神经病学总论ppt课件.ppt

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1、Neurology,江苏科学技术出版社,神经病学,全国普通高等教育临床医学专业“”十二五规划教材,全国高等学校教材供基础、临床、预防、口腔医学类专业用,Department of Neurology of Youjiang Medical College for NationalitiesHUANG Jian-min professor,第一章 绪 论,Introduction,绪 论,神经病学（neurology）是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的病因、发病机理、病理、症状、诊断、鉴别诊断、治疗、预防和康复的一门学科。,绪 论,神经系统,中枢神经系统,周围神经系统,脑,脑神经,脊髓,脊神经,绪

2、 论,神经系统疾病是神经系统和骨骼肌由于感染、肿瘤、血管病变、外伤、中毒、免疫障碍、变性、遗传、先天发育异常、营养缺陷、代谢障碍等引起的疾病。,绪 论,神经系统疾病,感染性疾病、血管性疾病、肿瘤、外伤性疾病、自身免疫性疾病、遗传性疾病、中毒性疾病、先天发育异常、营养缺陷和代谢障碍性疾病。,神经系统疾病占人类疾病总数中的20%-30%。神经系统疾病与内科疾病相关联，互为因果。,运动功能障碍,反射功能障碍,自主神经功能障碍,高级神经功能障碍,绪 论,神经系统疾病主要临床表现,感觉功能障碍, 缺损症状,指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失,临床症状分类,绪 论, 刺激症状,指神经结构受激惹后所引起

3、的过度兴奋表现,绪 论, 释放症状,指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进,绪 论, 休克症状,指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。,绪 论,神经系统疾病的诊断,定位诊断（病变部位诊断）,定性诊断（病因诊断）,根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查结果对症状、体征进行分析,推断发病部位,确定病变的性质和原因,绪 论,一是对神经系统解剖、生理和病理的理解。二是对这些结构病损后症状的掌握。三是临床基本功的扎实运用。,定位诊断取决于三个因素：,绪 论,上肢肌肉 周围神经 脊髓- - 颈髓 脑干或大脑皮层,右上肢的

4、瘫痪,损害的部位？,绪 论,能控制或缓解,完全治愈,对能根治的疾病，应及时进行有效治疗。对能控制和缓解的疾病，应采取及时的措施。对难治之症的患者，应给予对症和支持治疗。,缺乏有效的治疗方法,神经系统疾病的治疗,绪 论,掌握神经系统常见病、多发病的基本理论和诊治知识,掌握常用诊断和治疗技术的基本原理及操作方法,正确的临床思维的形成,培养运用所学知识解决具体问题的能力,第二章 神经系统损害的定位诊断,第一节 运动系统,第二节 感觉系统,第四节 中枢神经系统,第三节 脑神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,运动系统,第二章 神经系统损害的定位诊断,运动系统的组成,下运动神经元 上运动神经元锥体外系统

5、小脑系统,脊髓前角运动细胞前根周围神经脑神经运动核及其周围支,皮质脊髓束皮质脑干束（皮质核束）,【解剖生理】,一、上运动神经元（锥体系统）,第二章 神经系统损害的定位诊断,组成起止行程交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3中央旁小叶前部,中央前回下1/3,内囊膝内囊后肢,中脑：脚底中3/5,脑桥基底部,延髓锥体,锥体交叉75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动和特殊内脏运动8核。,发动随意运动,四肢近端肌,锥体束,性质 组成 起止、行程、交叉 换元 支配范围,大脑皮层躯运中枢,皮质脑干束皮质脊髓束,内囊,后肢

6、膝部,中脑,脚底,脑桥,基底部,锥体,延髓,75%纤维 锥体交叉,沿途陆续离开锥体束终止于特内运 躯体运动,脑神经核,脊髓前角运动细胞,头颈肌,躯干四肢肌,皮质脊髓侧束,皮质脊髓前束,支配特点,舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配，其余 6个半核为双侧支配。,脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配，内侧核为双侧支配。,锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。,锥体束,锥体束 损伤症状:,面神经核 核上瘫,舌下神经核 核上瘫,对侧上、下肢硬瘫,锥体系,锥体束,上神经元,下神经元,效应器,损伤症状鉴别,瘫痪,肌张力,腱反射,病理反射,浅反射,肌萎缩,痉挛性瘫痪(硬瘫),迟缓性瘫痪(软

