多发性大动脉炎培训课件.ppt
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1、多发性大动脉炎,多发性大动脉炎,疾病概述,多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞。本病主要累及主动脉及其主要分支,因此可能使头部、上肢、下肢和内脏器官的血液供应受到影响,发病原因不明。,2,多发性大动脉炎,疾病概述多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性,大动脉炎命名,曾有多种命名:青年女性动脉炎 主动脉弓综合征 巨细胞性综合征 Martorell综合征 特发性动脉炎 大动脉炎症候群 缩窄性大动脉炎 泛大动脉炎症候群 无脉症 多发性大动脉炎 高安动脉炎(Takayasus arteritis)首先由欧洲Savary和Kuss
2、mal于1856年描述1902年日本眼科教授高安发现1956年中国报道第一例,3,多发性大动脉炎,大动脉炎命名曾有多种命名:青年女性动脉炎 主动脉弓综合征,西医学名:多发性大动脉炎英文名称: Takayasus arteritis其他名称:无脉症发病部位:大动脉管壁主要症状:易疲劳,发热,食欲不振,恶心主要病因:病因不明多发群体:40岁以下的年轻女性传染性:无传染性,4,多发性大动脉炎,西医学名:多发性大动脉炎4多发性大动脉炎,病理生理,病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。肺动脉、冠状动脉等主动脉的二级分支也可受累。病变从中膜与外膜开始累及内膜的全层性动脉炎,血管内膜
3、增厚,导致管腔狭窄或闭塞。病变呈节段性,跳跃性,两处病变中间可见正常组织动脉狭窄与扩张性病变,以狭窄为主常伴有血栓形成有少数患者因炎症破坏血管壁而导致动脉扩张,形成假性动脉瘤或夹层动脉瘤,5,多发性大动脉炎,病理生理病变多见于主动脉弓及其,临床表现,青年女性多见,多发于40岁以下的年轻女性发病缓慢,病程较长,多数呈慢性进行性发展早期有低热、乏力、关节痛、肌肉痛、食欲下降、体重减轻等非特异性表现持续数周或数月后,出现大动脉炎及其分支管腔狭窄或闭塞的特征性临床表现其他脏器损害:心脏、肾脏、脑、肺上肢无脉症最多见下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾血管性高血压,6,多发性大动脉炎,临床表现青年女性多见,多
4、发于,临床分型,临床上根据受累的动脉部位不同可分为四型:头臂动脉型(I型)胸、腹主动脉型(II型)肾动脉型(III型)混合型(IV型),7,多发性大动脉炎,临床分型临床上根据受累的动脉部位不同,头臂动脉型(I型),多见,病变在主动脉弓及其大的动脉分支单侧或双侧,一般左侧多于右侧累及一或多支动脉,以左锁骨下动脉和颈总动脉最为常见,头臂干动脉和右锁骨下动脉次之颈内动脉、颈外动脉和椎动脉很少受累可致其供血器官和组织如脑、眼和上肢不同程度的缺血,8,多发性大动脉炎,头臂动脉型(I型)多见,病变在主动脉弓及其大,头臂动脉型(I型),当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时,可导致脑部和眼部缺血症状,表现为耳
5、鸣、视物模糊、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一过性黑蒙、视力下降、复试、白内障等在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到。 由于患侧椎动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,出现“锁骨下动脉窃血症”。,9,多发性大动脉炎,头臂动脉型(I型)当颈总动脉、无名动脉产生,累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支以双下肢动脉供血不足为主要症状,下肢发凉、发白、麻木、疼痛、并在运动后明显加重或出现间歇性跛行,严重的有静息痛;趾端变黑、坏死的病例很少见可伴有上半身血压升高、头胀、心悸、气短等症状下肢血压明显低于上肢,下肢远端动脉搏动减弱或消失,有的病例在腹
6、部能听到杂音或触到震颤,10,多发性大动脉炎,累及降主动脉和/或腹主动脉及其主要分支10多发性大动脉炎,肾动脉型(III型),累及腹主动脉的双肾动脉开口处或起始部,多为两侧同时受累,病变程度可不一致肾动脉狭窄引起肾脏缺血性病变,出现肾性高血压和肾功能衰竭的表现常伴有腹主动脉的狭窄,可出现下肢动脉缺血的症状,11,多发性大动脉炎,肾动脉型(III型)累及腹主动脉的双肾动脉开口,混合型(IV型),累及多部位的动脉受累,即同时存在上述两种或两种以上类型的病变和相应的临床症状,12,多发性大动脉炎,混合型(IV型)累及多部位的动脉受,诊断方法,超声(二维、彩色、频谱多普勒血流显像)磁共振成像(MRI)
