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    中国脑性瘫痪康复指南解读(完整版).docx

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    中国脑性瘫痪康复指南解读(完整版).docx

    中国脑性瘫痪康复指南解读(完整版)摘要中国脑性瘫痪康复指南(2022)主要参考近5年国际脑性瘫痪康复循证依据及相关指南,在中国脑性瘫痪康复指南(2015)基础上,结合2022年6月以前国内外发表的医学文献及研究成果,综合我国儿童康复医学专家的共同意见修订形成的循证实践指南。内容包括简介、概论、脑性瘫痪高危儿的评定与干预、ICF-CY框架下的儿童脑瘫评定、康复治疗、中医康复治疗、康复护理、康复途径及管理。现结合国内外脑性瘫痪防治的热点对该指南进行解读,以帮助儿童康复工作者加深对该指南的理解和更好地指导临床康复实践。关键词脑性瘫痪;指南;解读;循证医学中国脑性瘫痪康复指南(2015)(简称指南2015)的发表填补了我国儿童康复领域循证实践指南的空白,得到国内同行的广泛赞誉,对于促进和规范我国儿童脑性瘫痪(cerebralpalsy,简称脑瘫)康复起到了重要作用。近年来,伴随国内外脑瘫临床循证医学(evidence-basedmedicine,EBM)研究的快速发展和不断涌现的诸多成果,人们对循证实践指南质量要求更高,需求更加迫切。按照循证实践指南修订规则及广大读者的要求,中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会、中国医师协会康复医师分会儿童康复专业委员会共同组成中国脑性瘫痪康复指南(2022)(简称指南2022)编写委员会,组织开展了对指南2015的修订工作。指南2022参考欧洲I、美国、英国、日本、澳大利亚等国家和地区脑瘫康复及相关指南,在指南2015兽出上,结合2022年6月以前国内外发表的医学文献及研究成果,综合我国儿童康复医学专家的共同意见并根据中国国情修订形成1,已在中华实用儿科临床杂志2022年第37卷连续9期刊登。现结合目前国内外脑瘫防治热点对指南2022核心内容进行解读,以帮助儿童康复工作者加深对该指南的理解和更好地指导临床康复实践。1.简介简介部分简要介绍了指南2022编委会机构及人员组成,修订版大纲,修订版序,指南制定和修订背景、原则及过程,指南的应用说明及修订计划,指南的证据水平及推荐强度。本指南是循证临床实践指南,是按照EBM的研究方法制定出的一组临床指导意见。证据等级及推荐强度根据指南2022编委会的统一规定,参照国外脑瘫指南提出的证据和推荐建议分级,推荐强度依据证据强弱的4个等级依次分为A、B、C、Do对于目前还缺少EBM证据的重要临床问题,参考国际专家共识,通过专家问卷调查及专家讨论会形成本指南中的专家共识部分1o2、概论指南2022第一章概论部分主要对脑瘫的定义、定义中的名词解释、定义的意义、脑瘫的评定及脑瘫的诊断、鉴别诊断和分型进行了阐述,对国内外研究热点的脑瘫早期预测、脑瘫高危儿(infantsathighriskofcerebralpalsy,IHRCP)的诊断作了科学的总结和介绍。2.1脑瘫定义指南2022脑瘫定义依旧采用Rosenbaum等22006版国际公认的脑瘫定义:脑瘫是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑瘫的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交瀛Q行为障碍以及癫痫和继发性肌肉、骨骼等问题。该定义准确和全面地阐述了脑瘫的本质和特性,是目前最完善、最科学的脑瘫定义。这一定义明确指出,脑瘫是由不同原因导致的、不同种类和严重程度多样化的症候群,运动发育障碍和中枢性姿势异常是脑瘫的核心表现,临床康复治疗和研究应以解决脑瘫儿童的运动功能障碍为主;脑瘫定义中的本质特征是发育和活动受限,应充分考虑发育性和继发性肌肉、骨骼等问题。