持续性肢皮炎.ppt
持续性肢皮炎,英文名称,acrodermatitis continua,别名,acrodermatitis perstans；dermatitis repens；匐行性皮炎；连续性肢端皮炎；顽固性肢皮炎；肢端稽留性皮炎,类别,皮肤科/水疱大疱性皮肤病,ICD号,L20.8,概述,持续性肢皮炎(acrodermatitis continua)又称为肢端稽留性皮炎(acrodermatitis perstans)或称为匐行性皮炎(dermatitis repens)是手足部位一种慢性炎症性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病，常在外伤后发病，病因不明。,流行病学,目前没有相关内容描述。,病因,病因不明，有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型。以往认为病因可能与下列因素相关：1.感染学说，认为与葡萄球菌感染有关。2.内分泌失调学说，本病月经期加剧，妊娠期减轻。3.自主神经功能紊乱学说，有的病例有明显的自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，放射性剧疼，电击样抽搐，冬眠药治疗后好转。4.有人认为本病是自身免疫性疾病。,发病机制,发病机制还不清楚，有人认为本病是自身免疫性疾病。,临床表现,好发于中年人。初发于指(趾)两侧，多数在外伤后发病。第1、2指最易受累，拇指极少受累。表现为小脓疱或甲沟炎，单侧而局限，可见表皮剥脱残留红色的表面，有渗液(图1)。结痂，湿疹样和银屑病样损害均可见到，患者自觉瘙痒。受累部位除手足外，黏膜特别是口腔黏膜也可波及。形成痛性环形白斑，假膜形成和皲裂。甲常受累引起甲沟炎，随疾病进展，甲板可营养不良或脱屑。皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化，以至于整个骨组织和指头的吸收。,临床表现,并发症,泛发型者个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。,实验室检查,目前没有相关内容描述。,其他辅助检查,组织病理：原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞。邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱。真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成。陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。,诊断,诊断主要依据：1.外伤后发病。2.反复起水疱、脓疱、糜烂，有灼热、灼痛，轻度瘙痒。3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有时可波及全身。4.可有黏膜损害。5.慢性病程，对治疗抵抗。,鉴别诊断,1.本病在早期应与真菌和细菌感染鉴别，培养和涂片有助于排除感染性疾病。2.可与掌跖脓疱病和脓疱性汗疱性湿疹鉴别。后者不发生甲萎缩和脱落，接触性皮炎继发感染其脓疱边界稍模糊，缺乏持久性损害。3.皮损泛发时应与泛发性脓疱性银屑病，角层下脓疱病鉴别，它们有下列共 同特点：(1)基本损害为无菌性浅表性基底有红晕的炎症性脓疱。(2)除角层下脓疱病外均有黏膜损害(沟纹舌，地图舌)伴发热、畏寒等全身症状。,鉴别诊断,(3)病理上有Kogoj海绵状脓疱。(4)皮损反复发作，它们彼此间有一定联系，同一病人的不同部位可出现不同病的损害，病人不同时期可以有不同表现和彼此转化，有报道连续性肢端皮炎、银屑病、角层下脓疱病转化为脓疱性银屑病，有许多作者认为连续性肢端皮炎与脓疱性银屑病为同一疾病，但由于各有特殊性，处理上亦有不同，应暂时视为独立疾病。,治疗,四环素小剂量长期口服，每天0.51g，4周为1疗程，最长达3个月，部分病人有效，全身或局部应用抗生素效果不好，皮质类固醇激素有效，但停药后容易复发。醋酸去炎去炎松，肌内注射60120mg/25周，常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效，用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏，湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。,预后,个别病人发生红皮病，最后因并发症而死亡。,预防,目前没有相关内容描述。,基本概述,疾病名称：持续性肢皮炎持续性肢皮炎其他名称：连续性肢端皮炎,Hallopeau 肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎 疾病编码：ICD-9:696.111 ICD-10:L40.252 所属部位：皮肤,手部,足部,所属科室：皮肤科 疾病分类：皮肤病,症状,1 初发时为一个手指或足趾的两侧，出现无菌性小脓疱，几天以后脓疱干涸结痂，痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面，但不久又有新的脓疱出现，损害不断扩展，可以侵犯整个指、趾、手背及足背。2 好发于多见于青壮年，女性病人多见。多数是由外伤后引起，此病人很少成为全身性或扩展到远处，主要侵犯手、足的肢端，偶尔可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽，变形，严重时可有甲脱落，甲床上可反复出现无菌性小脓疱。,症状,病程慢性，反复发作。少数病人因治疗不当，受到刺激可以暴发全身性脓疱，少数病人可伴发皱襞舌。3 并发症：各种皮肤脓疱性疾病。,临床诊断,1 医技检查 1.1 白细胞总数增高，中性粒细胞增多或一过性嗜酸粒细胞增多。2 诊断依据 2.1 好发于指趾，多有局部外伤史，病程长，可复发。2.2 先发生化脓性损害，密集小脓疱，以后糜烂，结痂。2.3 指(趾)甲变形、增厚甚至脱落。可有黏损害，时可波及全身。2.4 患部灼痛、瘙痒。3 容易误诊的疾病：应与湿疹，掌跖脓疱病，手足癣鉴别。3.1 泛发型脓疱性银屑病：患者常有银屑病史或同时有寻常型银屑病。,临床诊断,组织病理可见Kogoj海绵状脓疱，周围有银屑病病理改变。3.2 角层下脓疱病：脓疱疱液上部澄清，下部浑浊，无全身性疾病及黏损害，为角层下脓疱。,谢谢大家！,by 大头医生,