7、及血管成像(MRA)CT及血管造影(CTA)动脉血管造影检查:最具权威的检查方法,是诊断多发性大动脉炎的“金标准”,13,多发性大动脉炎,诊断方法超声(二维、彩色、,临床诊断标准,1、发病年龄10mmHg:双侧上肢收缩压差10mmHg5、锁骨下动脉或主动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音6、血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。,14,多发性大动脉炎,临床诊断标准1、发病年龄等于4,二维超声表现,病变处管壁正常结构消失,动脉壁全层弥漫、不规则增厚,回声不均匀
8、,管腔不同程度狭窄。多数无钙化斑块形成管壁呈向心性增厚,轮廓一般较规整。病变处与非病变处分界清楚。病变时间长者,可表现为血管壁明显增厚,血管内、外径均变细。,15,多发性大动脉炎,二维超声表现病变处管壁正常结构消失,彩色多普勒表现,病变动脉轻度狭窄时,狭窄处彩色血流束可略变细。血管中至重度狭窄时,彩色血流束可明显变细,呈细线状为多彩镶嵌的血流,远端动脉内血流黯淡。病变严重或管腔内血栓形成时,管腔可完全闭塞,无彩色血流显示。病程长者,可见病变动脉附近有侧支循环,16,多发性大动脉炎,彩色多普勒表现病变动脉轻度狭窄时,狭窄处,频谱多普勒表现,在动脉狭窄处,其频谱为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰
9、速明显增高的湍流样改变在病变动脉远端表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆顿的低速低阻的阻塞样频谱动脉完全闭塞时,测不到动脉频谱,17,多发性大动脉炎,频谱多普勒表现在动脉狭窄处,其频谱为单,超声诊断要点,主要累及主动脉的大中分支,主动脉弓及邻近的分支如无名动脉、锁骨下动脉、颈总动脉为病变好发部位。正常动脉管壁三层结构消失,动脉内膜呈节段性不规则增厚。病变动脉彩色血流束变细,甚至消失频谱多普勒可探及动脉狭窄的血流频谱,18,多发性大动脉炎,超声诊断要点主要累及主动脉的大中,经验,有时由于病变部位的位置较深,在近端动脉病变时检测很困难,可从其远端动脉的彩色血流信号和频谱多普勒特点来间接判断近端动
10、脉有无病变,19,多发性大动脉炎,经验有时由于病变部位的,病例1,女,43岁,以右侧肢体无力伴言语不清3小时就诊,右上肢血压120/80mmHg,左上肢血压0mmHg,急诊以“急性脑梗死”收入院。,20,多发性大动脉炎,病例1女,43岁,以右,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚,并可见絮状低回声充填,其内偶见条带状血流信号,21,多发性大动脉炎,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚,并可见絮状低回声充填,其内,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚,并可见絮状低回声充填,22,多发性大动脉炎,左侧颈总动脉自近端管壁弥漫性增厚,并可见絮状低回声充填22多,左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内,血流速度减低,呈
11、低速低阻静脉样血流频谱,23,多发性大动脉炎,左侧颈外动脉血流逆向流入颈内动脉内,血流速度减低,呈低速低阻,24,多发性大动脉炎,24多发性大动脉炎,左侧颈内动脉低速低阻血流频谱,25,多发性大动脉炎,左侧颈内动脉低速低阻血流频谱25多发性大动脉炎,左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低,呈低速低阻静脉样血流频谱。,26,多发性大动脉炎,左侧椎动脉内径约2.6mm,血流速度减低,呈低速低阻静脉样血,右侧颈总动脉全程管壁弥漫性对称性增厚,管腔变细,局部血流速度加快,约1.9m/s,27,多发性大动脉炎,右侧颈总动脉全程管壁弥漫性对称性增厚,管腔变细,局部血流速度,右侧颈外动脉内径、血流速度(-
12、),呈低阻血流频谱,28,多发性大动脉炎,右侧颈外动脉内径、血流速度(-),呈低阻血流频谱28多发性大,右侧椎动脉内径代偿性增宽,血流速度加快。,29,多发性大动脉炎,右侧椎动脉内径代偿性增宽,血流速度加快。29多发性大,超声提示,双侧颈总动脉左锁骨下动脉管壁对称性增厚,符合大动脉炎改变左侧颈总动脉血栓性闭塞,并侧支循环形成(左侧颈外动脉逆行供血)右侧颈总动脉重度狭窄右侧椎动脉血流速度加快(代偿性),左侧椎动脉血流速度减低,30,多发性大动脉炎,超声提示30多发性大动脉炎,第二次复查,31,多发性大动脉炎,第二次复查31多发性大动脉炎,32,多发性大动脉炎,32多发性大动脉炎,33,多发性大动
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