7、瘫),亢进,阳性 ( + ),或消失,无 (短期内不出现),消失,阴性(),消失,出现,反射弧中断,锥体束对下运动神经元的抑制性影响消失,(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外),(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢),上运动神经元各部位瘫痪定位诊断,皮质型：单瘫或局限性运动性癫痫内囊型脑干型脊髓型,皮质-对侧单瘫,内囊- 偏瘫,偏瘫偏盲偏身感觉障碍,内囊,脑干,交叉性瘫痪 (病灶侧脑神经周围性瘫痪及病灶对侧躯干中枢性瘫痪),高颈髓：四肢瘫胸髓：截瘫,脊髓,上运动神经元瘫痪的定位,单瘫 偏瘫程度均等交叉瘫（同侧脑神经） （对侧肢体）四瘫、截瘫,病变部位 瘫痪分布特点 皮层 内囊 脑干 脊髓,【解

8、剖生理】,二、下运动神经元,下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。,第二章 神经系统损害的定位诊断,【病损表现】,第二章 神经系统损害的定位诊断,二、下运动神经元,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫痪无感觉障碍,常规疾病：脊髓灰质炎 、运动神经炎疾病,【病损表现】,第二章 神经系统损害的定位诊断,二、下运动神经元,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍

9、&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩,第二章 神经系统损害的定位诊断,上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪的比较,【解剖生理】,三、锥体外系统,广义的锥体外系统包括纹状体系统及前庭小脑系统，共同调节上下运动神经元的运动功能。前者主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，总称为基底节，其有关的主要皮质部分是运动前区，即第区。,第二章 神经系统损害的定位诊断,基底节,杏仁核,旧纹状体,纹状体,屏状核,尾状核,豆状核,苍白球,壳核,新纹状体,古纹状体,基底节的构成,第二章 神经系统损害的定位诊断,【解剖生理】,三、锥体外系

10、统,【解剖生理】,三、锥体外系统,以纹状体为中心，它们重要的神经纤维联系如图,第二章 神经系统损害的定位诊断,【病损表现】,第二章 神经系统损害的定位诊断,三、锥体外系统,运动异常（动作增多或减少） 肌张力改变（增高或降低）,1. 新纹状体病变：,肌张力减低-运动过多综合征,2. 旧纹状体及黑质病变,肌张力增高-运动减少综合征,肌张力增高,动作减少，慌张步态,静止性震颤,临床表现,常见病： 帕金森病 帕金森综合症,第二章 神经系统损害的定位诊断,【解剖生理】,四、小脑,小脑位于颅后窝，在脑桥及延髓背侧。小脑中线部分为蚓部，两边各有小脑半球。小脑表面有许多狭长的回，又有许多较深的沟将其划为许多小

11、叶,第二章 神经系统损害的定位诊断,【解剖生理】,四、小脑,第二章 神经系统损害的定位诊断,维持躯体平衡控制姿势和步态调节肌张力协调随意运动的准确性,生理功能,四肢强直角弓反张神志不清,四、小 脑（Cerebellum）,【病损表现】,小脑病变最主要的症状为共济失调,小脑占位性病变压迫脑干，可发生阵发性强直性惊厥出现去大脑强直状态（称小脑发作）：,第二章 神经系统损害的定位诊断,躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征（Romberg sign）阳性。呈醉酒步态。睁眼并不能改善此种共济失调但上肢体共济失调及眼震很轻或不明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显, 小脑蚓部损害,出现

12、躯干共济失调，即轴性平衡障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,肢体共济失调指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙常有水平性也可为旋转性眼球震颤往往出现小脑性语言多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等, 小脑半球损害,第二章 神经系统损害的定位诊断,第二节 感觉系统,第二章 神经系统损害的定位诊断,第二章 神经系统损害的定位诊断,痛温觉、粗触觉：皮肤感受器 周围支 脊髓后根神经节 中枢支后角交叉 脊髓丘脑侧束、前束 丘脑外侧核 丘脑皮质束 中央后回 深感觉、精细触觉： 肌肉、关节、肌腱 周围支 脊髓后神经根节 中枢支后索 薄束、楔束 薄束核、楔束核 延髓交叉丘脑外侧核 丘脑皮质束 中央后回,

