白细胞减少和粒缺.ppt
白细胞减少和粒细胞缺乏症,概述（概念）,1,病因和发病机制,2,临床表现,3,治疗,4,白细胞减少和粒细胞缺乏症,?,白细胞减少和粒细胞缺乏症,年龄段,410109L,1520109L,1112109L,1,1,中性粒细胞的动力学,早幼粒,中幼粒,晚幼粒,干祖细胞,杆状核,分叶核,血液,骨髓,干细胞池,分裂池,贮存池,成熟粒细胞,2,原粒,白细胞减少和粒细胞缺乏症,循环池(50%),边缘池(50%),成熟粒细胞血中半寿期67h，存活期9天,血液,中性粒细胞的动力学,2,组织,3,中性粒细胞的功能,成熟中性粒细胞的正常功能有趋化、吞噬、杀菌和消化异物等作用。主要功能排异，消灭包括微生物和炎症在内的异物。,中性粒细胞构成了人体天然免疫系统的一部分，是机体抵抗微生物的第一道防线。,粒细胞缺乏症(agranulocytosis)：中性粒细胞绝对值0.5109L,白细胞减少症(Leukopenia)：白细胞数4.0109L,粒细胞减少症(granulopenia)：中性粒细胞绝对值2.0109L,白细胞减少和粒细胞缺乏症,概念,4,中性粒细胞生成缺陷,白细胞减少粒细胞缺乏,病因与发病机制,白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞破坏或消耗过多,中性粒细胞分布异常,中性粒细胞生成缺陷,白细胞减少粒细胞缺乏,病因与发病机制,白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞破坏或消耗过多,中性粒细胞分布异常,生成减少,成熟障碍,细胞毒药物,化学毒物,电离辐射,病因与发病机制,白细胞减少和粒细胞缺乏症,抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。,导致中性粒细胞减少的常见的药物：,白细胞减少和粒细胞缺乏症,病因与发病机制,化学毒物、细胞毒药物所致粒细胞生长障碍常与剂量有关，但某些药物与剂量大小无关，如吩噻嗪类药物、氯霉素、磺胺类、保泰松、抗甲状腺药、降血糖药及抗癫痫药。,中性粒细胞生成缺陷,白细胞减少粒细胞缺乏,病因与发病机制,白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞破坏或消耗过多超过骨髓代偿力,中性粒细胞分布异常,免疫性,非免疫性,药物介导,自身免疫性,严重感染,脾亢等,中性粒细胞生成缺陷,白细胞减少粒细胞缺乏,病因与发病机制,白细胞减少和粒细胞缺乏症,中性粒细胞破坏或消耗过多,中性粒细胞分布异常,移至边缘池,脾内滞留,循环池,循环池,正常分布,异常分布,边缘池,边缘池,（假性粒细胞减少）,白细胞减少和粒细胞缺乏症,白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现,中性粒细胞减少引起最重要的后果和危险,可无症状或乏力、头昏、食欲差、反复感染。,白细胞减少,白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现,起病急、多发生在用药后710天。畏寒、高热、头痛、咽痛、咽峡发生坏死性溃疡。口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜可 出现坏死性溃疡，感染部位常无脓液。易导致败血症及脓毒血症、全身衰竭。,粒细胞缺乏,白细胞减少和粒细胞缺乏症,实验室检查,白细胞减少症,白细胞计数4.0109L。中性粒细 胞绝对值2.0109L。淋巴细胞相对增多，粒细胞核左移或 核分叶过多，胞浆内常有中毒颗粒。红细胞及血小板大致正常。骨髓象可以呈幼粒细胞不少而成熟粒 细胞减少的“成熟障碍”表现，或者呈 代偿性增生改变。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,实验室检查,粒细胞缺乏症,中性粒细胞绝对值低于0.5109/L 粒细胞胞浆中有中毒颗粒,淋巴细胞相对增多。红细胞及血小板一般正常。骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,诊断与鉴别诊断,必须多次查血象方能确定有无白细胞减少症。详细询问病史，有助于寻找病因。骨髓检查可观察粒细胞增生程度，也可除外 其他血液病。急性粒细胞缺乏症应与白细胞不增多的白血 病、急性再生障碍性贫血相鉴别。骨髓检查 最具有鉴别价值。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,治疗,治疗原则：去除病因、积极控制感染，治疗原发病，应用升白药物。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,粒细胞缺乏症治疗,1全环境保护,白细胞减少和粒细胞缺乏症,粒细胞缺乏症治疗,1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌,3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病 原体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,粒细胞缺乏症治疗,1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原 体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。4重组人粒系集落刺激因子或粒单系集落刺激因子 的应用。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,粒细胞缺乏症治疗,1全环境保护2积极寻找感染病灶及致病菌3早期足量的广谱抗菌药物进行经验性治疗，待病原 体及药物敏感明确后再调整抗菌药物。4重组人粒系集落刺激因子或粒单系集落刺激因子 的应用。5严重者可予大剂量静脉注射丙种球蛋白和输新鲜全 血等支持治疗。6浓缩白细胞输注疗效不肯定且副作用明显。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,白细胞减少症治疗,1寻找病因2对症治疗3升高白细胞药物：如释佰能、升白安、肌苷、维生 素B4、利血生等,预防 避免接触放射线、苯或其他有害物质，定期进行血液检查。预后 急性粒细胞缺乏症死亡率高达7590，GCSFGMCSF及抗菌药物广泛应用以后，死亡率已明显降低。,白细胞减少和粒细胞缺乏症,小结,1.白细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义？2.引起白细胞减少症和粒细胞缺乏症的 常见原因？3.粒细胞缺乏症的主要治疗原则？,思考题：,白细胞减少和粒细胞缺乏症,
