颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断.docx

颈动脉体瘤、颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断壹颈动脉体瘤副神经位于椎旁交感神经和副交感神经链内，沿着副神经节的胚胎迁移途径，从颅底延伸到骨盆底。,副神经节在组织动态平衡中发挥重要作用：通过作为化学感受器或在应激反应中分泌儿茶酚胺；颈动脉体副神经通过舌咽神经直接连接到中枢神经系统的呼吸中枢，而其他头颈副神经的功能尚不清楚。吉概述副神经节瘤是一种罕见的神经靖源性肿瘤,头颈部的副神经节瘤占头颈部肿瘤约0.5%,占副神经节瘤的3%。副神经节瘤在头颈部最常见的为颈动脉体瘤(60-67%),颈静脉球瘤和迷走神经副神经节痛较少见。ParagangliomasoftheheadandneckweCUyv三owordvroun9hiyrvpfewRU<stvrf>utKM7QGlomustympanicUml,GlomusJugulareJGlomusVMaIeF'wk'布三CarotidbodytumorZU”UY.2ky4¼m<ky*MEt91MShr<)概述,包括:,副神经节瘤与多种全身疾病有关/多发性内分泌肿瘤(MEN)o/1型神经纤维瘤病(NF1)。,副神经节瘤综合征。/琥珀酸脱氢酶突变。,林道综合征(VHL)。概述颈动脉体起源于第三鲸弓中胚层和外胚层衍生神经靖谱系。颈动脉体数目为两个，分别位于两侧颈总动脉分叉处后部的动脉外膜或附件疏松的蜂窝组织内，每只颈动脉体重约12mg,平均体积约6mm4mm×2mm,由纤维囊包裹而成，主要由球形或不规则的细胞团组成，团块被隔膜隔开。颈动脉体由颈总动脉或颈外动脉产生的一条或多条血管供应;这些动脉会产生复杂的小血管团。从舌咽神经到血管复合体存在大量传入神经。一概述颈动脉体瘤（CBTS）是由颈动脉分叉处的副神经节细胞的化学感受器细胞产生的罕见的非嗜铭性副神经节瘤。肿瘤是富血供的，它的血液供是每克肿瘤中最丰富的。病因不明（高海拔地区和慢性阻塞性肺疾病患者），常为单侧，大约1。%的病例为双侧发病（与琥珀酸脱氢酶亚基基因的突变有关），散发（90%）、家族性（10%）,30%的家族性患者为双侧发病,而散发患者中仅5%为双侧发病。发病率低，多为良性肿瘤，恶变率为2%-9%。好发于成人，40-50岁多见，平均年龄45岁，儿童很少见，女性稍多。临床特征）,通常是缓慢生长的圆形颈部肿块，它通常位于胸锁乳突肌前，靠近下颌骨角，舌骨的水平。至少75%的患者出现颈部疼痛、颈部肿大、嘶哑或晕厥等症状。症状一般是由于局部神经血管受累所致。体检中，通常表现为橡胶质地、搏动性肿块；由于颈动脉粘连，肿块可以横向移位，但不能垂直移位（方丹征）；肿块可扪及搏动或可闻及血管杂音表明颈动脉分叉受累。n临床特征在颈动脉鞘内走行的脑神经（舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经）可能受到影响，相关症状与其功能障碍有关：/喉返或迷走神经受累：出现声嘶。,舌咽神经及舌下神经受累：吞咽困难。/交感神经链受累或受压:霍纳综合征。/伴有晕厥，这可能是由于ICA受压所致。这些肿瘤几乎都是无功能的，但一些可以合成和分泌儿茶酚胺，尽管这比肾上腺副神经节瘤（嗜铭细胞瘤）更少见。临床特征全身症状，如体重减轻，或虚弱可能暗示转移。彻底评估甲状腺、口咽和鼻咽原发肿瘤是必要的，因为颈部淋巴结转移比副神经节瘤更常见。恶性肿瘤的发病率在5%至7%之间。在患有遗传性肿瘤的年轻患者中，恶性肿瘤的风险最大。局部侵犯与颈动脉血管的包围可能暗示有癌变，但文献报道颈动脉体副神经节瘤被定义为恶性，通常需要有区域淋巴结、肝脏、肺部以及骨的转移出现。(肿瘤通常边界清楚，可有包膜。切割表面通常是实心的光滑的橡胶质地，肿瘤局部可以看到出血。肿瘤的实际大小有很大差异。