定义遵循国际功能、残疾和健康分类双internationalclassificationoffunctioning,disabilityandhealth,ICF)核心要素,即涵盖了脑瘫儿童的躯体功能和结构,也涵盖了活动及参与以及环境因素三大方面,从身体水平、个体水平和社会水平对脑瘫儿童的功能进行评估302.2脑瘫临床分型在脑瘫临床分型中,指南2022参考国际疾病分类(ICD)-Il中脑瘫分型4,在指南2015将脑瘫分为痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫、不随意运动型、共济失调型、混合型的基础上5,增力口了Worster-Drought综合征(Worster-Droughtsyndrome,WDS)这一分型。WDS又称先天性假性球麻痹,是一种以假性球麻痹为特征的脑瘫。临床主要表现为嘴唇、舌和软腭的选择性肌力减低,吞咽困难、发音困难、流涎和下颌抽搐6o同时可以伴有癫痫、轻中度运动障碍、精神障碍等临床表现7o与普通脑瘫一样,各种产前、产时及产后等因素均可能导致WDS的产生,此外有国外文献报道WDS有遗传倾向80WDS临床少见,国内报道几乎空白,国外对其研究报道也较少且多为个案,目前尚缺少对其流行病学证据的准确报道。2.3脑瘫诊断指南2022与指南2015相同部分为,脑瘫诊断仍要求满足4项必备条件以及2项非必备的参考条件。不同的是,指南2022依据Novak等92017年在JAMAPediatrics发表的脑性瘫痪早期精准诊断与早期干预治疗进展综述(简称综述2017),引入了脑瘫的早期预测及IHRCP暂时性诊断两部分。2.3.1脑瘫的诊断条件脑瘫诊断的4项必备条件:(1)中枢性运动障碍持续存在;(2)运动和姿势发育异常;(3)肌张力及肌力异常;(4)反射发育异常。2项参考条件:(1)有引起脑瘫的病因学依据;(2)头颅磁共振成像(MRI)佐证。脑瘫的诊断应当具备上述4项必备条件,参考条件帮助寻找病因。2.3.2脑瘫的早期预测综述2017依据高质量的6篇系统综述和2篇基于EBM的临床指南,明确提出可将脑瘫的诊断时间提前至矫正月龄6月龄以前。并指出,高质量的证据表明,异常的全身运动(generalmovementstrust,GMs)评估或Hammersmith婴幼儿神经系统检查(Hammersmithinfantneurologicalexamination,HINE)评分轨迹,结合异常MRI检查较单独临床评估更为准确,可结合具有较强预测效度的评估和临床推断,在矫正月龄6月龄之前进行早期诊断9o据此,指南2022在分别给出矫正月龄5月龄和5月龄早期预测脑瘫所采用的各类评估方法敏感度的基础上,推荐了脑瘫早期预测即早期诊断的最佳方案和替代方案31矫正月龄5月龄:(1)MRI,敏感度为80%90%;(2)GMs,敏感度为95%-98%,主要表现为不安运动缺乏、单调性GMs、痉挛-同步性GMs和混乱性GMs;(3)HINE,敏感度为90%-96%,评分57分;(4)婴幼儿运动表现测试(testofinfantmotorperformance,TIMP)反应运动发育状况。矫正月龄5月龄:(1)MRI,敏感度为80%90%;(2)HINE,敏感度为90%,评分40分X3)幼儿发育评估(developmentalassessmentofyoungchildren,DAYC),敏感度为89%;(4)Alberta婴幼儿运动测试量表(Albertainfantmotorscale,AIMS),敏感度为86%;(5)神经感觉运动发育评估(neurosensorymotordevelopmentassessment,NSMDA),敏感度为82%;(6)婴幼儿运动评估(motorassessmentofinfants,MAI),敏感度为73%o推荐方案如下:(1)矫正月龄5月龄预测脑瘫最佳方案为GMs+MRI,替代方案为HINE+TIMP0(2)矫正月龄5月龄预测脑瘫最佳方案为HlNE+MRI+运动评估,替代方案为HINE+运动评估。2.3.3IHRCP的暂时性诊断IHRCP指具有轻微的运动功能异常,神经发育学评估轻度异常,同时有头颅影像学异常和/或脑瘫高危病史,尚达不到脑瘫的诊断标准,患脑瘫的风险远高于普通婴幼儿3诊断IHRCPl必须具备运动功能障碍的必备条件和至少1项附加条件。2.3.3.1必备条件运动功能障碍及运动质量下降。(I)GMs评定结果异常;(2)神经系统异常(临床表现+HINE评分):矫正月龄5月龄5773分,矫正月龄5月龄至2岁4073分;(3)运动发育落后或异常:标准运动评估分数异常或观察到运动发育落后X4)警惕存在非典型表现:可达到标准化运动评估的正常范围,但同时表现有非正常的运动。