13、感觉的传导径路,各种感觉传导径路,第二章 神经系统损害的定位诊断,中 枢,传导路,感受器,效应器,脑干、脊髓,运动传导路,感觉传导路,痛温粗触觉传导路,起止,行程,交叉,损伤症状,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,皮肤,白质前连合交叉,脊髓丘脑束(前束)(侧束),后角层,脊髓丘系,下橄榄核背外侧,内侧丘系的外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3和中央旁小叶后部,内囊后肢,边上升边交叉,上升12节段,痛温粗触,本体感觉精细触觉,传导路,起止,行程,交叉,T45,脊神经节,周围突,中枢突,传入神经,后根,躯干四肢,上肢、躯干上部,下肢、躯干下部,肌腱、关节,薄束,楔束、薄束,内

14、侧丘系交叉,内侧丘系,中线旁下橄榄核之间,贯穿斜方体,红核背外侧,丘脑腹后外侧核,中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部,内囊后肢,脊神经节段皮肤分布,（二）节段性感觉支配,第二章 神经系统损害的定位诊断,每一脊神经后根的输入千维均来自一定的皮肤区域,乳头平面-T4脐平面-T10腹股沟平面-T12,（三）脊髓内感觉传导束的排列,脊髓内感觉传导束的排列,第二章 神经系统损害的定位诊断,（一）抑制性症状 感觉径路被破坏或功能受抑制时，出现感觉缺失或感觉减退。感觉缺失有痛觉缺失、温度觉缺失、触觉缺失和深感觉缺失等。在同一部位各种感觉均缺失，称为完全性感觉缺失。如果在同一部位只有某种感觉障碍（例如皮肤痛

15、觉缺失）而其他感觉保存者，称为分离性感觉障碍。,【感觉障碍的临床表现】,第二章 神经系统损害的定位诊断,（二）刺激性症状感觉径路受到刺激或兴奋性增高时出现感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常或疼痛，其中感觉过敏属感觉障碍的“量”的改变，感觉倒错、感觉过度和感觉异常属感觉障碍的“质”的改变。,【感觉障碍的临床表现】,第二章 神经系统损害的定位诊断,（一）神经干型感觉障碍,受损害的某一神经干分布区内各种感觉均减退或消失,如桡神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病,定位诊断,股外侧皮神经炎,第二章 神经系统损害的定位诊断,表现为四肢对称性的末端各种感觉障碍（温、痛、触和深感觉

16、），呈手套-袜套样分布，远端重于近端。常伴有植物神经功能障碍,（二）末梢型感觉障碍,见于多发性神经病等,手套-袜套样感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,（三）后根型感觉障碍,为单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致。常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛）,如腰椎间盘脱出、髓外肿瘤等,节段型感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,即病变平面以下所有感觉（温、痛、触、深）均缺失或减弱，平面上部可能有过敏带。如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍。,（四）. 脊髓型感觉障碍,常见于脊髓炎和脊髓肿瘤等。,脊髓横贯性脊髓损害感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位

17、诊断,1）脊髓横贯性损害,病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉缺失，亦称脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）,2）脊髓半切型,见于髓外占位性病变、脊髓外伤等,脊髓半切型感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,见于脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等,3）后角型,损伤侧节段性分离性感觉障碍，出现病变侧痛温觉障碍，而触觉和深感觉保存。这是由于痛、温度觉纤维进入后角，而一部分触觉和深感觉纤维不经过后角直接进入后索。,节段型分离性感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,4）后索型,后索的薄束、楔束损害，则受损平面以下深感觉障碍和精细触觉障碍，出现感觉

18、性共济失调,见于糖尿病、脊髓痨或亚急性联合变性等,第二章 神经系统损害的定位诊断,5）侧索型,因影响了脊髓丘脑侧束，表现病变对侧平面以下痛、温觉缺失而触觉和深感觉保存（分离性感觉障碍）。,6）前连合,见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期,受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为温、痛觉消失而深感觉和触觉存在。,第二章 神经系统损害的定位诊断,主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛,7马尾圆锥型,见于肿瘤、炎症等,第二章 神经系统损害的定位诊断,（五）脑干型感觉障碍,延髓外侧和桥脑下部一侧病变,损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束和脊束核，出现同侧面部和对侧半

19、身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在），如Wallenberg综合征等,图2-59 交叉型感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,脑桥上部和中脑损害,内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束已合并在一起，损害时出现对侧面部及半身各种感觉均发生障碍，但多伴有同侧脑神经麻痹，见于炎症、脑血管病、肿瘤等,第二章 神经系统损害的定位诊断,（六）丘脑型感觉障碍,丘脑为深浅感觉的第3级神经元起始部位，损害时出现对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退其特点是深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，并常伴发患侧肢体的自发性疼痛（丘脑痛）多见于脑血管病,第二章 神经系统损害的定位诊断,（七）内囊型感觉障碍,为偏身