,组织学上，所有副神经节瘤一般具有通常称为nZeIIbaIIenw的特征长模式。：由主细胞Q型）组成，在细胞巢的外围被一层较薄的足（支持细胞）细胞（2型）包围，瘤细胞巢之间有丰富的纤维血管间隔。免疫组化技术检测肿瘤细胞：与嗜铭粒蛋白和突触素染色的反应性以及其他神经内分泌分化标志，如CD56和神经元特异性烯醇化酶。支持细胞通常可以在巢周围识别,被认为是改良的SChWann细胞；它们是纺锤形的，可以用S-100蛋白染色。SupLar>rngcal nTYPE ITYPEIITYPE IIIShamblin分型I型：局限型瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连。II型：部分包绕型肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟。m型：包裹型颈内动脉和颈外动脉被肿瘤完全包绕。包括：手术（目前根治的最主要方式）、放射治疗、栓塞治疗以及姑息治疗。 不同分型的颈动脉体瘤其手术方式差异也很大。 I型：行单纯瘤体剥除术。11型：更加精细的外科手术切除。 in型：多行瘤体联合颈动脉分叉切除+颈内静脉重建术。影像表现颈动脉分叉处张开，颈外动脉通常向前和内侧移位，而颈内动脉通常是向后和侧向移位的。CT:平扫为颈总动脉分叉处的等或略低密度的软组织肿块（和肌肉密度相近），边界清楚；增强可见明显快速强化（比神经鞘瘤强化速度快），接近颈部动脉，肿块较大时强化常不均匀，可见出血、坏死。CTA:能够清晰显示颈内外动脉间距增宽，颈动脉分叉呈高脚酒杯扩大，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上。女性46y,体检发现颈部占位天男性46F触及右颈部包转周影像表现MRI:/TIWl呈等-低信号（和肌肉相比），T2WI为高信号,增强呈明显强化。/椒-盐征：副神经节细胞瘤的特征性表现：盐-缓慢血流或亚急性期出血所致的高信号。椒-点状及条状迂曲的低信号血管流空影。/TlWI及T2WI均可见，T2WI显示更好（小于ICm的肿瘤一般没有此征象）。,缓慢血流或亚急性期出血罕见，肿瘤内常常只能见到血管流空的低信号。纥42F发现右颈曾物S影像表现DSA:/诊断的金标准，DSA的肿瘤染色对颈动脉体瘤的诊断比较有价值。/所谓的肿瘤染色就是DSA上迂曲紊乱的血管团，因为颈动脉体瘤血供丰富，所以DSA表现为明显的肿瘤染色。/DSA除帮助诊断外,还可行介入治疗以缩小肿瘤及减少术中出血。段）迷走神经副节瘤淋巴结转移癌等鉴别诊断神经鞘瘤颈动脉瘤神经鞘瘤,多见于20-40岁,好发于咽旁间隙和颈侧。颈内、外动脉往一侧推移（前、外），颈内外动脉间距增宽不明显。密度/信号不均（AntoniA区、AntoniB区、囊变、坏死、钙化）。神经鞘瘤常有囊变，血管流空信号少见，强化程度不及颈动脉体瘤，CTA上没有显影的瘤体。用43y发现右颈部肿物月余迷走神经副节瘤迷走神经走形于颈总动脉后方，因此肿瘤常把颈内、外动脉一起向前推移，没有明显的颈内外动脉间距增宽表现。其余影像学表现与颈动脉体瘤基本相同。男，38y,检查发现左颈部肿物2年颈动脉瘤与颈动脉关系密切，平扫为液体密度，增强扫描病灶与颈动脉同步强化，强化程度相当，高于颈动脉体瘤，且与血管连在一起。男，39y,2月晕厥1次淋巴结转移癌恶性肿瘤病史，常多发，大小不等，可融合呈分叶状，边缘清楚或不清楚，内部可坏死，位置偏外侧，颈动脉分叉不扩大。CT:软组织密度影；MR:TIWl等、略低信号,T2WI等或高信号。增强：多为轻度强化，部分富血供转移可强化较明显，无坏死强化均匀，中央坏死呈环形强化，内无流空血管男,42y,肺癌治疗后复查贰颈静脉球瘤概述颈静脉球瘤：头颈部第二常见的副神经节瘤，指部位局限于颈静脉孔的副神经节瘤。虽然是一个罕见的肿瘤，但颈静脉球瘤是最常见的颈静脉孔区肿瘤。发生率约为1/130万，占全身肿瘤0.03%,头颈部肿瘤的0.6%。