WHO甲状腺和甲状旁腺病理学习教案课件.pptx
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1、会计学,1,WHO甲状腺和甲状旁腺病理姜惠峰,会计学1WHO甲状腺和甲状旁腺病理姜惠峰,第1页/共93页,第1页/共93页,WHO(2004)甲状腺和甲状旁腺病理及遗传学分类特点:简化了以往的分类,仅保留了四类28种肿瘤,增加了近年发现的肿瘤新类型及免疫组化和遗传学研究的新成果,更趋与临床相关,使分类能指导治疗方案的选择及评估预后。,第2页/共93页,WHO(2004)甲状腺和甲状旁腺病理及遗传学分类特点:第2,新分类改变了传统肿瘤分类的观念,对重点肿瘤均从定义,ICDO编码、流行病学、病因学、临床特征到病理学、遗传学和预后及预见因素等全面系统地阐述,各器官肿瘤均有TNMFIGO分期系统,远较
2、前版分类更详尽,更有利于对各类肿瘤的认识和正确的临床干预。,第3页/共93页,新分类改变了传统肿瘤分类的观念,对重点肿瘤均从定义,ICD,WHO(2004)甲状腺和甲状旁腺肿瘤组织学分类,1.甲状腺癌(thyroidcarcinoma)乳头状癌(papillarycarcinoma)滤泡癌(follicularcarcinoma)低分化癌(poorlydifferentiatedcarcinoma)未分化(间变性)癌(undifferentiated(anaplastic)carcinoma),第4页/共93页,WHO(2004)甲状腺和甲状旁腺肿瘤组织学分类 1.甲状腺,鳞状细胞癌(squa
3、mouscellcarcinoma)黏液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma)硬化性黏液表皮样癌伴嗜酸细胞增多 (sclerosingmucoepidermoid carcinomawitheosinophilia)黏液癌(mucinouscarcinoma),第5页/共93页,鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma),髓样癌(medullarycarcinoma)混合型髓样-滤泡细胞癌(mixedmedullaryandfollicularcellcarcinoma)梭形细胞肿瘤伴胸腺样分化(spindlecelltumourwiththymus-like
4、differentiation)癌显示胸腺样分化(carcinomashowingthymus-likedifferentiation),第6页/共93页,髓样癌(medullarycarcinoma)混合型髓样,2.甲状腺腺瘤和相关肿瘤(thyroidadenomaandrelatedtumour),滤泡腺瘤(follicularadenoma)玻璃样梁状肿瘤(hyalinizingtrabecularadenoma),第7页/共93页,2.甲状腺腺瘤和相关肿瘤(thyroidadenoma,3.其它甲状腺肿瘤(otherthyroidtumour),畸胎瘤(teratoma)原发性淋巴瘤和
5、浆细胞瘤(primarylymphomaandplasmacytoma)异位胸腺瘤(ectopicthymoma)血管肉瘤(angiosarcoma)平滑肌肿瘤(smoothmuscletumours),第8页/共93页,3.其它甲状腺肿瘤(otherthyroidtu,外周神经鞘肿瘤(peripheralnervesheathtumours)副神经节瘤(paraganglioma)孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumour)滤泡树突状细胞肿瘤(folliculardendriticcelltumour)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocy
6、tosis)继发性肿瘤(secondarytumours),第9页/共93页,外周神经鞘肿瘤(peripheralnervesheat,4.甲状旁腺肿瘤(parathyroidtumours),甲状旁腺癌(parathyroidcarcinoma)甲状旁腺腺瘤(parathyroidadenoma)继发性肿瘤(secondarytumours),第10页/共93页,4.甲状旁腺肿瘤(parathyroidtumour,甲状腺肿瘤流行病学(epidemiology),占人类恶性肿瘤1。世界每年约有12.2万新发病例。良性肿瘤常见,恶性少见,但却是内分泌系统最常见的恶性肿瘤。在上皮肿瘤中,滤泡细胞
7、源的癌远远超过C细胞的肿瘤。绝大多数滤泡细胞癌具有惰性的恶性行为,有非常好的预后,10年存活率超过90。原发性淋巴瘤少见,而其它的非上皮恶性肿瘤罕见。,第11页/共93页,甲状腺肿瘤流行病学(epidemiology)占人类恶性肿,年龄和性别,年轻人和中年人常见,儿童少见。平均诊断年龄:乳头状癌4050岁,5059岁滤泡癌和髓样癌,60岁以上是相当少见的低分化和未分化型癌。许多研究证实甲状腺癌女性更常见,是男性的24倍。,第12页/共93页,年龄和性别 年轻人和中年人常见,儿童少见。平均诊断年龄:乳头,发病率,男性,0.85.0/10万人口;女性,1.919.4/10万。发病较高的是瑞典、法国
8、、日本和美国。最高的是夏威夷和冰岛,而丹麦、芬兰和斯洛伐克发病率相当低。自70年代来大多数国家发病率增加,而死亡率减少。,第13页/共93页,发病率 男性,0.85.0/10万人口;女性,1.919,微小癌(microcarcinoma),微小癌是甲状腺乳头状癌一个名词。肿瘤直径1.0cm,微小癌患者的生存率与普通人群无差别。由于超声引导下结节FNA活检技术的应用,微小癌在甲状腺癌系列切除标本的比例逐渐增加,并且也影响了乳头状微小癌在甲状腺肿瘤的TNM分期。,第14页/共93页,微小癌(microcarcinoma) 微小癌是甲状腺乳头状,在芬兰13以上的尸检发现微小癌,有报道24的非乳头状癌
9、外科切除标本中见微小癌。外检中常漏诊。儿童微小癌常呈侵袭性。肿瘤常见于近甲状腺被膜处,肿瘤无包膜,但也有具有包膜的变型,硬化常见。最小的肿瘤(1mm),常为滤泡型,无间质硬化,第15页/共93页,在芬兰13以上的尸检发现微小癌,有报道24的非乳头状癌外,较大的微小癌(平均2mm)显示明显的硬化间质;具有明显乳头或纯粹的乳头状结构的微小癌体积最大(平均5mm),但少见。有些方案将1cm的乳头状癌作为乳头状癌的变型,这些肿瘤曾有许多名词,包括,隐匿、惰性或小乳头状癌,非包膜性甲状腺肿瘤和隐匿性硬化性癌。,第16页/共93页,较大的微小癌(平均2mm)显示明显的硬化间质;具有明显乳头或,病因学和发病
10、机理,甲状腺乳头状癌的发生受环境、遗传和激素因素影响,及其之间相互作用。环境因素可分为基因毒性(genotoxic)和非基因毒性(nongenotoxic)。因为甲状腺依赖于外环境获得碘,所以易致放射碘基因毒性效应(DNA损伤)和碘缺陷导致的非基因毒性效应(TSH刺激)。放射线也是滤泡腺瘤和癌一个致病因素,尽管滤泡癌明显少于乳头状癌,而且滤泡癌可能有一个较长的潜伏期。,第17页/共93页,病因学和发病机理 甲状腺乳头状癌的发生受环境、遗传和激素因素,1分类原则,传统上甲状腺癌基于形态和临床特征主要分为乳头状、滤泡、髓样和未分化(间变)癌,分子生物学研究进展显示四组肿瘤具有独特基因,且有少量重叠
11、,从而更进一步支持上述分组,但有些领域需进一步阐述,例如,有些乳头状癌变型具有滤泡肿瘤的癌基因改变,这些肿瘤组需认真地重新评价。,第18页/共93页,1分类原则 传统上甲状腺癌基于形态和临床特征主要分为乳头状,发生于少数家族性腺瘤样息肉病患者中少见的甲状腺癌形成一种形态学独特的组,包括乳头成分,为方便起见,FAP相关的甲状腺肿瘤包括在乳头状肿瘤组。其他罕见肿瘤类型,如鳞状细胞和粘液表皮样癌不可能被作为一个主要类型的亚组,因此分别对待。,第19页/共93页,发生于少数家族性腺瘤样息肉病患者中少见的甲状腺癌形成一种形态,低分化癌可有或无乳头状癌或滤泡癌去分化的证据,最好将其作为独特的类型对待,因为