2.33.2附加条件神经影像学异常、脑瘫高危病史。(1)神经影像学(如MRI)异常:如白质病变、皮质或深部灰质病变、畸形等;(2)脑瘫高危病史:如早产、低出生体重、缺氧缺血性®病、胆红素脑病和宫内感染等。脑瘫的早期预测及IHRCP暂时性诊断的引入,强调了脑瘫早期诊断和早期干预的重要性,对于开展早期特异性干预,以期达到及早阻止异常发育、促进正常发育、阻止脑瘫的发生或降低脑瘫的严重程度、避免或减轻残疾的目的。同时也有助于脑瘫儿童家长获得各方面的帮助。3、IHRCP的评定与干预指南2022第二章对IHRCP的概念、评定、早期诊断和早期干预及随访管理进行了阐述。评定部分具体包括了脑瘫的高危因素、GMS评估、新生儿神经行为测定(neonatalbehavioralneurologicalassessment,NBNAIAIME.影像学检查(颅脑超声、MRI)和HINE等;早期干预方面则包括新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、高压氧(hyperbaricoxygen,HBO)治疗、水疗、早期感觉干预、早期运动干预、家长指导和随访管理等101相比指南2015,指南2022高危儿含义有所不同,对脑瘫高危因素有了进一步补充,引入了HlNE评定方法和自主驱动的活动导向性训练、目标-活动-运动集成疗法(goals-activity-motorenrichment,GAMEI婴儿限制-诱导性运动疗法(baby-constraintinducedmovementtherapy,baby-CIMT)等早期干预方法,对减少或减轻IHRCP向脑瘫或其他神经发育障碍疾病的发展具有重要的指导意义。3.1两版指南高危儿的不同含义指南2022IHRCP的概念与指南2015高危儿的含义不同,指南2015高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生J脚具有各种可能导致脑损伤高危因素的婴儿。他们可能在婴儿期表现出临床异常,但还不足以诊断脑瘫,但也可能临床表现正常111换言之,这些婴JLM有更多的脑损伤风险,但不一定发展为脑瘫或其他障碍,也不确定是否存在临床异常表现。但IHRCP则是对具有特定临床异常表现,采用标准化评估方法判定未来成为脑瘫的可能性极大(一般超过90%),给出的IHRCP早期暂时性临床诊断的婴儿。这部分婴儿需采取脑瘫早期干预的特定治疗方案。因此高危儿与IHRCP的概念存在很大区别,在临床工作中要将二者区别开,以避免重蹈脑瘫诊断扩大化和对高危儿干预过度化的覆辙123.2IHRCP的评定3.2.1脑瘫的高危因素指南2022在指南2015将脑瘫的高危因素分为产前、产时、出生后多个环节基础上,增加了发育畸形和遗传因素在脑瘫发病中的作用。认为脑瘫与产前、产时、出生后多个环节的高危因素有关,脑发育畸形、基因变异有可能是高危因素的生物学基础,脑瘫发生的直接原因是严重的脑损伤和脑发育异常10o3.2.2HINEHINE是一种简单可靠的、可用于筛查224月龄IHRCP的检查工具,包括颅神经、姿势、运动、肌张力和反射5个方面13对1岁以内IHRCP的运动发育程度、脑瘫类型及预后有很好的预测价值,基于此,综述2017推荐对IHRCP进行早期HINE评测91同样指南2022在第一章及第二章均对IHRCP进行早期HINE评测做了A级推荐3,103.2.3IHRCP的早期干预指征目前国内外都非常重视IHRCP的早期干预,Novak等9建议一旦诊断脑瘫或IHRCP,就应该给予相应的特定治疗,并给予家长心理支持。2021年JAMAPediatrics杂志发表的02岁脑性瘫痪及其高危儿的早期干预:基于系统评价的国际临床实践指南(简称02岁脑瘫国际临床实践指南)也认为当儿童符合IHRCP标准时,应尽快开始干预140鉴于早期康复干预的重要性,同时避免过度医疗和加重家长负担,指南2022对IHRCP的早期康复干预指征做出推荐10:(1)存在引发脑损伤和神经发育不良的高危因素;(2)头颅影像学(尤其MRl)检查提示脑损伤或脑发育异常;(3)神经系统检查存在阳性体征,如肌张力异常、姿势异常;(4)发育量表评测结果为边缘或落后;(5)GMS评估为痉挛同步性或不安运动缺乏;(6)HINE异常,尤其是3月龄时得分57分、612月龄时得分73分;(7)AIMS评估结果为小于第5百分位。