女：男二3:1,发病高峰年龄40-60岁。多为单发，约10%为多发,其他肿瘤如颈动脉体肿瘤、迷走神经副神经节瘤等也可能共存。绝大多数属于良性无分泌性（非功能性）副交感神经节瘤，约l%-4%为功能性,可分泌以儿茶酚胺为主的各种肽类激素。坦TrU临床表现：表现取决于中耳受累的程度。当出现明显的受累时,病变可能会引起搏动性耳鸣和听力丧失。由于颈静脉孔的神经的受累，出现不同的神经麻痹：Vernet综合征（颅神经运动麻痹IX,X,XI）,吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩。Collet-SiCard氏综合征。Hornersyndromeo概述功能性颈静脉球瘤：阵发性或持续性高血压。交感神经兴奋：头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱。 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣消失。 外耳道出血及肿物。 头晕、耳聋、患侧面瘫。 耳镜：骨膜下方紫红色或蓝色肿块。病理颈静脉球瘤是根据位置（即颈静脉孔的起源）来定义的，可能来自鼓室神经、Arn。Id神经或颈静脉球。颈静脉球瘤：起源于颈静脉球部血管外膜及迷走神经耳支（Arnold神经）的副神经节,占50%。鼓室球瘤：发生于鼓室内侧壁沿鼓岬走形的下鼓室神经（JaCObSon神经）的副神经节，占10%o颈静脉鼓室球瘤：同时累及颈静脉孔区及鼓室，占40%。肿瘤是局部浸润的，很少有转移。影像表现这些肿瘤的生长有多个方向，通常延伸到乳突、中耳和咽鼓管。CT:特征表现为颈静脉孔扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内见不均匀略高或等密度软组织影，增强明显强化。女，55y,反复左耳痛1年影像表现MRI:/平扫：TIWl等、低信号，T2WI高、低混杂信号；瘤内见点状、线状血管流空影一椒盐征，增强：明显强化。DSA:,肿瘤异常染色、异常匍行血管。/供血动脉增粗。,多为颈外动脉分支咽升动脉供血。,可行术前动脉栓塞。男，15y,听力下降1月余手术治疗，如果完全切除是可以治愈。然而，由于该区域有大量敏感结构，并发症并不少见。虽然大多数颈部副神经节瘤（如颈动脉体肿瘤）被认为是相对放射抵抗的，但颈静脉球瘤的是放射敏感性的，因此老年和体弱患者的无法手术的肿瘤常被接受放射治疗。复发和局部侵袭是常见的,发生率为40-50%。恶性转化较少见,占2-13%。鉴别诊断神经鞘瘤脑膜瘤神经鞘瘤圆形、分叶状、哑铃状，边界清晰。颈静脉孔扩大，边缘骨质压迫吸收。MRI:TlWl呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，内信号不均，多可见坏死囊变区，增强后多呈明显不均匀强化。女，45y,声音嘶哑、吞咽困难1月余脑膜瘤,半球形、圆形，宽基底与颅骨、硬脑膜相贴，可见钙化。CT呈等稍高密度，局部骨质增生硬化。MRI:TIWl等/低信号，T2WI等/稍高信号。明显均匀强化；可见脑膜尾征。女，55yz反复头痛5个月颈动脉体瘤中年女性多见，多为良性，单侧常见。多以颈前三角区无痛性肿块就诊。 DSA/CTA:颈总动脉分叉扩大，颈内、外动脉间距增宽，呈高脚酒杯征，肿瘤滋养血管、肿瘤显影。CT表现为颈动脉鞘内肿块，边界清晰，密度均匀，可有囊变、坏死，钙化少见，增强明显强化。 MR:TIWl等信号,T2WI高信号，强化明显，可见椒-盐征。颈静脉球瘤,女性多见,发病高峰年龄为4060岁。多为单发，侵袭性生长。临床表现：搏动性耳鸣、听力下降，颈静脉孔综合征。 CT:颈静脉孔或中耳内不均匀等或稍高密度肿块，颈静脉孔扩大，骨质呈虫蚀样破坏。 MRI:TIWl等、低信号,T2WI高、低混杂信号,瘤内见点状、线状血管流空影一椒盐征。增强：明显强化。