igg4相关性疾病课件.ppt
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1、IgG4 相关性疾病(IgG4-Related Disease),中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 王嘉凯,IgG4 相关性疾病(IgG4-Related Disea,IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病,患者血清IgG4细胞水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。 该病可导致多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器。,IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病,患者,igg4相关性疾病课件,绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累,仅有少数患者为单个系统受累。IgG4-RD多系统受累的
2、特点提示临床医生对于IgG4-RD患者需要全面实验室及影像学评估,以指导治疗。,临床特点,绝大多数患者存在2个或2个以上脏器受累,仅有少数患者为单个系,IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。在健康人群中, IgG4在血清中含量相对固定,不受性别、年龄影像,约占IgG含量5%血清 IgG4升高见于多种其他疾病,其特异性不高,但仍被认为是诊断IgG4-RD的重要指标之一。,血清学特点,IgG4-RD突出的血清学特点为IgG4水平的升高。血清学特,国内外文献提示开始激素治疗后,血清IgG4显著下降,在治疗后3个月下降趋势最为明显,而在之后无显著下降,仅1/3的患者IgG4水平降至正常。
3、提示IgG4水平是否降至正常不能作为疾病缓解的指标, IgG4水平是否可以作为疾病活动度的指标目前仍有争议。,国内外文献提示开始激素治疗后,血清IgG4显著下降,在治疗后,血常规大部分正常,少数存在轻中度贫血,多为慢性病性贫血,少数血小板升高。可出现血沉、CRP升高,补体降低。少数ANA低滴度阳性,ENA阴性,有助于与CTD相鉴别。少数RF低滴度阳性。,血常规大部分正常,少数存在轻中度贫血,多为慢性病性贫血,少数,病理組織所見,著明球,形質細胞浸潤線維化;好酸球浸潤;閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis);花筵様線維化(storiform fibrosis) 渦巻様線維化
4、(swirling fibrosis);,病理組織所見著明球,形質細胞浸潤線維化;,igg4相关性疾病课件,igg4相关性疾病课件,igg4相关性疾病课件,igg4相关性疾病课件,治疗,Matohisa Yamamoto, Norihiro Nishimoto,Tetsuya Tabeya,et al. Usefulness of messuring serum IgG4 level as diagnostic and treatment marker in IgG4-Related Disease. Jpn. J. Clin. Immunol 2019; 35 (1) : 3037.,治疗M
5、atohisa Yamamoto, Norihiro,John H. Stone, Yoh Zen, Vikram Deshpande. IgG4-Related Disease. N Engl J Med 2019; 366: 53951.,治疗,John H. Stone, Yoh Zen, Vikram,John H. Stone, Yoh Zen, Vikram Deshpande. IgG4-Related Disease. N Engl J Med 2019; 366: 53951.,治疗,John H. Stone, Yoh Zen, Vikram,中枢神经病变,肥厚性硬脑膜炎下
6、垂体炎颅内炎性假瘤,中枢神经病变肥厚性硬脑膜炎,肥厚性硬脑膜炎,肥厚性硬脑膜炎是以脑、脊髓的硬膜出现纤维性肥厚为主要特征的难治性炎性疾病。本病的病因有结核、真菌等感染、结节病、类风湿关节炎、干燥综合征、ANCA相关性血管炎等风湿免疫病、恶性肿瘤等,原因不明的(特发性)也很多见。最近认为以往所谓的特发性的,很可能是IgG4相关性疾病。,肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎是以脑、脊髓的硬膜出现纤维性肥厚,肥厚性硬脑膜炎,肥厚性硬脑膜炎在颅内硬脑膜、脊髓硬膜均可发生,症状因部位而异。颅内硬脑膜的炎症造成头痛、视神经损害等脑神经损害及小脑损害,脊髓硬膜肥厚时造成神经根或脊髓压迫症状,出现感觉障碍及无力等。,
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