12、它们的临床意义不同,类似的情况有混合型髓样-滤泡细胞癌,因其起源未确定,需要分开分类。,第20页/共93页,低分化癌可有或无乳头状癌或滤泡癌去分化的证据,最好将其作为独,嗜酸性肿瘤存在一个特殊的问题,传统上它们被认为是属于甲状腺肿瘤“滤泡家族”。主要为滤泡或实体性结构,当出现乳头结构时,不管是否出现乳头状癌核特征,均作为乳头状癌分类。典型的滤泡肿瘤可显示不同数量的嗜酸性变,但只有完全是嗜酸性细胞的肿瘤方作为独立疾病。,第21页/共93页,嗜酸性肿瘤存在一个特殊的问题,传统上它们被认为是属于甲状腺肿,至今尚未鉴定嗜酸性肿瘤的特异性基因和排序,在新分类中,将传统上认为的嗜酸性肿瘤继续作为滤泡肿瘤的
13、嗜酸细胞变型,但分子遗传学研究将其区分非常重要。这种普通的方法适应于甲状腺癌所有亚型,因为很明显,遗传性非髓样甲状腺癌是一个涵盖了具有不同基因特征、临床行为,且有些例子有特征性形态学的一组综合征的术语。,第22页/共93页,至今尚未鉴定嗜酸性肿瘤的特异性基因和排序,在新分类中,将传统,2甲状腺乳头状癌(papillarycarcinomaofthyroid),2.1经典型乳头状癌经典乳头状癌诊断依据依然是有滤泡分化和独特的核特征,乳头状呈复杂性分支,偶见乳头明显水肿,鳞化常见。免疫组化:TG、TTF-1阳性,而Syn和CgA阴性,CK19广泛地被认为是乳头状癌的标记,但淋巴细胞甲状腺炎也可见C
14、K19表达。,第23页/共93页,2甲状腺乳头状癌(papillarycarcino,第24页/共93页,第24页/共93页,核重叠、核沟、毛玻璃核和核内包涵体,第25页/共93页,核重叠、核沟、毛玻璃核和核内包涵体 第25页/共93页,核染色质致密、透明,第26页/共93页,滤泡内胶质嗜碱性,第27页/共93页,滤泡内胶质嗜碱性 第27页/共93页,CK19,TTF-1,HBME-1,Galectin-3,第28页/共93页,CK19,TTF-1,HBME-1,Galectin-3第2,第29页/共93页,第29页/共93页,第30页/共93页,第30页/共93页,第31页/共93页,第31
15、页/共93页,2.2乳头状癌的组织病理学变型(histopathologcalvariants),乳头状癌的组织病理学变型中保留了滤泡型、乳头状微小癌,弥漫硬化型、嗜酸细胞型、高细胞和柱状细胞型,删除了包膜内型,增加了大滤泡型、实体型、筛状型、乳头状癌伴筋膜炎样间质、乳头状癌伴灶性岛状成分、乳头状癌伴鳞化或粘液表皮样癌、乳头状癌伴梭形细胞和巨细胞癌、乳头-髓样癌联合型。,第32页/共93页,2.2乳头状癌的组织病理学变型(histopathologc,滤泡型(Follicular variant),眼观似包膜型滤泡肿瘤。小至中等大小的滤泡,形状不规则,几乎无乳头结构。胶质量不等,可呈强嗜酸性,
16、核的表现似经典型乳头状癌。“恶性潜能不确定的分化好的肿瘤”即指该型,但并未广泛接受。常见滤泡内多核巨细胞,偶见间质纤维化和砂粒体。近1/3的肿瘤有包膜,尽管包膜完整,可发生血道转移而淋巴结转移罕见。预后类似于普通型乳头状癌,而弥漫性或多结节性滤泡型有侵袭性临床过程。,第33页/共93页,滤泡型(Follicular variant) 眼观似包膜型,滤泡型癌,第34页/共93页,滤泡型癌第34页/共93页,第35页/共93页,第35页/共93页,第36页/共93页,第36页/共93页,第37页/共93页,第37页/共93页,第38页/共93页,第38页/共93页,第39页/共93页,第39页/共
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