广泛性发育障碍.ppt

广泛性发育障碍,广泛性发育障碍（Pervasive developmental disorder）,广泛性发育障碍指社会人际交往和沟通模式的质的异常，个体在各种场合的多种功能活动，如社会技能、认知和/或交流能力等均具有广泛性发育迟缓和扭曲的早发性发育障碍，但程度上有所不 同，多数起病于婴幼儿，少数例外，均在五岁以内就有明显异常。,广泛性发育障碍包括：,婴儿孤独症Aspergers综合症Retts综合症婴儿痴呆,婴儿孤独症（Infantile autism）,一、简介Kanner的早发性婴儿孤独症Rutter的婴儿孤独症,Rutter婴儿孤独症的基本特点,缺乏社会化的兴趣和反应；言语损害（从缺乏言语到独特的语言方式）；怪异的行为，从刻板行为和局限的游戏方式到较复杂的仪式行为和强迫行为；早发性，起病年龄在30个月之前。,流行病学,患病率：约每万名儿童2-13人男孩明显多于女孩，男：女约为2-5.7:1年龄：5-7岁为最高患病率组我国尚无流行病学调查资料,病因,遗传因素（同病率、高发家系的研究，染色体异常）神经生物学因素（神经解剖及影像学研究，神经生化，神经生理学，围产期并发症问题）社会心理因素：,临床表现,孤独症的基本临床特征为：Kanner三联症社会交往障碍言语发育障碍兴趣范围狭窄及刻板、僵硬的行为方式,社会交往障碍,kanner认为，社会缺陷是孤独症的核心，有的婴儿期就不与人目光接触，无面部表情，拒绝抱起，父母离开时无依恋表现，受到伤害，不寻求母亲的安抚，亲人呼其名，亦不理会。,言语发育障碍,沉默不语或较少使用语言言语运用能力损害刻扳重复模仿言语言语音调、节奏的障碍自我中心语言非语言性交流损害,兴趣范围狭窄及刻板例僵硬的行为方式,对环境倾向于要求固定不变或不正常反应不寻常的兴趣和非同一般的游戏方式刻板重复的行为和特殊的动作姿势,智力和认知缺陷,3/4有智力落后，IQ:40-60%不到50，20-30%达70以上。社会适应量表评定,诊断,诊断标准起病于3岁以前，病前无明显正常发育期。症状标准：严重的社交障碍，不同程度的社交用语和/或语言发育障碍，重复刻板单调的动作或行为,孤独症症状检查评定量表,孤独症行为评定量表（antism behuvior checklist,ABC）57项，是与否回答，“是”按1、2、3、4评分，筛查界限分53，诊断为67分以上，阳性符合率85%儿童期孤独症评定量表（childhood autism rating scale,CARS）15项，总分30分可诊断孤独症,鉴别诊断,Retts综合症婴儿痴呆精神发育迟滞抽动秽语综合证儿童精神分裂症选择性沉默,病程和预后,孤独症是慢性病程，预后大多较差。预后的好坏与疾病的严重程度，早年言语发育状况，智商高低，病因及训练教育状况等有关。,治疗,教育性治疗 行为治疗药物治疗,Aspergers综合症,全部兴趣和活动具有孤独症的典型特点，同样以相互社会交往的实质性损害和限制性、刻板性、重复性为特点的一种障碍，在语言或认知方面没有全面迟滞。,流行病学,Gillbery（1989）瑞典流行病学报告2.6-3，至少3-5倍于严格定义的孤独症儿童。Wing和Gould(1979)报告0.6%儿童为Aspergers综合症合并轻度MR。,临床表现与诊断,Aspergers综合症与孤独症一样有社会损害，但其表现为不回避、不退缩，甚至喜欢与人交往，但显得笨拙、愚蠢，不能建立自然、轻松融洽的关系。他们存在言语上的问题，但表面上可能显得喜欢谈话，谈话显得夸张、笨拙，停留于单调的话题。非言语交流也存在缺陷。,治疗和预后,行为治疗药物治疗,Retts综合症,本症是一种迄今为止只见于女童的渐进性脑病，以运动技能及智力进行性衰退为其临床特征。,病因,遗传因素神经解剖神经生理影像学方面,临床表现,手部刻板扭动语言能力受损智力严重障碍社交性微笑躯体和神经系统症状孤独样表现,临床发作形式,618月早期发育停滞状态12岁迅速发育倒退状态34岁假性停滞状态晚期运动衰退状态,学龄或青春早期,治疗,支持疗法康复训练,婴儿痴呆（demetia infantiles）,婴儿痴呆又名瓦解性精神病，是一种发生在幼儿以智力和行为迅速倒退为特点的儿童精神障碍。强调患儿是在几个领城多种技能的广泛衰退，包括认识功能、社会化过程及人际交流等方面。,临床表现,语言能力迅速倒退行为多动孤独生活自理能力破坏情绪冲动严重精神发育迟滞,诊断,2岁前有明确正常发育期既往获得的技能丧失(语言、社交能力、适应行为）,治疗,教育与行为治疗支持疗法药物治疗,