20、型感觉障碍，即对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴有偏瘫及偏盲，称三偏综合征,见于脑血管疾病,偏身型感觉障碍,第二章 神经系统损害的定位诊断,（八）皮质型感觉障碍, 出现病灶对侧的复合觉（精细感觉）障碍，如实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉和对各种感觉强度的比较障碍，而痛温觉障碍轻, 皮层感觉区范围广，如部分区域损害，可出现对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉缺失或减退，称为单肢感觉减退或缺失。如为刺激性病灶，则出现局限性感觉性癫痫（发作性感觉异常）,第二章 神经系统损害的定位诊断,病例1：患者，男性，45岁。近个月左侧肢体逐渐出现由脚向上发展到腹部的麻木，伴右下肢行走无力。体格检查发现右侧平

21、脐以下深感觉障碍，左侧痛觉减退，右下肢肌力级，右侧巴氏征阳性，左巴氏征阴性。胸椎检查提示以右侧胸为中心的占位性病变。问题：定位诊断如何？,定位诊断：右半侧脊髓,1、以下那些结构是上运动神经元（）A、脊髓前角运动细胞B、前根C、周围神经D、脑神经运动核及其周围支E、皮质脊髓束2、上运动神经元瘫痪特点以下哪项是正确（）A、肌张力降低B、病理反射阳性C、肌肉萎缩D、肌束震颤E、腱反射减弱或消失,选择题,3、男性，60岁，走路时双脚有踩棉花感，睁眼站立稳定，Romber征极明显，双下肢音叉振动觉缺失，病变为（）A、小脑B、脊髓后索C、脊髓侧索D、脊髓后角E、大脑额叶4、男性，60岁，糖尿病多年，渐出现

22、双手双足麻木，呈手套袜子样发凉，查体双手双足远端痛觉减退，四肢远端肌力4级，近端力正常其病变部位为（）A、神经根B、神经丛C、脊髓D、周围神经,1、简述皮质脊髓束各部位损害的运动障碍特点 ？ 2、试述脊髓后角、灰质前连合、半切综合征和横贯性损害，以及延髓背外侧综合征的感觉障碍特点？,思考题,第三节 脑神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,脑神经（cranial nerves）为与脑相连的周围神经，共12对,12对颅神经进出脑的部位,第二章 神经系统损害的定位诊断,、,、,、,脑干内颅神经核团,第二章 神经系统损害的定位诊断, 感觉性神经（第、对）,12对脑神经除面神经核下部及舌下神经核只受对侧

23、皮质脑干束支配外，其余脑神经运动核均受双侧支配,脑神经按功能可分为, 运动性神经（第、对）, 混合性神经（第、对）,有些脑神经（第、对）中还含有副交感神经纤维,第二章 神经系统损害的定位诊断,一、嗅神经（）（Olfactory Nerve）,嗅觉传导径路,嗅细胞（级神经元）,嗅球（级神经元）,颞叶钩回海马回前部杏仁核）,嗅中枢,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,【病损表现及定位诊断】,一、嗅神经（）（Olfactory Nerve）,（一）嗅中枢病变,嗅觉中枢病变不引起嗅觉丧失，因左右两侧有较多的联络纤维,引起幻嗅发作,可见于颞叶癫痫的先兆期或颞叶海马附近的肿瘤,第二章

24、神经系统损害的定位诊断,（二）嗅神经、嗅球及嗅束病变,（三）鼻腔局部病变,颅前窝颅底骨折累及筛板，可撕脱嗅神经造成嗅觉障碍，可伴脑脊液流入鼻腔,额叶底部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失,见于鼻炎、鼻部肿物及外伤等,往往产生双侧嗅觉减退或缺失，与嗅觉传导通路无关,第二章 神经系统损害的定位诊断,二、视神经（）（Optic Nerve）,（距状裂两侧的楔回和舌回）,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,视网膜为视觉冲动感受器,视杆细胞与视锥细胞构成视网膜最深层,视网膜双极细胞通过树突与视杆细胞和视锥细胞联络,神经节细胞发出轴索、穿过视神经乳头，构成视神经,第

