脊髓血管畸形的影像诊断.docx

脊髓血管畸形的影像诊断01脊髓血管解剖)2疾病概述03疾病分类及影像表三4鉴别诊哧05小结脊髓血管解剖学他的部院IfiHH的动UCV期恸脉血供：节段动脉发出的根动脉誉版前、后动脉VIHH静脉引流：Wtt静脉属理静脉系，其分布与动脉相似，如同Im营养动脉，伴脊神经走行，流入椎管内硬朦外部分。脊愉前动脉脊髓前动脉：起自双侧椎动脉颅内段，在C23水平合成一条动脉干，走形于脊M前正中裂，接受前根IR动脉的血蟠充行随后动脉节飒脉：31对f供应各脊柱节段的所有结构;由锁骨下动龈 腹主动脉及脂内 Ifi正中动脉起源一基底动脉椎动脉腰动脉肋间后动脉脊I脑动脉：成对，起自同侧椎动脉或小脑下后动脉f沿脊神经后根走形于脊M后外便I,接受后根IR动脉的血液补充/根动脉：由节段动脉发出，供应硬膜和神经根；部分根动脉还分出分支供应脊髓 沿前神经根走行至脊髓：前根髓动脉 沿后神经根走行至脊髓：后根髓动脉脊H实质静脉TIm.后静脉一前后根静脉.（穿硬膜）三外B脉丛T椎间静脉间后静脉.腰除脉和IS外m静脉等T椎静龈肋健脑Kl后外椎静脉从”前肺脓幡体船Ik”帕外舱段从疾病概述SDAVFx PMAVF示意图脊髓血管畸形概述脊髓血管畸形是指出现在脊髓内、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构(本质为动陈临床症状(压迫、盗血、出血)：脊髓引流静脉扩张、高压：脊髓水肿和坏死异常扩张血管对脊髓的受压 合并出血：脊髓内出血或蛛网膜下腔出血分类(根据动静脉沟通部位及形态)： 硬脊膜动静脉瘦(SDAVF)髓内动静脉畸形(SAVM)髓周动静脉瘦(PMAVF) 海绵状血管瘤(CM)疾病分类及影像表现硬脊膜动静B三(SDAVF),最常见，占脊髓血管畸形的80%以上,好发于中老年男性，胸腰段最常见/被覆在硬脊膜上的动静脉短路,瘦口位于硬脊膜内或附近，常靠近椎间孔的神经根，是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间直接交通/发病机制：脊髓静脉回流受阻T脊髓静脉高压T脊髓淤血、水肿、坏死脊髓组织血液灌注减低一缺血、缺氧,临床表现：临床上渐进性起病，逐渐出现双下肢无力，感觉障碍邮fl三三三(SDAVF)影像频：，脊髓水肿增粗；/T2WI:脊髓内高信号影，为脊髓节段水肿，常超过5个椎体节段，脊髓周围血管流空信号影，以脊髓后方为主/增强：髓内斑片状强化影，脊髓表面静脉增强（不均匀强化，提示血脑屏障破坏）/DSA、CTA.MRA可显示责任血管、瘦口位置、引流静脉M , 63y ,双下肢麻木进行性加重1年余供血动脉：T12左肋间动脉F,76Y,双下肢无力1年T9右肋间动脉Mz63Y,进行性右下肢麻木、行走不稳，腰部疼痛(PMAVF ),多见于青少年/脊髓前动脉或后动脉与相应静脉的直接沟通,常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张/出血改变较硬脊膜动静脉瘦多见/临床：进行性肢体运动障碍和感觉障碍 I型（低流量单屡口） II型（高流量单屡口） IH型（高流量多屡口）/CT平扫：脊髓局限性增粗；增强：脊髓表面异常强化、周围迂曲扩张的血管/MR表现与硬脊膜动静脉屡基本相同，髓周见血管流空信号M , 67Yz腰部疼痛伴双下肢麻木、疼痛T12左肋间动脉幼稚型AVM球旧AVMarteries>rtebrae jt open k> see