获得性大疱性表皮松解症的诊治常规.docx

获得性大疱性表皮松解症的诊治常规获得性大疮性表皮松解症是一种慢性自身免疫性、表皮下大疱性皮肤病。其病因和发病机制尚不清楚，无家族史。临床上以外伤及受压部位出现水疱为临床特征。本病多发生于成年人。【主诉】外伤或受压部位出现水疱，愈合后留有萎缩、瘢痕或粟丘疹，无自觉症状。【临床特点】1 .主要症状皮损表现为正常皮肤上出现张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性，愈合后留有萎缩性瘢痕和(或)粟丘疹。严重病例皮损可泛发全身。2 .次要症状部分患者可有口腔黏膜的水疱或糜烂、瘢痕性脱发、指(趾)甲萎缩。3 .误诊分析(1)大疱性类天疱疮：多发生于老年人，没有外伤及局部摩擦史，通过lmolL氯化钠分离表真皮基底膜的直接和间接免疫荧光检查及对皮损周围的免疫电镜检查可鉴别。(2)皮肤迟发性吓琳病：通过检测尿吓琳可鉴别。【辅助检查】L首要检查组织病理检查：为表皮下水疱，疱内有纤维素，真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。4 .次要检查（1）直接免疫荧光检查：基膜带有IgG、C3和C,呈线状沉积。用氯化钠分离表真皮，荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。（2）透射电镜：可见水疱位于基膜的致密板下方。（3）免疫电镜：发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。（4）全身系统检查：除外糖尿病、炎性肠病、系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎、淀粉样变及冷球蛋白血症等。5 .检查注意事项取完整水疱进行组织病理检查。【治疗要点】L治疗原则分有炎症性和非炎症性大疱病治疗。有炎症性者用糖皮质激素、甲氨蝶吟、硫嗖喋吟、氨苯根、血浆置换及静脉用丙种球蛋白；非炎症性者则加强支持疗法、控制感染、处理伤口。6 .具体治疗方法（1）全身治疗：避免外伤及摩擦皮肤，防止皮损发生；糖皮质激素：用于皮损广泛者，泼尼松20-60mgd,分3次口服；免疫抑制剂：甲氨蝶吟、硫嗖喋吟等；氨苯碉50100mgd,口服，主要用于以中性粒细胞浸润为主的皮损，可单独使用或配以小剂量糖皮质激素。（2）局部治疗：皮损局限可外用糖皮质激素，有感染外用抗生素软膏，如莫匹罗星软膏；局损广泛者，可使用0.1%依沙口丫唳溶液或1：10000高镒酸钾溶液浸泡外洗，外用氧化锌软膏。（3）其他疗法：血浆置换及静脉丙种球蛋白。7 .治疗注意事项（1）目前本病尚无特效疗法，治疗上分为有炎症性和非炎症性大疱病。（2）积极查找病因，对因治疗可有一定疗效。