25、二章 神经系统损害的定位诊断,1. 视神经损害 2. 视交叉损害 3. 视束损害 4. 视辐射损害 5. 枕叶视中枢损害,视觉传导径路及各部位损伤表现,【病损表现及定位诊断】,二、视神经（）（Optic Nerve）,（一）视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,1. 视神经损害,同侧视力下降或全盲,常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起,突然失明,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点），视力障碍由数小时或数天达高峰,视神经乳头炎或球后视神经炎,第二章 第二章 神经系统损害的定位诊断,图2

26、-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,1视神经损害,周边部视野缺损及生理盲点扩大,高颅压所致视乳头水肿,不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲,视神经压迫性病变,重度周边视野缺损称管状视野,癔病和视觉疲劳,第二章 神经系统损害的定位诊断,2. 视交叉损害,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,第二章 神经系统损害的定位诊断,3. 视束损害,一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时（图2-24d）,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,第二章 神经系统损害的定位诊断,4. 视辐射损害,视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏盲（图2

27、-24e）,视辐射下部损害，出现两眼对侧视野的同向上象限盲（图2-24f）,视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲（图2-24g）,颞叶后部肿瘤或血管病,顶叶肿瘤或血管病,病变累及内囊后肢,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,5. 枕叶视中枢损害,一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象（图2-24h）枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视枕叶前部受损引起视觉失认多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等,图2-24 视觉传导径路及各部位损伤表现,第二

28、章 神经系统损害的定位诊断,（二）视乳头异常,1. 视乳头水肿（papilledema）,第二章 神经系统损害的定位诊断,2. 视神经萎缩（optic atrophy）,表现为：视力减退或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。外侧膝状体后和视辐射的病变不出现视神经萎缩,原发性,视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰。,视神经受压球后视神经炎多发性硬化变性疾病,继发性,视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板。,视乳头水肿视神经乳头炎的晚期,表现于,表现于,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,三、动眼、滑车和展神经（、）,图2-25 眼球运动神经,（一）动眼神经（oculomotor nerve）（二

29、）滑车神经（trochlear nerve）（三）展神经（abducent nerve）,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,.动眼神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-27 右眼各眼外肌运动方向,图2-26 动眼神经各亚核示意图,第二章 神经系统损害的定位诊断,（1）动眼神经麻痹,【病损表现及定位诊断】,三、动眼、滑车和展神经,（一）眼肌麻痹,1. 周围性眼肌麻痹（peripheral ophthalmoplegia）,完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视（由于外直肌及上斜肌的作用），不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。,常见于颅内

30、动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等,第二章 神经系统损害的定位诊断,（2）滑车神经麻痹,（3）展神经麻痹,单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹,其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。,常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤或糖尿病等。,患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。,第二章 神经系统损害的定位诊断,2.核性眼肌麻痹脑干动眼、滑车、外展神经核损害脑干临近结构受损 展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，故同时出现同侧的周围性面神经麻痹，同时累及三叉神经和锥体束，出现三叉神经麻痹和对侧偏瘫。 分离性眼肌麻痹核性眼肌麻痹可表现为个别神经核团选择性损害。如

31、：动眼神经核亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。,（1）前核间性眼肌麻（2）后核间性眼肌麻痹痹 （3）一个半综合征（one and a half syndrome）,3. 核间性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）,第二章 神经系统损害的定位诊断,内侧纵束连接一侧眼球的外直肌（核）和另侧眼球的内直肌（亚核），使眼球的水平性同向运动。,后核间性眼肌麻痹：病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收，病变：下行性MLF。一个半综合征：同侧眼球不能外展也不能内收，对侧眼球不内收仅可以外展，病变：PPRF及对侧已交叉的

32、上行性MLF。,前核间性眼肌麻痹：病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展，病变：上行性MLF。,双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震,两眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常,患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震,图2-28 核间性眼肌麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,4. 核上性眼肌麻痹 （supranuclear ophthalmoplegia）,图2-29 侧视麻痹示意图, 反射性运动仍保存,核上性眼肌麻痹临床上有三个特点：, 双眼同时受累, 无复视,第二章 神经系统损害的定位诊断,正常直径约34m