符合其中2条或以上者,建议在专业康复医师和康复治疗师指导下进行早期康复干预。3.3IHRCP的早期干预在具体干预措施上,指南2015及指南2022均对新生儿期体位性干预、婴儿抚触、口面部运动干预、水疗及早期感觉干预等进行了不同程度的推荐10-110对于HBo治疗,目前国内外对HBO的疗效存在争议,国外权威机构对于HBC)临床治疗高危儿脑损伤的文献较少,不支持HBO应用于脑瘫治疗,如2013年及2020年澳大利亚IonaNovak团队发表的关于儿童脑瘫防治干预措施的系统评价文章15-16(简称系统评价2013和系统评价2020、指南2022基于文献研究17-18,推荐HBo用于足月新生儿缺氧缺血性©病、脑外伤治疗,对未成熟儿的视网膜和肺支气管发育会有不良影响而不予推荐101指南2022将新增加的自主驱动的活动导向性训练、GAME、baby-CIMT及家长在日常生活中参与干预等作为A级推荐。这与02岁脑瘫国际临床实践指南倡导以家庭康复训练为主、主动运动、针对性运动训练、特定任务性运动训练、环境特异性训练原则一致14I)4国际功能、残疾和健康分类(儿童和青少年版)(internationalclassificationoffunctioning,disabilityandhealth:childrenandyouthversion,ICF-CY)框架下的儿量齿瘫评定指南2022第三章包括身体功能和结构评定、活动与参与评定及环境评定3个部分19L康复评定是脑瘫诊断、功能评定、判定疗效和预后的重要技术手段,指南2022第三章依据脑瘫ICF-CY核心分类组合,全面介绍了ICF-CY框架下的儿童脑瘫评定,打破了传统只重视结构和功能康复的局限性,从身体结构和功能、活动和参与、环境因素多方面关注脑瘫儿童的康复进程,突出脑瘫儿童活动和参与能力的重要性20JO4.1身体功能和结构评定身体功能和结构评定包括精神功能评定、发声和语言功能评定、感觉功能评定、构音功能评定、呼吸功能评定、神经肌肉骨骼和运动有关功能的评定、运动功能评定和结构评定19o4.1.1精神功能评定指南2022主要对脑瘫儿童的智力功能、气质和人格功能、睡眠功能、注意力功能、知觉功能、高水平认知功能进行评定。相比指南2015MCF-CY框架下的儿童脑瘫评定章节21,指南2022精神功能评定内容更加完善,智力功能评定部分继续将智力发育里程碑、韦氏智力量表、贝利婴幼儿发育量表(Bayleyscalesofinfantdevel叩merit,BSID瑞文推理测验作为主要评定方法;新增加了注意力功能评定(康纳斯连续执行测试、注意网络测试、SwansonfNolanandPelham父母及教师评定量表X知觉功能评定(视觉知觉技能测验、视觉知觉发展测验、无运动视觉知觉测验)和高水平认知功能评定(学龄前儿童执行功能行为评定、DeliS-KaPlan执行功能系统、威斯康星卡片分类测验)评定内容;气质和人格功能评定部分则增加了学龄前儿童气质性格量表、中文版Carey儿童气质系列评定问卷;睡眠功能评定补充了儿童睡眠习惯问卷、多导睡眠图、睡眠障碍评定量表19O4.1.2发声和语言功能、构音功能评定指南2015和指南2022均建议应用语言发育里程碑、汉语版SS语言发育迟缓评定法评定脑瘫儿童语言发育情况19,2IL不同的是,指南2022增加了学龄前儿童语言核心量表临床评定普通话版和我国本土自主研发的首个儿童发育评定量表-06岁儿童神经心理发育量表(2016版),将Peabody图片词汇测验替换为更适合临床应用的格塞尔发育诊断量表(Geselldevelopmentdiagnosisschedules,GDDSX主旨南2022将构音功能评定从指南2015言语功能评定中分离并单独列出,推荐应用中国康复研究中心构音障碍评定法及构音语音能力评定词表评定构音功能914.1.3感觉功能、呼吸功能评定感觉功能评定主要包括对脑瘫儿童的视觉、听觉、本体感觉、痛觉功能的评定。