临床血液学课件血液系统疾病常见症状.ppt
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1、血液系统疾病的诊断,1,血液系统疾病的诊断 1,病史采集,血液病的常见病症有贫血、出血倾向,发热或易感染,肿块、肝、脾、淋巴结肿大,骨痛等。对每一患者应了解这些病症的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史,营养及饮食习惯,手术史,月经孕产史及家族史。,2,病史采集血液病的常见病症有贫血、出血倾向,发热或易感染,肿块,体格检查,皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,舌乳头、浅表淋巴结,胸骨压痛,肝脾有无肿大,腹部有无肿块等。,3,体格检查皮肤粘膜颜色、出血点,皮肤结节或斑块,黄疸,,实验室检查,血常规及血小板计数,为最根本的化验检查 网积红细胞计数,以了解骨髓增生情况。各种红细胞平均指数
2、的测定,对贫血患者进行形态学分类,有助于寻找贫血的原因。骨髓检查包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组织检查,对某些血液病有确诊价值如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等及参考价值如增生性贫血。,4,实验室检查 血常规及血小板计数,为最根本的化验检查 4,实验室检查,出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土局部凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为根本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘附试验以了解血小板功能。 溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous试验、尿潜血血管内溶血;酸溶血试验、蔗糖水试验PNH;渗透脆性试验先天性球成形红细胞增多症;高铁血红蛋白复原试验G6PD酶
3、缺乏;抗人球蛋白试验自身免疫性溶贫等以确定溶血原因。,5,实验室检查出血性疾病出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶,实验室检查,细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧化酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。 活体组织检查如淋巴结或浸润包块的活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润有诊断价值。,6,实验室检查细胞化学染色对诊断急性白血病的类型有价值,如过氧,实验室检查,生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。 器械检查如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋巴瘤的诊断。 放射性核素应用于红细胞寿命、红细胞破坏部位
4、测定,骨髓显像、淋巴瘤显像等。,7,实验室检查生化及免疫学检查自身免疫性血液病及淋巴系统常有免,贫血的定义,定义:外周血液在单位体积中的血红蛋白hemoglobin浓度、红细胞erythrocyte计数和或红细胞压积低于正常最低值。以血红蛋白携氧能力最为重要,红细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常,血红蛋白那么可显著减少。,8,贫血的定义定义:外周血液在单位体积中的血红蛋白hemogl,诊断贫血的注意点,性别差异、居住地高海拔和低海拔、血液稀释状态妊娠中后期、低白蛋白血症、血液浓缩状态严重脱水、大面积烧伤平原地区的诊断标准:血红蛋白成年男性低于120g/L正常值
5、120160g/L,成年女性低于110g/L正常值110150g/L,妊娠低于100g/L。贫血是病症,要寻找病因。,9,诊断贫血的注意点性别差异、居住地高海拔和低海拔、血液稀释,贫血的病因,红细胞生成减少:造血原料缺乏常见的为铁、叶酸、维生素B12,红细胞生成障碍再障、MDS、骨髓病性贫血红细胞寿命缩短:正常120天,溶血性贫血红细胞丧失:急性和慢性失血,慢性失血造成缺铁性贫血,10,贫血的病因红细胞生成减少:造血原料缺乏常见的为铁、叶酸、维,贫血的实验室检查,11,贫血的实验室检查 类型MCV(m)MCH(pg)MCHC(,贫血的严重程度,轻度贫血,90g/L;中度贫血,6090g/L;重
6、度贫血,3060g/L;极重度贫血,30g/L。,12,贫血的严重程度轻度贫血,90g/L;12,贫血的病症,血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学根底 贫血病症体征的有无、轻重,不单取决于血红蛋白降低的程度,与许多其他因素如贫血发生和开展的速度、血液总量有无减少、患者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有关 一般血红蛋白低于8090g/L时才出现病症,13,贫血的病症 血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学根底 13,贫血的病症,皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。呼吸循环系统表现,心悸、气短,贫血低于30g/L持续3个月以上可发生贫血性心脏病。心脏扩大造成杂音。神经肌肉系统表现,头痛、头晕、晕厥
7、、失眠、记忆力衰退、思想不集中,严重贫血可发生昏迷。,14,贫血的病症皮肤粘膜苍白,是各种贫血的共有特征。14,贫血的病症,消化系统,恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表现。泌尿生殖系统表现,多尿、尿比重低、蛋白尿及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收功能障碍。性功能减退,女性月经紊乱。其它不同原因贫血的伴随病症:黄疸溶血性贫血、发热白血病、出血白血病、骨关节痛白血病、多发性骨髓瘤等。,15,贫血的病症消化系统,恶心、腹胀、腹部不适、便秘。食欲不振和厌,病例举例,女性,22岁,3天来头晕无力加重,面色苍白,血红蛋白逐渐下降,红细胞形态正常,无黄疸,无发热等其它病症,
8、补液后头晕稍好转。血红蛋白从10g/L下降至6g/L。,16,病例举例女性,22岁,16,出 血,皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等,17,出 血皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织出血等17,皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。局部因素导致出血。,18,18,病因及发病机制,毛细血管壁的缺陷血小板数量或功能异常凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进,19,病因及发病机制毛细血管壁的缺陷19,血管壁功能异常,血管破损 局部小血管发生反射性收缩 血流变慢,以利初期止血 在血小板释放的血管收缩素等血清素作
