2022特殊病理类型妊娠滋养细胞肿瘤的治疗(全文).docx
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1、2022特殊病理类型妊娠滋养细胞肿瘤的治疗(全文)特殊病理类型的妊娠滋养细胞肿瘤(gestationaltrophoblasticneoplasm,GTN)主要包括胎盘部位滋养细胞肿瘤(placentalsitetrophoblastictumor,PSTT)和上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioidtrophoblastictumor,ETT),两者均起源于中间型滋养细胞(intermediatetrophoblast,IT),同属于IT肿瘤。PSTT来源于向胎盘种植部位IT分化的滋养细胞,而ETT则来源于向绒毛膜性IT分化的滋养细胞。PSTT和ETT均属于非常罕见的GTN,发病率在妊娠人
2、群中的比例为1/10万,占GTN病例的1%2%.PSTT和ETT临床表现较相似,多见于育龄期妇女,也有发生在围绝经期妇女,容易被忽略。两者均可发生在任何妊娠过后,大多数发生在足月产后。PSTT临床表现隐匿,最常见症状为停经和不规则阴道流血,少部分可能由于病灶侵犯大血管而出现阴道大量流血,部分病例以转移部位症状为首发表现,ETT的临床表现亦同样缺乏特异性。值得关注的是两者的血-人绒毛膜促性腺激素(hCG)具有轻度升高甚至不高的特点有助于辅助临床诊断,最后需病理明确诊断。由于与常见的GTN起源、临床表现等均不同,目前的GTN的预后评分系统也不适用。PSTT和ETT组织病理学应由病理学专家复审确认,
3、一旦确诊建议转至有诊治经验的妊娠滋养细胞疾病诊治中心,有助于规范治疗及提高预后。虽然GTN的治疗以化疗为主,如绒癌,由于对化疗敏感,即使是晚期患者也可达到94%以上的治愈率,但PSTT和ETT往往对化疗更有耐药性,因此总体治愈率较低,约为75%80%,总体的治疗原则,无转移性病灶的PSTT和ETT推荐手术治疗,术后根据不良预后因素决定后续辅助治疗,而转移性PSTT和ETT推荐手术尽可能切除病灶的同时,给予含柏类的联合化疗,以达到疾病控制的目的。1胎盘部位滋养细胞肿瘤1.1手术治疗由于罕见、缺乏前瞻性或随机临床试验,以及相对化疗耐药的特性,手术治疗是PSTT主要的治疗手段,既可明确诊断又可实施治
4、疗切除病灶。手术方案主要取决于是否有远处转移以及是否合并有高危因素,手术可以切除子宫原发病灶,也可以针对转移病灶发挥重要作用。1.1.1 子宫切除术士盆腔淋巴结活检2022年版NCCN指南中提出对于病灶局限者,推荐行全子宫双侧输卵管切除术士盆腔淋巴结活检,对于病灶较大、浸润深度较深者,应行盆腔淋巴结活检。PSTT患者多数为早期,手术切除子宫可以有效的去除病灶,达到治疗的目的。韩国学者回顾了韩国单个中心从1994年至2017年间的418例GTD,其中有6例为足月妊娠后的PSTT患者,均局限于子宫,成功通过子宫切除治疗实现术后中位随访47个月无复发。全子宫切除的同时,需要考虑是否需切除盆腔淋巴结。
5、PSTT与绒癌相比更容易发生淋巴转移,即使是临床I期的患者,其发生盆腔淋巴结转移的概率大概为5%15%o因此,建议在进行全子宫切除术时应当进行淋巴结活检,尤其是对于病灶较大、深肌层浸润者。Lan等总结了PSTT的淋巴结转移行为,发现286例PSTT中,17例(5.9%)存在淋巴结转移,其中盆腔淋巴结转移5例,主动脉旁7例,腹膜后2例,其他部位6例。因此认为,PSTT易发生淋巴结转移,主动脉旁淋巴结也是最常见的转移部位。也有个案报道认为PSTT存在肺门淋巴结转移,在切除了子宫和输卵管后,仍然发生了肺门转移淋巴结的耐药。因此,积极处理远处转移的淋巴结,减少耐药是提高PSTT治疗疗效的重要方面。对于