呼吸功能评定是指南2022新增加的内容,推荐根据脑瘫儿童情况,选用肺功能、呼吸频率测量并结合心率和心率变异性指标方法评定呼吸功能1914.1.4神经肌肉骨骼和运动有关功能的评定神经肌肉骨骼和运动有关功能的评定方面,指南2015和指南2022推荐的内容基本一致:关节和骨骼功能评定包括了关节活动范围评定、关节稳定功能评定;肌肉功能评定包括了肌力评定、肌张力评定、痉挛程度评定、肌耐力功能评定,而运动功能评定包括了不随意运动反应功能评定、随意运动控制功能评定、不随意运动功能评定、步态功能评定19,2IJo4.1.5结构评定在结构评定内容中,指南2022删除了指南2015中的发声和言语结构评定21,主要对脑瘫儿童脑的结构、骨的结构和肌肉的结构进行评定1914.2活动与参与评定指南2022活动与参与评定包括交流能力评定、粗大运动能力评定、精细运动能力评定、日常生活活动(actiVityofdailyIiVing,ADL)能力评定、学习和应用知识能力评定、一般任务和要求、主要生活领域评定以及社区、社会和公民生活评定190相比指南201522,指南2022增加了学习和应用知识能力评定、一般任务和要求、主要生活领域评定以及社区、社会和公民生活评定。交流能力评定主要对脑瘫儿童的习得语言、交流-接收-口头讯息以及交谈进行评定,指南2022推荐的评定方法包括GDDS、BSID中的智力量表、构音障碍评定、汉语沟通发展量表、象征性游戏测试、沟通功能分级系统。粗大运动能力评定主要针对脑瘫儿童改变身体的基本姿势、保持一种身体姿势、移动身体、举起或搬运物体、用下肢移动物体、用下肢推动、踢、步行、到处移动、在不同地点到处移动进行评定,指南2022推荐的评定方法包括粗大运动发育里程碑、粗大运动功能分级系统(grossmotorfunctionclassificationsystem,GMFCSX粗大运动功能测试、Peabody运动发育评定量表(Peabodydevelopmentalmotorscale,PDMS)粗大运动部分、AIMS、GDDS、BSIDe精细运动能力评定包括手的精细运动能力、上肢精细运动能力、掌握技能的能力3个方面,指南2022推荐的评定方法包括发育里程碑、PDMS精细运动部分及操作部分、脑瘫儿童手功能分级系统、精细运动功能评定量表、上肢技能质量评定量表、精细运动功能分级、墨尔本单侧上肢功能评定量表、House上肢实用功能分级法、GDDS0ADL能力评定包括评定各种ADL的自理能力(盥洗自身、护理身体各部、如厕、穿着、吃、喝、照顾个人的健康),指南2022推荐的评定方法包括ADL发育里程碑、残疾儿童能力评定量表中文版、儿童功能独立性评定量表、脑瘫儿童生活质量问卷中文版、饮食能力分级系统、儿童生活质量量表脑瘫模块等内容190学习和应用知识能力方面,指南2022推荐应用ICF-CY相关类目对脑瘫儿童的学习和应用知识能力及一般任务和要求进行评定,应用休闲功能评估量表对脑瘫儿童的娱乐与休闲进行评定19O4.3环境评定指南2022环境评定较指南2015内容更加全面,包括产品和技术评定,支持和相互联系评定以及服务、体制和政策评定。产品和技术评定主要对个人日常生活用的产品和技术以及个人室内外移动的产品和技术进行评定;支持和相互联系评定主要针对家庭对脑瘫儿童支持情况进行评定,包括直系亲属对脑瘫儿童康复治疗的支持情况和直系亲属对脑瘫儿童家庭环境支持情况;服务、体制和政策评定主要对卫生的服务、体制和政策进行评定。环境的评定有助于脑瘫儿童更好地获得家庭和社会的技术支持、心理支持及政策支持19环境评定更关注家庭对脑瘫儿童支持情况以及社会的卫生服务、体制和政策在脑瘫儿童康复治疗过程中的支持作用等。5、康复治疗指南2022第四章根据脑瘫儿童功能障碍具有多样性、复杂性的特点,将康复治疗部分分为10节内容,较指南2015内容更加丰富,理念更加新颖,实用性更强。包括脑瘫康复治疗策略及原则、运动治疗、物理因子治疗、作业治疗、言语语言治疗、药物治疗、外科治疗、其他治疗、辅助器具应用及共患病治疗23-240内容涵盖了脑瘫治疗的全方位和全过程。5.1脑瘫康复治疗策略及原则5.1.1脑瘫康复治疗策略脑瘫儿童处于生长发育的不同阶段,其个体状况、运动功能发育与障碍程度及环境状况亦不尽相同。因此,不同年龄段脑瘫儿童康复治疗目标的制定及康复策略的选择有所不同。指南2022按照不同年龄段将康复治疗策略分为婴儿期策略、幼儿期策略、学龄前期策略、学龄期策略及青春期策略。建议应根据脑瘫儿童年龄特点、个体状况、运动功能发育与障碍程度、家庭及环境状况等,制定康复治疗目标及选择康复策略。