新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育.ppt
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,新生儿脑发育检查方法,超声 CT MRI：普通MRI 弥散张量成像 DTI,新生儿脑发育检查方法,MRI 的优点 软组织分辨力高、无辐射、不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。MRI 表现 T1加权(T1WI)高信号：脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2加权(T2WI)高信号：水,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期 此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程 对正确判断:正常 发育落后 脑白质病等起重要作用,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,早在1920年 Flechsig 就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系 在90年代 van der Knaap也 证实了他的理论 髓鞘成熟代表脑的成熟过程,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,什么是髓鞘？中枢神经系统与周围神经不同，中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围 一个少突胶质细胞可提供50根神经 纤维的髓鞘段,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质 和蛋白合成，并相互作用，相互协调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失 脂质成分：胆固醇、糖脂、磷脂,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕,正常髓鞘结构,正常髓鞘结构,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,MR是目前唯一能在活体上显示髓鞘形成的方法并且能准确地显示髓鞘在有序地进行,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑髓鞘形成：从胎儿5个月开始一直持续到终身 生后两岁以内髓鞘形成很快，每个 月都有进展 两岁以后发展逐渐缓慢,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同 国外一些作者：McArdle,Barkovich,Martin,Dietrich,Holland 等 对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、组织学是一致的为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表，我们对100名没有神经系统疾病小儿 脑的 MRI 进行回顾性研究（0.35T）,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在 MRI上观察脑的成熟过程应注意 以下几方面：1.脑回脑沟的发育 2.脑灰白质分辩的演变 3.脑髓鞘化的进程 4.脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5.脑铁质沉着,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成有其一定顺序:从尾侧向头侧,从背侧向腹侧进行 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的放射神经束先于连合神经束,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 T1WI 高信号（6个月以前看T1WI)T2WI 低信号(6个月以后看T2WI),新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时(轴位)T1WI 高信号的有：放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑 腹外侧 小脑上蚓、小脑上、下脚,同上例,T1WI T2WI,4天,生后3-4天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时（矢状位）T1WI 高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、内囊、放射冠,4天,4天,T2WI,同上例，男，4天,男，4天,男，4天,男，4天,21天,同上例T2WI,21天,CT 21天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后12个月 T1WI 高信号 由放射冠向中央前后回扩展 视放射、小脑深部白质 桥脑背侧高信号向腹侧扩展,T1WI 70天,男，70天,男，70天,T2WI 70天,同上例,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号 3个月：小脑中脚 4个月：胼胝体压部，半卵圆中心 45个月：内囊前肢 5个月：胼胝体体膝部,70天,4个月,胼胝体的发育,6天 8天 1个月,2个月 4个月 1岁,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号个月：枕叶、顶叶 个月：额叶 个月：颞叶,7个月,7个月 T2WI,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月：内囊后肢 个月：胼胝体压部 个月：胼胝体膝部 个月：内囊前肢,7个月,7个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月：半卵圆中心 个月：枕叶后部白质顶叶白质 个月：额叶白质 个月：颞叶白质,7个月,半卵圆中心 T2WI,18个月,同上例18个月,同上例,22个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号但两者并不同步 例如：内囊前肢：个月高信号 个月低信号 半卵圆中心：个月高信号 个月低信号,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘的结构及其生化组成：髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜，外层膜由 50%胆固醇、糖脂、蛋白质构成,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后6个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短，故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水分下降，两层脂质膜内有疏水性物质形成。Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加，大部分是疏水性的磷脂。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于髓鞘在 T2WI 呈低信号 Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。Norton：成熟的髓鞘含有：胆固醇 25%，糖脂 29%,磷脂 46%。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,随着髓鞘的成熟：内层中疏水的磷脂增加，水分下降，T2 缩短，质子密度 减低。T2WI：成熟髓鞘为低信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI：显示髓鞘形成 初级阶段T2WI：显示髓鞘形成 成熟阶段,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,观察脑灰白质分辩 分为5期：（与年龄有密切关系）表示了脑发育过程中水分的变化。表示大脑深部白质髓鞘形成情况。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑灰白质分辩 及 其演变 轴位 T2WI上观察：脑中央部分：大脑脚、脑干、基底节、丘脑 脑中间部分：大脑深部白质及 皮质下 白 质。脑外围部分：脑皮质。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 I 期：中央部分：低信号 中间部分：高信号 外围部分：低信号 新生儿 100%属此期。出生时灰白质含水量相同，均为90%。中间部分为高信号。,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 II 期：中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号 1个 6个月者 88%属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,4个月 70天,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 III 期：中央：低信号中间：额顶区 高信号枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号 6个月 12个月者 20%属此期 80%属第 IV 期 白质内髓鞘形成水分下降，从后向前发展,7个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 IV 期：等信号期中央：稍低信号中间与外围部分：等信号白质内逐渐有髓鞘成熟，水分下降中间部分信号减低，与外围相似,12个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 V 期：灰白质倒转外围（灰质）：中等信号中间部分（白质）：低信号中央与外围 等信号 12个月 18个月 2岁：100%属此期大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。,22个月 17个月,18个月,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,灰、白质的演变也代表脑成熟的进程，且对比鲜明容易掌握。诊断疾病时：先观察灰、白质分辩属哪一期（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像 显示髓鞘化更敏感,弥散张量成像 DTI,发育中的髓鞘 T1WI上高信号（生后-6个月）T2WI上低信号 DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映 髓鞘化的时间也更长。在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右，2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段 髓鞘化的发展。,T1WI T2WI FA图,女 26天，正常新生儿,T1WI T2WI FA图,男 2个月正常,T1WI T2WI FA图,男 18个月 正常婴儿,22个月正常男婴,T1WI T2WI FA图,男 3岁 正常,脑发育,26d 12mo 18mo,3y 6y 13y,FA 图,男，7岁，遗传代谢性脑病,