33、m小于2mm为瞳孔缩小大于5mm为瞳孔散大,（二）瞳孔改变,1. 瞳孔的大小,图2-30 眼交感神经径路,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,（1）颈上交感神经径路损害,（2）动眼神经麻痹,Horner综合征,瞳孔缩小、眼裂小、眼球内陷、同侧面部泌汗功能障碍,常导致瞳孔散大,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,图2-31 对光反射通路,2. 光反射径路损害,光反射径路,第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断,调节反射丧失见于白喉（损伤睫状神经）及脑炎（损伤中脑）辐辏反射丧失见于帕金森综合征（由于肌强直）及中脑病变,3. 辐辏及调节反射径路损害,第二章 神经系统损害的定

34、位诊断,4. 阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）,由于顶盖前区内支配瞳孔光反射和调节反射的神经纤维并不相同，所以调节反射仍然存在,表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在,是由于顶盖前区的光反射径路受损所致，常见于神经梅毒、偶见于多发性硬化及带状疱疹等,第二章 神经系统损害的定位诊断,5. 艾迪瞳孔（Adies pupil） 又称强直性瞳孔（tonic pupil）,多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常,在普通光线下检查病变瞳孔光反射消失，但在暗处强光持续照射，瞳孔可出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔又缓慢散大,第二章 神

35、经系统损害的定位诊断,四、三叉神经（）（Trigeminal Nerve）,（一）感觉神经纤维 1. 眼神经（第1支） 2. 上颌神经（第2支） 3. 下颌神经（第3支）（二）运动神经纤维,图2-32 三叉神经传导径路,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经）或面神经损害时，均可出现角膜反射消失。,（三）角膜反射通路,刺激角膜通过以下通路引起闭眼反应：,第二章 神经系统损害的定位诊断,（一）三叉神经周围性损害 1. 三叉神经半月节和三叉神经根的病变 2. 三叉神经分支的病变 （二）三叉神经核性损害 1.

36、三叉神经脊束核 分离性感觉障碍 痛温觉缺失而触觉和深感觉存在 洋葱皮样分布 2. 运动核,【病损表现及定位诊断】,四、三叉神经（）,第二章 神经系统损害的定位诊断,丘脑腹后内侧核,三叉神经节,三叉神经脊束,三叉神经感觉核,中央后回下1/3,内囊后肢,内侧丘系背侧,三叉丘系,头面部,(深)浅感觉传导路,五、面神经（）（Facial Nerve）,（一）运动钎维（二）感觉纤维 1. 味觉纤维 2. 一般躯体感觉纤维 （三）副交感神经纤维,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-33 面神经分支及分布,第二章 神经系统损害的定位诊断,中央前回下部一侧性损害或皮质延髓束临床仅表现

37、为病灶对侧下面部表情肌瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面肌（额肌和眼轮匝肌）不受累，皱眉、皱额和闭眼动作均无障碍（图 2-34）。常见于脑血管病等。,【病损表现及定位诊断】,五、面神经（）（Facial Nerve）,（一）上运动神经元损伤所致的中枢性面神经麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-34 中枢性和周围性面神经麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,1. 面神经管前损害 （1）面神经核损害 （2）膝状神经节损害 亨特（Hunt）综合征 2. 面神经管内损害 3. 茎乳孔以外病变,（二）下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-35 面神

38、经各节段示意图,膝状神经节损害 周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌支受累）；亨特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染,只表现为周围性面神经麻痹,表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在镫骨神经以上,面神经核损害 周围性面神经麻痹，病变在脑桥。 常见于脑干肿瘤及血管病,第二章 神经系统损害的定位诊断,第二章 神经系统损害的定位诊断,六、 前庭蜗神经（） （Vestibulocochlear Nerve）,前庭蜗神经(位听神经),蜗神经,前庭神经,传导听觉,反射性调

39、节机体的平衡，调节机体对各种加速度的反应,【解剖结构及生理功能】,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-36 蜗神经传导径路,第二章 神经系统损害的定位诊断,（二）前庭神经（vestibular nerve）,图2-37 前庭神经传导径路,椭圆囊、球囊和壶腹,双极细胞（级神经元）,周围突,中枢突,前庭神经,前庭神经核群（级神经元）,（内侧核、上核和脊髓核）,外侧核,绒球小结叶,前庭脊髓束,同侧前角细胞,内侧纵束,眼球运动神经核上颈髓,调节躯体平衡,调节眼球及颈肌反射性活动,部分纤维,第二章 神经系统损害的定位诊断,眩晕 眼球震颤 平衡障碍,【病损表现及定位诊断】,六、 前庭蜗神经（）,（一）蜗