如在婴儿期,重点围绕运动功能发育障碍及身心发展特点,制定和定期调整特定任务、特定背景下的干预目标并实施相应策略;幼儿期则选择针对性强并可促进身心全面发展的干预策略;学龄前期康复治疗的主要目标是为入学做准备;学龄期的主要目标是适应学校、家庭和社区的环境,应以学会独立、建立计划和处理自我面对问题及需求能力为主,确定限制目标实现的各类不利因素并采取相应策略;青春期设定康复目标的重点是适应和改善个体及环境因素,促进和巩固现实生活、学习、职业活动的参与能力,为走向社会和独立生活做准备23J55-1-2脑瘫康复治疗原则指南2022脑瘫康复治疗原则包括早期干预、综合性康复治疗及团队干预、以目标为导向的康复治疗、使儿童愉快和有动力的康复训练、儿童和家长是决策者、家庭干预、特定任务与辅助技术相结合、以ICF为指导、遵循EBM的原则23o与指南2015脑瘫康复治疗原则相比25,指南2022增加了目标为导向、脑瘫儿童愉快和有动力地主动参与康复训练、注重脑瘫儿童及家长的参与及家庭干预的脑瘫康复治疗原则22,突出强调了以ICF为指导、遵循EBM的重要性。ICF从疾病、失能及其他健康状况对人体结构与功能、活动能力、参与能力影响的角度构建理论框架和分类体系;以功能障碍为出发点,整合了生物、心理、社会、环境因素,更加符合现代康复医学改善和恢复功能的核心目标261EBM指南是在EBM方法学指导下的实践指南,具有较强的科学性,是临床实践指南的主流27-280近年来,脑瘫循证干预的证据库不断扩大,国际新增加脑瘫康复指南大部分为EBM指南,如系统评价2013及系统评价202015-16,2017年1月英国国家卫生与临床优化研究所(TheU.KNationalInstituteforHealthandCareExcellence,NICE)出版的年龄在25周岁以下脑瘫患者的评估和管理指南(简称NICE脑瘫指南)29z2022年Jackman等30发表的包括13项循证实践推荐建议在内的改善脑性瘫痪儿童和青少年身体功能的干预措施国际临床实践指南(简称儿童和青少年脑瘫临床实践指南)等。5.2运动治疗指南2022运动治疗推荐了包括运动控制、任务导向性训练(taskorientedtraining,TOTX目标导向性训练(goaldirectedtraining,GDTXGAME、以目标为导向的、包含下肢参与的手-臂双侧强化训I练(handarmbimanualintensivetrainingincludinglowerextremities,HABIT-ILE动作观察疗法(actionobservationtherapy,AOTX运动想象疗法(motorimageryther叩y,MITI坐到站的转化和功能性任务训练、镜像视觉反馈疗法(mirrorvisualfeedback,MVFX行走速度和耐力训练、减重步态训练、体能训练、渐进抗阻训练、核心稳定性训练(corestabilitytraining,CSTX预防挛缩的运动治疗方法、神经发育学疗液neurodevelopmentaltherapy,NDT筹16项内窗230其中作为A级推荐的有:GDT、GAME、以目标为导向的HABIT-ILE结合常规康复治疗、坐到站的转化和功能性任务训练、CST等。作为B级推荐的有:基于运动控制理论的康复治疗技术干预措施、受损肢体高强度的主动运动功能训练、TOT及以小组形式进行的TOT、AOT以及基于体感游戏的AOT康复模式、MIT、以任务为导向的行走速度和耐力训练等。目前国际上对NDT的治疗有较大的争议,相比指南2015对NDT的积极推荐31,指南2022对NDT采取谨慎的态度,认为被动活动为主的NDT对脑瘫儿童是无效的,建议采用主动形式的NDT改善脑瘫儿童的运动功能和ADL能力。对Brunnstrom技术、Vojta技术、PNF技术、Rood技术、Bobath技术、关节松动技术、平衡功能训练等传统治疗技术未予阐述23指出以被动性、强迫性为主,缺乏最大程度的诱导性和自主性治疗技术的弊端,主张创造轻松、愉快、游戏中、活动中康复训练的氛围32L其中部分技术,如Vojta技术在系统评价2013及系统评价2020认为对脑瘫儿童运动技能的提高似乎无效(黄灯,弱阴性)15-16e相比指南2015,指南2022增力口了GDT、GDT与ToT相结合、GAME、HAB-ILE.AOT、MIT、MVF、基于ICF-CY构建的功能导向的体育活动和运动康复个别化方案、预防挛缩的主动活动和主动力量训练等运动疗法。