临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病理、发病机制、诊断标准、临床表现、治疗及警惕表现.docx

临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病理、发病机制、诊断标准、临床表现、治疗及警惕表现嗜酸性粒细胞性胃肠炎嗜酸性粒细胞胃肠炎是一种以外周血嗜酸性粒细胞（嗜酸性细胞，EOS）增多为特征的胃肠道疾病，最常累及的部位成人是胃，儿童是小肠,发病率为8.4/100,000-28.0/100,OOOo发病机制疾病与某些外源性或内源性物质引起的I型变态反应有关，即IgE介导的过敏反应有关，变态反应触发了嗜酸性粒细胞的聚集，成为组织损伤的主要机制。诊断标准Talley标准：有腹痛、腹泻等胃肠道症状；病理活组织检查发现1个或1个以上的部位有EOS浸润；除外寄生虫感染或胃肠道外疾病引起EOS增高的因素。临床表现1.黏膜病变型（43%-100%）：此型最常见，主要表现为腹痛、呕吐、腹胀、腹泻、便血、体质量下降等症状，可伴有缺铁性贫血、蛋白丢失性肠病，儿童患者还可以出现发热、营养不良、青春期发育迟滞、内分泌紊乱等全身症状。2 .肌层病变型（占13%70%）:主要表现为反复呕吐、痉挛性腹痛、腹胀、肠鸣音减弱或消失、便秘等幽门或肠梗阻表现，有报道儿童患者可合并胃肠穿孔、肠套叠。3 .浆膜病变型（占12%40%）：可以大量腹腔积液、腹膜炎为主要表现，积液中可见大量EOS,需注意EOS可累及浆膜下层而无腹水。上述3型可混合出现。治疗主要包括规避饮食、糖皮质激素治疗、免疫治疗。1.规避饮食：对某些食物特异性IgE检测阳性的患者有效率可达50.0%o4 .糖皮质激素：有文献报道糖皮质激素治疗缓解率可达90%,每天0.51.Omg/kg泼尼松可以使大多数患者的症状在214d内得以改善，一般建议两周内迅速减停泼尼松。然而，某些患儿可能需要长达数月的时间来减停才能使症状消退。5 .免疫治疗：糖皮质激素减量或停药时症状复发，需要加用其他免疫调节药物。4.其他疗法：在一些小型病例研究中，描述了其他的一些方法，但是数据有限，不常规推荐使用。1）白三烯受体拮抗剂：孟鲁斯特4mgd,每日1次，可作为激素依赖EGE的维持治疗。2）质子泵抑制剂：部分研究表明质子泵抑制剂（PPl）可阻断I1.-4、I1.-13活性。尤其对十二指肠浸润的EGE,可使症状和组织学得以缓解。3）粪菌移植：通过粪菌移植联合泼尼松治疗取得临床和影像学缓解。5.手术治疗：合并肠穿孔、肠狭窄诱发肠梗阻时可外科手术治疗。警惕表现对于反复腹痛伴有嗜酸性粒细胞增多、不明原因水肿、贫血、黑便、生长发育缓慢的患儿，需警惕本病的可能。