9、用下 毛细血管较持久收缩 发挥止血作用,20,血管壁功能异常 血管破损 局部小血管发生反射性收缩,血小板异常,血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集白色血栓阻塞伤口血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸 转化为血栓烷(TXA2) 促进血小板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局部止血当血小板数量或功能异常时,均可引起皮肤粘膜出血,21,血小板异常血小板在血管损伤处血小板相互粘附、聚集白色血栓阻,血小板减少,血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等血小板破坏过多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜血小板消耗过多:血栓性血小板减少性紫斑、弥散性血管内凝血,22,血小板
10、减少血小板生成减少:再生障碍性贫血、白血病、感染、药物,血小板功能异常,遗传性:血小板无力症(thrombasthenia) (主要为聚集功能异常) 血小板病(thrombopathy) (主要为血小板第3因子异常)继发性:继发于药物、尿毒症、 肝病、异常球蛋白血症等,23,血小板功能异常遗传性:血小板无力症(thrombasthen,血小板增多,原发性:原发性血小板增多症继发性: 继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后 感染、创伤等。,24,血小板增多原发性:原发性血小板增多症24,凝血功能障碍,许多凝血因子参与凝血过程任何一个凝血因子缺乏或功能缺乏均可引起凝血障碍,导致皮肤粘膜出血,25,凝血
11、功能障碍25,临床表现,皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下,形成红色或暗红色斑,压之不褪色视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀斑,26,临床表现26,皮肤下出血subcutaneous hemorrhage根据其直径大小及伴随情况分为以下几种:小于2mm称为瘀点petechia3-5mm称为紫癜purpura大于5mm称为瘀斑ecchymosis片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿hematoma,27,皮肤下出血subcutaneous hemorrhage,鉴别:血管痣、蜘蛛痣注意:大小、分布范围、其他伴随的出血病症、病程、其他伴发疾病,28,鉴别:血管痣、蜘蛛痣28,伴随病症,四肢对称性
12、紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有黄疽自幼有轻伤后出血不止,有关节肿痛或畸形者,29,伴随病症29,问诊要点,出血时间、缓急、部位、范围、特点(自发性或损伤后)、诱因有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、便血、血尿等出血病症有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病病症,30,问诊要点30,问诊要点,过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过去易出血及易出血病家族史职业特点,有无化学药物及放射性物质接触史、服药史,31,问诊要点31,皮肤粘膜出血的伴随出血病症,血疱、鼻衄、齿衄深部组织出血: 血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血内脏出血
13、: 咯血、呕血、便血、血尿、阴道出血、颅内出血出血相关病症与体征: 晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性病症、关节畸形、肌肉萎缩,32,皮肤粘膜出血的伴随出血病症血疱、鼻衄、齿衄32,各类出血性疾病的特点,33,各类出血性疾病的特点类型皮肤粘膜出血特点其他部位出血血管性皮,34,类型皮肤粘膜出血特点其他部位出血凝血因子缺乏少见关节、肌肉出,发热 Fever,35,发热 Fever35,原因,感染:占多数,主要原因为中性粒细胞减少,少数患者为体液或细胞免疫缺陷。如见于:再生障碍性贫血、急性白血病、慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤等。肿瘤热:白血病、淋巴瘤,36,原因感染:占多数,主要原因为中性粒细胞减
14、少,少数患者为体液或,感染的原因粒细胞缺乏症,疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细胞减少。500/l感染时机增加, 100/l可发生严重感染。感染部位:皮肤、牙周组织、口咽部、结肠、肛周是常见感染部位。微生物学:G-菌致病力强,特别是绿脓杆菌,致死率高。G+和真菌感染几率增加。,37,感染的原因粒细胞缺乏症疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒细,感染的原因细胞免疫缺陷,疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。HD和AL缓解期,都可发生。微生物学:细菌、分枝杆菌、真菌隐球菌、卡氏肺孢子虫、病毒水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、原虫和蠕虫鼠弓形虫、肠内原线虫,38,感染的原因细胞免疫缺陷疾病、抗肿瘤药物或皮质激
15、素引起。HD,感染的原因体液免疫缺陷,丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易发生感染,其缺少对囊包产脓细菌起调理作用的抗体,同时多数患者存在补体缺陷。见于慢淋、多发性骨髓瘤。微生物学:肺炎链球菌感染占优势,补体活性降低增加了流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌、大肠杆菌感染的时机。,39,感染的原因体液免疫缺陷丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易发,感染的原因脾切除,脾是去除不受调理作用细菌的最有效器官。脾切除患者不能产生起调理作用的抗体,感染囊包细菌时,常常会出现脓毒血症。微生物学:肺炎链球菌感染,其次是流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌。,40,感染的原因脾切除脾是去除不受调理作用细菌的最有效器官。脾切,感染的原
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