新增加的疗法在系统评价2013及系统评价2020、儿童和青少年脑瘫临床实践指南中受到不同程度推荐15-16,3OJO这些干预措施都有以下共同特点:使用自发产生的主动运动,高强度地练习现实生活中的任务和活动,练习的直接目的是实现设定的目标,作用机制是依赖经验的可塑性。动机和注意力是神经可塑性的重要调节器,成功的、针对特定任务的练习对儿童来说是有益和快乐的,从而激发自发训练16a5.3物理因子治疗指南2022在物理因子治疗部分包括功能性电刺激(functionalelectricstimulation,FESI重复经颅磁刺激(repetitivetranscranialmagneticstimulation,rTMSX水疗、蜡疗、生物反馈疗法等。相比指南2015物理因子治疗,指南2022删除了缺乏EBM支持的光疗及HBO治疗。新增了经颅直流电刺激(transcranialdirectcurrentstimulation,tDCSR深部脑刺激(deepbrainstimulation,DBS泥疗23o这些措施中,系统评价2020认为可能有效作为黄灯(弱阳性)推荐的有生物反馈、水疗、电刺激、DBS、tDCS,并且认为作为辅助干预措施,物理因子治疗更多的与特定任务的运动训练相结合时,可能会增强训练的积极效果165.4作业治疗作业治疗关注整体人的生活、活动和参与,并充分考虑人与环境的互动,与ICF理念高度契合33指南2022作业治疗部分包括GDT、作业表现的认知导向(cognitiveorientationtooccupationalperformance,CO-OP)干预、AOT、感知提醒疗法(sensorycueingtreatment,SCT、治疗性器乐表演、视觉功能训练、强制性诱导运动疗法(constraint-inducedmovementtherapy,CIMTX双手强化训练(bimanualintensivetraining,BITMVF、A型肉毒毒素注射结合作业治疗等措施23L较指南2015新增了GDT、CO-OP、AoT、双手训练、A型肉毒毒素注射结合作业治疗。其中作为A级推荐的有:基于参与为目的GDT可提高脑瘫儿童及青少年对体育活动的参与度及满意度;AOT能改善偏瘫型脑瘫儿童的身体功能、活动功能和参与度;BIT及HABIT可提高痉挛型偏瘫脑瘫儿童双手协调能力和动手能力,提高ADL能力和生活质量。作为B级推荐的有:GDT可改善脑瘫儿童自理能力;CO-OP基于学习和认知功能发育理论,可在短期内促进脑瘫儿童的作业表现;远程监测的AOT是一种可行的偏瘫型脑瘫儿童家庭训练方法;双手训练适用于手功能受限严重的脑瘫儿童和青少年以及2岁以下因CIMT束缚而感到痛苦的脑瘫儿童,也利于优势手的发育;A型肉毒毒素联合作业治疗能够改善痉挛型偏瘫脑瘫儿童上肢功能,加速实现功能目标231上述内容体现了作业治疗基于生物-心理-社会模式,坚持以人为本和功能导向的原则345.5言语语言治疗指南2022相比指南2015,言语语言治疗部分修改幅度比较大,撰写的内容更具体、针对性及可操作性更强,包括呼吸功能训练、发声功能训练、共鸣功能训练、口部运动训练、构音语音功能训练、语音韵律训练、认知功能训练、语言理解能力训练、语言表达能力训练、语言沟通能力训练、前语言期沟通技能训练、读写能力训练、神经肌肉电刺激治疗、针灸治疗、口腔周围穴位按摩、音乐治疗等内容23删除了指南2015的口肌训练技术、进食疗法等内容。围绕影响脑瘫儿童语言障碍和言语沟通障碍的各种因素,如呼吸支持不足、音调异常、音质异常、构音器官运动范围受限和协调性下降,不能正确表达、不能成句说话、发音困难及语言发育迟缓以及认知、理解能力低下等35-36,更为细致地阐述了相关的循证依据及推荐建议。如改善脑瘫儿童肺活量、呼吸效率、发声过程中的呼吸支持与协调能力等的呼吸功能训练,改善脑瘫儿童喉运动功能、音调、响度和音质、发音清晰度等的发声功能训练,改善重度无口语脑瘫儿童沟通技能训练的前语言期沟通技能训练等。阐述的共鸣功能训练、语音韵律训练、认知功能训练、语言理解能力训练、语言表达能力训练、语言沟通能力训练以及其他相关治疗技术,都是十分新颖并与临床康复工作紧密相关的内容。