临床食管裂孔疝病理、分型、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗要点.docx

临床食管裂孔疝病理、分型、临床表现、超声表现、鉴别诊断及治疗要点食管裂孔疝是指原本在腹腔内的器官通过膈肌食管裂孔进入胸腔所导致的疾病，婴幼儿童多是由于膈肌发育不良导致食管裂孔增大所致。食管裂孔疝Berrott分型滑动型食管裂孔疝（I型）：是由于发育不良导致的食管裂孔增大，卧位或增加腹压时腹腔段食管和贲门被推挤疝入纵膈腔内，体位改变或负压减小时腹腔段食管和贲门回至腹腔，称为滑疝。滑疝由于腹腔内食管变短，食管下端括约肌失去功能，HiS角变钝等出现胃食管反流，从而引起食管炎性改变、溃疡、呕吐咖啡色物等，甚至由于反流物误吸引起肺内感染或窒息。I型常见。食管裂孔旁疝（II型）：以食管一侧的膈肌裂孔缺损为主，使食管裂孔过大，胃大弯与部分胃体从贲门一侧疝入纵膈腔。贲门位于膈下，His角不变甚至更小，因此临床表现中可无胃食管反流的症状出现。混合型食管裂孔疝（III型）：同时具有I、Il型裂孔疝的病理特点。巨大型食管裂孔疝（IV型）：食管裂孔缺损巨大，导致全胃、甚至肝、肠道经食管裂孔疝入纵膈内。临床表现多样化，轻重不一，通常是因伴发胃食管反流因起的系列症状为主的临床表现,如：呕吐：以呕吐为主要表现，多发生在进食后。反流性食管炎常见症状：婴幼儿表现为喂奶困难、烦躁、拒食。部分严重者出现呕血和便血，甚至可发生缺铁性贫血。食管外症状：呼吸道感染、营养不良、发育迟缓、婴儿哭吵综合征等。部分患儿无特征性临床表现。超声表现可见食管裂孔增宽，I型食管裂孔疝可见贲门上移至膈上；II型食管裂孔疝nJ见货门位于膈卜.，但胃底上移至膈上；III型食管裂孔疝可见贲门位于膈上，同时胃底上移至膈上；IV型食管裂孔疝较大，胃、肠管及肝脏等可一同进入纵膈内。鉴别诊断胃食管反流：超声可见胃内容物由贲门反流至食管下段方向，贲门或（和）胃底等腹腔内容物位于膈肌水平下方。先天性幽门肥厚：超声可见幽门管肥厚呈宫颈征，幽门管过长和幽门环形肌肥厚。治疗保守治疗（I型食管裂孔疝首选）：体位治疗：床头抬高30°,卧位。饮食疗法：一般提倡母乳喂养，少量多餐。3.药物治疗：必要时服用促胃动力药。手术治疗：经保守治疗症状无缓解的I型食管裂孔疝和其他类型的食管裂孔疝患儿。