tnal cord)髓内动静脉畸形(SAVF),脊髓实质或软脊膜下存在异常血管团，有多支供血动脉和多支引流静脉,多见于青少年及儿童；颈胸段多见/病灶区快速血流易致供血动脉形成动脉瘤型：血管球形AVM:仅累及脊髓幼稚型AVM:累及脊髓内外/临床表现：突发肢体功能障碍，感觉、运动功能消失影像表现：/瘤巢位于脊髓内（或髓内+髓外硬膜内），典型为迂曲流空表现,扩张的供血动脉、脊髓内畸形血管团和粗大的引流静脉,脊髓周围的迂曲血管流空影（引流静脉）/增强可见受压的脊髓强化和增粗血管强化/幼稚型AVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织/DSA、MRA、CTA易于显示供血动脉、引流静脉及畸形血管团,可出现脊髓内出血、蛛网膜下腔出血的征象M,13Y,四肢无力半天M,18Y,头痛头晕3天突发双下肢乏力6小时,多见于中老年女性，多见于胸髓，其次为颈髓/慢血流性血管畸形，没有动静脉短路/病理：病灶由紧密排列的窦状血管性管腔构成，边界清楚,周围可见含铁血黄素沉积和神经胶质组织/临床症状：感觉、运动、括约肌功能障碍，躯干背部疼痛和较为多见，具有间歇性、反复发作的特点影像表现：/TlWI呈等-稍高信号；T2WI呈混杂高信号，边缘见低信号环（黑环征）/增强：无或轻度强化/病灶周围脊髓内可见长TI长T2信号（胶质增生、水肿）/DSA、CTAsMRA难于显示病灶、F,35Y,头晕目眩:、L寸©鉴别诊断平山病髓内肿瘤急性脊髓炎脑脊液搏动伪影急性脊髓炎平山病脑脊液搏动伪影髓内肿瘤急性脊髓炎/起病急,病程短；前驱感染或疫苗接种史（1-2W）,纵行范围超过2个节段;占据脊髓横断面1/2-2/3,累及灰质,脊髓增粗；增强无强化、斑片状或边缘强化,无脊髓周围流空的血管影平山病,称青少年上肢远端肌萎缩，是一种发生于青少年时期、原因不明的自限性神经系统疾病,好发于约20岁的青年男性，单侧上肢肌萎缩/自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，后脊膜和邻近的椎弓存在失连接现象LoA,曲线异常，髓内异常信号/屈曲位MR（平扫+增强）：清楚的显示扩大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛M,19Y,右上肢肌萎缩、乏力、手指麻木2年余脑脊液搏动伪影/时间飞逝的信号丢失；胸椎多见；儿童常见,围绕脊髓、蛛网膜下隙的伪影，增强扫描无强化髓内肿瘤,脊髓增粗更加明显，边缘不规则/信号欠均匀，可见囊变、出血、坏死等,肿瘤内部可见强化，强化方式多样F,53Y,肌无力小结/按动静脉沟通部位及形态,脊髓血管畸形可分为： 硬脊膜动静脉瘦（最常见） T2WI:脊髓内高信号影，为脊髓节段水肿，常超过5个椎体节段 脊髓周围血管流空信号影，以脊髓后方为主 增强：髓内斑片状强化影，脊髓表面静脉增强（不均匀强化，提示血脑屏障破坏） 髓周动静脉瘦 髓内动静脉瘦 海绵状血管瘤/CTA及MRA能显示脊髓血管畸形的部分及范围/DSA是诊断脊髓血管畸形的金标准（海绵状血管瘤除外）类型病因学供养动脉引流静脉好发人群治疗方案硬脊膜动静脉瘦获得性硬脊膜动脉根髓静脉玲髓周静月永40-60岁手术或血管栓塞髓周动静脉瘦先天性脊髓前或后动月永脊髓前4后静脉20-40岁手术或血管栓塞脊髓动静脉畸形先天性根髓动脉髓内或髓周静脉玲硬脊膜静脉丛20-40岁手术或血管栓塞海绵状血管瘤先天性无无20-60岁手术