5.6药物治疗指南2022将脑瘫儿童的药物治疗主要分为4个方面:(1)缓解痉挛药物:神经肌肉阻滞剂(A型肉毒毒素)和化学去神经支配药物(苯酚、乙醇);口服药物(苯二氮革类、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定等)和鞘内注射巴氯芬(intrathecalBaclofen,ITB);(2)肌张力障碍管理药物:A型肉毒毒素、盐酸苯海索、加巴喷丁等;(3)改善低骨密度和骨质疏松药物:维生素D、钙补充剂和双磷酸盐;(4)神经营养药物:鼠神经生长因子24L其中作为A级推荐的有:A型肉毒毒素注射或联合作业疗法缓解痉挛、地西泮口服缓解痉挛、氨羟二磷酸二钠口服改善骨质疏松;作为B级推荐的有:A型肉毒毒素注射缓解流涎、丹曲林改善腱反射及剪刀步和ADL能力、ITB缓解痉挛、加巴喷丁改善肌张力障碍、阿仑酸钠治疗脑瘫儿童合并骨质疏松症、鼠神经生长因子改善脑瘫儿童及IHRCP的运动功能。这与系统评价2020认为肉毒毒素、地西泮、巴氯芬能有效缓解肌肉痉挛(绿灯),加巴喷丁、替扎尼定、丹曲林、酒精或苯酚可能会缓解痉挛(黄灯,弱阳性)基本一致161最近刊发在DevMedChildNeurol上的2篇系统评价均认为巴氯芬可改善肌张力障碍37-38,指南2022尚未将巴氯芬纳入肌张力障碍管理药物,将在修订时补充。与指南201539相比,指南2022对左乙拉西坦在改善脑瘫患儿平衡控制和精细运动方面的作用未再推荐,基于循证证据提高了鼠神经生长因子改善脑瘫儿童及IHRCP运动功能的证据等级(由D级升为B级%5.7外科治疗作为预防和治疗脑瘫儿童痉挛和挛缩状态纠正异常姿势的重要手段,外科治疗的措施和技术越来越成熟,指南2022外科治疗部分包括髓关节监测、石膏矫形、骨科手术、选择性脊神经后根切断术(selectivedorsalrhizotomy,SDR1ITB24o5.7.1髓关节监测在高收入国家中,1/3的脑瘫儿童会出现逐渐进展的髓关节脱位,因此系统评价2020强烈推荐进行全面的靓关节监测,以促进髓关节脱位的早期发现和治疗(绿灯)16相比指南2015,指南2022在外科治疗部分增加了靓关节监测,建议脑瘫儿童12岁时需行骨盆平片筛查,应根据GMFCS的分级、年龄和股骨头偏移百分比(migrationpercentage,MP)确定随访频率24Je5-7-2石膏矫形石膏可将关节固定在特定角度,通过持续牵伸痉挛或挛缩肌肉及关节周围组织来矫正脑瘫儿童上、下肢畸形40系统评价2020认为系列石膏固定或注射A型肉毒毒素4周能有效地减轻或消除早期/中度挛缩(绿灯),并且认为石膏每隔3d更换较每周1次更换可以缩短系列石膏的总持续时间16指南2022同样将石膏单独固定或与A型肉毒毒素注射联合改善踝关节、腕关节畸形作为A级推荐,并认为可选择单次或多次短时间石膏固定的方法2415.7.3骨科手术骨科手术在脑瘫治疗中也起着很重要作用,脑瘫儿童合适的时机进行矫形手术可以缓解肌肉痉挛、平衡肌力、矫正畸形、调整肢体负重力线、改善运动功能,为康复治疗创造有利条件391指南2015推荐的骨科手术有脊柱融合术、软组织手术结合股骨旋转截骨术、股骨内翻旋转截骨术结合嵌关节切开复位/骨盆截骨术、软组织手术、股直肌转移术、胴绳肌延长术、跟腱延长术、关节外距下关节融合术。由于缺乏高质量EBM证据,这些手术均作为C级推荐39L指南2022在EBM基础上,将多水平手术(multiplelevelsurgery,MLS)或单次多水平手术(singleeventmultiplelevelsurgery,SEMLS软组织松解术、骨盆联合股骨截骨的髓关节重建术、股骨去旋转截骨术作为A级推荐。而胴绳肌延长或转位手术、股骨远端伸展截骨合并雕腱止点下移手术、腓肠肌-比目鱼肌延长、脊柱侧弯矫正作为B级推荐24除了手术方式,指南2022对手术适应证也有严格推荐。如在踝关节部分根据近年来国际手术适应证的专家共识,提出清醒和麻醉状态下体检对于手术方式的选择非常重要;建议在术前和术后进行步态分析,分别用于术式选择和疗效评定;任情况下均应避免过度矫正的推荐建议2415.7.4SDR大量的临床研究表明,SDR可以通过切断一定比例的腰段背侧脊神经根降低脑瘫下肢肌张力,从而改善运动,改善生活质量41-42因此指南2015将其作为A级推荐39,系统评价2020将其作为绿灯推祖16,但由于其侵入性且不可逆性,依据我国国情指南2022将其作为B级推荐,并对其适应

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