者。九、疗效标准 （一）治愈：l、临床：贫血及消化道症状消失。 2、血象：Hb恢复正常。WBC40 X 109/L，粒细胞核分叶过多消失，血小板在 100X 109/L左右。 3、骨髓象：粒细胞核肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。 （二）好转：1、临床症状明显改善。2、Hb上升 30g/L。3、骨髓中粒、红细胞巨幼变基本消失。 （三）无效：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓象无改变。,八、治疗,营养性混合性贫血一、概念 缺铁性贫血和巨幼细胞贫血，同时存在称营养性混合性贫血。因同时或

43、先后缺乏铁、蛋白质、维生素B12、叶酸等造血物质。实际上，此种贫血并不比单纯巨幼细胞贫血少见。本病也称“双向性贫血”，是以舌炎和浮肿等为特征的贫血。二、临床特点 1、具有以上两种营养性贫血的发病因素，（如单纯以乳类为主食、未加辅食、或极偏食）。 2、发病年龄与大细胞贫血大致相同：918个月多见（4月2岁）。 3、临床表现具有两种贫血的混合表现，往往偏重一种。一般均有巨幼细胞贫血的表现，包括皮肤蜡黄，伴神经症状，只是程度不同。 4、在病程发展上，可先有缺铁性贫血的一般症状，而后夹杂大细胞贫血的表现。 5、此种贫血一般往往较重，全身出血点易见，常有肝脾肿大。,三、实验室检查 1、RBC及Hb近于平

44、行降低。 2、RBC大小相差明显，大的比正常大，RBC有很多变异（由于两种贫血的混合程度不同）。 3、大红细胞呈低色素，甚至有中空现象（这是RBC反应出来的混合性贫血的典型表现）。 4、网织红细胞多正常，可见有核RBC，MCHC低于正常。 5、WBC可有巨幼变。 6、血小板有时低，可见个大、颗粒散。 7、血清铁和维生素B12含量均低。 8、骨髓造血功能正常或稍低，红系具有两种贫血共同表现：巨幼RBC核疏松，胞浆较少，嗜碱性强，尤以中幼红细胞明显。四、治疗 1、注意改善饮食。 2、两种抗贫血药同时应用。,三、实验室检查,小儿贫血总论,失血性贫血 失血性贫血是由于血液丢失量超过了造血器官的代偿而产

45、生的贫血。可分为急性和慢性两大类。急性大量失血可导致机体迅速出现严重缺氧、缺血、血容量减少，甚至出现休克，各脏器功能亦受到缺血、缺氧损害，其特征是正细胞、正色素贫血，慢性出血所致的贫血多为小细胞、低色素贫血。,失血性贫血,一、常见疾病： 血小板减少紫癜、急性白血病、再障、血友病、脾破裂、炎症、肿瘤腐蚀血管致出血、消化道大出血（溃疡、食道静脉曲张破裂、肠息肉、美尼尔憩室）等。 二、临床表现 (一)急性失血性贫血 急性失血性贫血的症状与出血量的多少、速度、范围、部位和原发病等有关。大量而迅速的出血由于循环而量突然下降，代偿失衡可以发生休克甚至死亡。机体对于出血较强的代偿能力，但需要一定的时间。代偿

46、机制包括内脏和皮肤血管的收缩以保持脑及心脏等重要器官的血液供应；继而从周围组织吸入,一、常见疾病：,组织液，协助扩充血量以维持循环功能。发生休克时突出的特点是：皮肤苍白、冷汗、虚脱、脉细、呼吸困难。如出血量大于原有血量的1/3，可于短期内死亡。若出血达24小时以上，出血量虽达一半亦可维持生命。（二）慢性失血性贫血 反复少量的失血，早期能通过骨髓的造血功能代偿而不出现贫血，或轻度贫血、临床症状轻微。若频繁的失血，超过骨髓造血的代偿能力，则出现逐渐加重的贫血。由于体内贮存铁耗尽，表现为典型的缺铁性贫血，病人面色苍白、心悸、气短、疲乏及活动后眩晕等症状。,组织液，协助扩充血量以维持循环功能。发生休克

47、时突出的特点是：,三、实验室检查 （一）血常规：早期血常规不可靠，由于血管反射性收缩可使数字增高，由于早期相对较高，故不能与失血量成正比，以后逐渐降低，呈出血量已停止仍可连续下降数日。出血后最早的血细胞改变不是红细胞而是白细胞和血小板。 1、血小板：出血1小时血小板显著增加（不绝对）。出血1小时血小板可达1000109/L以上，但休克伴DIC时血小板下降。 2、WBC：失血25小时内WBC迅速增加达20.0 109/L以上，中性粒细胞显著增加可有核左移和晚幼粒，一般35天恢复正常，此时不应表示为感染，但再障时可无上述改变，由于骨髓代偿造血功能低下，但WBC顽固性上升,三、实验室检查,表示出血未

48、止或有其它并发症（如感染）。 3、RBC：出血后3小时由于血量重新分配，组织液进入血管，发生血液稀释现象，致HB和RBC压积下降，此变化在出血后23天最显著（24 72小时达最低值）。 4、网织RBC：RS在出血2448小时升高，增加的程度与出血量成正比，于出血后47天达5%15%，14天后恢复正常。（二）骨髓： 骨髓（BM）：红系高度增生可达60% ，多为中幼RBC，细胞外铁消失，粒细胞相对下降，巨核细胞（产板型 ）升高。,表示出血未止或有其它并发症（如感染）。,四、治疗 失血性贫血的治疗首先应止血，恢复血容量和治疗休克，对精神紧张的病人给以镇静剂，鲁米那或氯丙嗪。注意全身保暖，头低卧位以增

49、进脑血循环。消化道出血应禁食。(一)止血 1、大出血病人依据出血部位及病因不同给予压迫止血，血液病患儿避免肌注。鼻腔大出血病人应去五官科填塞，一般止血可用浸有0.1%付肾沙条、脱脂棉填塞。舌、齿龈出血用明胶海绵或外用巴曲亭粉剂。 2、止血药物 （1）巴曲亭注射剂：具有高效、安全止血作用，可促进出血部位血小板迅速,四、治疗,聚集形成白色血栓，使出血时间明显缩短，对消化道出血疗效尤著。年长儿1u/次 ，小儿 0.250.5/u +糖静点qdBid。 （2）速止注射液；可增加强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性，增强血小板粘附聚集，抑制纤维蛋白溶解，产生止血作用。可治疗各种出血。年长儿200mg、

50、幼儿100mg+糖+糖静点qdBid。 （3）西米替丁（甲氰咪呱针剂、）：对消化道出血有显著疗效。510mg/kg/次、 +糖静点qdBid。 （4）其他：止血芳酸、小儿0.10.2g加5糖50mlqd ivgtt静点，Vk1、VC静点。,聚集形成白色血栓，使出血时间明显缩短，对消化道出血疗效尤著。,（二）监护 1、血压：注意脉压差，早期脉压差小，早期血压可正常，晚期重血压下降和测不出。 2、心电：早期代偿性心率加快，出现窦速。测心搏出量或估计出血量。长时间失血过多可导致心肌缺血出现STT改变。（三）补充血容量 （1）补充回输失去血量或恢复失血前的正常血容量，原则上是需要多少补充多少。 （2）