6、IV期PSTT患者,术前需充分评估淋巴转移情况,借助多学科协作治疗(MDT)尽可能切除可能转移的淋巴结是PSTT治疗的重要内容。1.1.2 切除子宫外转移病灶是PSTT治疗的重要手段在子宫外有转移的患者需行肿瘤细胞减灭术,手术处理切除子宫,还要尽量切除子宫外的转移灶。PSTT常见转移部位为肺、脑和阴道,除此以外肝脏、胃肠道、膀胱等其他部位也有报道。美国GTN管理中心总结了19762006年35550例GTD患者,其中62例为PSTTz23例(37%)患者存在远处转移,在中位随访了6.3年后发现,转移患者复发率显著增加。Feltmate等回顾了1982-1999年新英格兰滋养细胞疾病中心NETD
7、C散据库中的PSTT病例共13例,发现初始无转移的PSTT有33%发生复发,而存在转移的复发率显著升高达66%oAlexander等报道了2003年到2019年间13例PSTT,在接受包括2例肺转移瘤切除术的手术治疗后,生存预后比该中心19822003年间的疗效得到了极大的提高,尤其是转移性患者的存活率从33%提高到100%,也进一步证明子宫外转移灶切除是提高PSTT疗效的重要方法。也有文献报道1例26岁PSTr患者,存在肺部多处转移,对化疗耐药后接受多次肺切除术,随访28个月无复发,提示PSTT转移性病灶或耐药病灶的手术切除有助于明显提高疗效。1.1.3 无转移灶的卵巢是否切除存在争议PST
8、T转移至卵巢的发生率很低,仅有个别研究报道PSTT转移至卵巢,由于化疗的敏感性差,为了治疗的彻底性,必要时切除卵巢是保证疗效的方法之一,但需要对患者的年龄、分期、转移情况、生育需求、生理状态等进行综合评估,同时也建议兼顾卵巢疾病家族史,最后决定是否行卵巢切除术。对于卵巢表面无异常或无卵巢癌家族史的年轻女性可保留卵巢。1.1.4 保留生育功能的病灶切除术对于年轻的PSTT患者来说生育力的保护非常重要。由于PSTT相对化疗耐药,手术在生育力保护治疗中的作用凸显。如果要保留生育能力,肿瘤病变局限时可考虑采用刮宫、宫腔镜切除和化疗等保守治疗方法,而对于存在弥漫性病变或有不良预后因素的患者不适合采用保留
9、生育功能手术。国内有学者总结了19982013年多个GTD中心的108例PSTT病例,其中有23例采取了保留生育功能治疗,并没有出现不良结局或高复发风险。国外学者也认为对于临床I期渴望生育的患者通过微创(宫腹腔镜联合)或清宫或宫腔镜等方法实施保留生育功能,是一种安全的治疗方案。成功实施保留生育功能治疗离不开术前对病灶的充分评估,超声、MRLCT都是有效的定位评估方法,单独或联合使用都将为实施精准治疗和提高疗效提供保障。但保留生育功能手术目前仍属于个案报道或临床病例回顾性总结,需要更多的证据加以证实。实施的过程中在充分评估选择合适病例的同时,需要向患者明确告知,这并非标准的治疗方案及可能会带来额
10、外风险。如果手术后出现了持续性子宫病灶和血-hCG水平异常,则仍需考虑子宫切除术。1.2 化疗针对FIGOI期的PSTTz不常规推荐化疗治疗,但合并有任何不良预后因素者应当考虑行化疗,对于无法切除病灶,或发现有转移病灶者应当给予化疗。已有多项研究证实早期无转移的PSTT1在手术的基础上,联合化疗并不获益。SChmid等、HanCoCk等及Zhao等均对FIGOI期患者仅手术和手术后联合化疗进行了分析,发现术后联合化疗并没有对死亡率、复发率等产生影响。因此,FIGOI期的PSTT行子宫切除后,如无合并不良预后因素可予随访,化疗并不改善预后。针对FlGoI期合并有不良预后因素的PSTT化疗可以改善
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