40、神经,听力障碍和耳鸣,（二）前庭神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,七、舌咽、迷走神经（、）,1. 感觉神经 特殊内脏感觉纤维 一般内脏感觉纤维 一般躯体感觉纤维,图2-38 舌咽神经的分支和分布,【解剖结构及生理功能】,（一）舌咽神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,2. 特殊内脏运动纤维,3. 副交感纤维,起自延髓疑核，经颈静脉孔出颅，支配茎突咽肌，功能是提高咽穹隆，与迷走神经共同完成吞咽动作,起自下泌涎核，经鼓室神经、岩浅小神经，终止于耳神经节，其节后纤维分布于腮腺，司腮腺分泌,第二章 神经系统损害的定位诊断,迷走神经是行程最长、分布范围最广的脑神经1. 感觉纤维 一般躯体感觉纤维 一

41、般内脏感觉纤维 2. 特殊内脏运动纤维 3. 副交感纤维,图2-39 迷走神经的分支及分布,（二）迷走神经,第二章 神经系统损害的定位诊断,（一）舌咽、迷走神经共同损伤,真性球麻痹,假性球麻痹,【病损表现及定位诊断】,七、舌咽、迷走神经（、）,第二章 神经系统损害的定位诊断,第二章 神经系统损害的定位诊断,（二）舌咽、迷走神经单独受损,咽部感觉减退或丧失咽反射消失舌后1/3味觉丧失咽肌轻度瘫痪,声音嘶哑构音障碍软腭不能提升吞咽困难咳嗽无力心动过速,舌咽神经麻痹,迷走神经麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,八、副神经（）（Accessory Nerve）,【解剖结构及生理功能】,为运动神经包括

42、,躯体运动特殊内脏运动,由延髓支和脊髓支两部分组成,第二章 神经系统损害的定位诊断,图2-40 副神经的分支及分布,第二章 神经系统损害的定位诊断,（一）一侧副神经核或其神经损害 同侧胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，患者向病变对侧转颈不能，患侧肩下垂并耸肩无力 （二）双侧副神经核或其神经损害 双侧胸锁乳突肌均力弱，患者头前屈无力，直立困难，多呈后仰位，仰卧位时不能抬头,【病损表现及定位诊断】,八、副神经（）（Accessory Nerve）,第二章 神经系统损害的定位诊断,九、舌下神经（）（Hypoglossal Nerve）,舌下神经只受对侧皮质脑干束支配,【解剖结构及生理功能】,为躯体运动神经，支

43、配舌肌运动,第二章 神经系统损害的定位诊断,常见于脑血管病等,【病损表现及定位诊断】,九、舌下神经（）,（一）舌下神经核上性病变,一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧,若一侧颏舌肌肌力减弱，则健侧肌运动将舌推向偏瘫侧，无舌肌萎缩及肌束颤动，称中枢性舌下神经麻痹,第二章 神经系统损害的定位诊断,一侧病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧两侧病变则伸舌受限或不能，同时伴有舌肌萎缩舌下神经核的病变可伴有肌束颤动，见于肌萎缩侧索硬化或延髓空洞症等,（二）舌下神经及核性病变,第二章 神经系统损害的定位诊断,病例：患者，男性，45岁，发现面部疖肿半月后突然出现右侧眼睑红肿、下垂，视物成双，同时伴头痛、发热。体格检查

44、：体温38.6，右眼睑红肿、下垂，右侧眼球突出，右瞳孔扩大，直径约，直接、间接对光反射消失，右眼球活动受限；左眼正常。问题：定位诊断？,定位诊断：右侧海绵窦区,1、核间性眼肌麻痹的病变部位在（）A、动眼神经B、枕叶皮层C、内侧丘系D、内侧纵束E、视神经2、一侧三叉神经脊束核的病损表现为（）A、同侧面部痛、温、触觉均障碍B、同侧面部呈现洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍C、同侧面部呈现洋葱皮样分布的分离性痛温觉障碍，触觉存在D、对侧面部呈现洋葱皮样分布的痛温觉及触觉障碍E、咀嚼无力，下颌反射消失，张口时下颌向同侧偏斜,选择题,3、与角膜反射有关的神经为（）A、三叉神经B、视神经C、面神经D、动眼神经

45、4、Horner征临床表现（）A、同侧眼裂变小 B、同侧眼球内馅C、同侧瞳孔变小D、同侧瞳孔对光反应消失,第四节 中枢神经系统,第二章 神经系统损害的定位诊断,大脑半球,额叶顶叶颞叶枕叶边缘系统,脑,端脑间脑小脑 脑干脑室系统,脑回,中央前沟,额上沟,额下沟,额上回,额中回,额下回,中央前回,中央后沟,中央后回,顶内沟,顶 上 小 叶,顶下小叶,缘上回,角回,颞上沟,颞下沟,颞 上 回,颞 中 回,颞 下 回,上外侧面的大脑沟和回,中央沟,内侧面,中央旁小叶,胼胝体,距状沟,楔 叶,舌回,胼胝体沟,海马沟,扣带沟,边缘支,扣 带 回,钩,海马旁回,内侧面的大脑沟和回,底面,嗅束,嗅球,嗅三角,

46、海马旁回,钩,海马沟,3、大脑半球下面的大脑沟和回,两侧的大脑半球功能,1、两侧的大脑半球功能既对称又不对称。2、右利手者言语中枢在左侧半球（优势半球），部分左利手者言语中枢在右侧半球。3、左侧大脑半球在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面起决定作用。,4、右侧大脑半球有高级的认识中枢，在音乐、美术、综合能力、空间和形态的识别、短暂的视觉记忆和认识不同的面容等方面起决定作用。5、大脑皮质各部在整体功能基础上各有独特作用。,额叶（ frontal lobe ）,解剖结构： 位于大脑的前部，有四个主要的脑回，即中央前回、额上回、额中回及额下回。,主要功能：与随意运动、言语、精神活动等方面有关。

47、,额叶的主要功能区,皮质运动区：位于中央前回，该区大锥体细胞的轴突构成锥体束的大部分，支配对侧的随意运动。 运动前区：与共济运动有关，受损时瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。,皮质侧视中枢：位于额中回后部，司两眼同向侧视运动。书写中枢：位于优势半球额中回后部。运动性语言中枢：位于额下回后部，管理语言运动。额叶前部：有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。,病损的表现,1、外侧面：脑梗死、肿瘤和外伤多见额极病变：以精神障碍为主，表现记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝等。中央前回病变：刺激性病变癫痫发作 破坏性病变单瘫,额上回后部病变：可产生对侧上肢强握

48、和摸索反射。额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变引起双眼向病灶侧凝视。优势侧额下回后部病变：产生运动性失语。,2、内侧面：以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后部的旁中央小叶病变：可使对侧膝以下瘫痪。额叶底部肿瘤：可出现同侧嗅觉丧失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。（FosterKennedy综合征）,顶叶（parietal lobe）,解剖结构： 顶叶位于额叶之后，枕叶之前。分为中央后回、缘上回、角回和顶上小叶。,顶叶的主要功能区,皮质感觉区：为中央后回，是深浅感觉的皮质中枢，接受对侧肢体的深浅感觉信息。运用中枢：位于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关。视觉性语

49、言中枢（阅读中枢）：位于角回，为理解看到的文字和符号的皮质中枢。,病损表现,中央后回和顶上小叶病变：破坏性病变病灶对侧肢体复合性感觉障碍；刺激性病变病灶对侧肢体感觉性癫痫发作。顶下小叶（缘上回和角回）病变：（1）体象障碍（2）Gerstmann syndrome(3)失用症,颞叶（temporal lobe）,解剖结构： 位于外侧列下方，顶枕列前方。分为颞上回、颞中回和颞下回。,颞叶的主要功能区,感觉性语言中枢：位于优势半球颞上回后部听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关颞叶内侧：为边缘系统、海马，与记忆、精神、行为 和内脏

50、功能有关,颞叶的病损表现,优势半球颞上回后部病变：感觉性失语优势半球颞中回后部病变：命名性失语颞叶钩回损害：幻嗅和幻味海马损害：癫痫错觉、幻觉、自动症等双侧颞叶病变：精神症状，表现人格改变、情绪异常、表情淡漠颞叶视辐射和视束损害：视野缺损,枕叶（occipital lobe）,解剖结构：位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方。主要与视觉有关。,枕叶病损的表现,视觉中枢病变：刺激性病变闪光、暗影、色彩等幻视；破坏性病变视野缺损优势侧纹状周围病变：视觉失认顶枕颞交界区病变：视物变形,岛叶（insular lobe）,与内脏感觉和运动有关。,边缘系统,包括边缘叶（扣带回、海马回、钩回）杏仁核丘脑前核乳头体核