慢性特发性血小板减少性紫癜.ppt

慢性特发性血小板减少性紫癜,广州医学院第二附属医院血液科,女性，54岁，因“反复皮肤瘀斑30余年，加重伴头痛2天”入院。,患者30年前起无明显诱因反复出现皮肤紫癜或瘀斑，轻度碰撞后明显，当时查血常规发现血小板减低（具体不祥），未做治疗。2002年因“感冒”在外院查血常规示Plt30109/L，诊断为“血小板减少性紫殿”入院，予激素治疗（具体不祥），出院后继续口服激素半年至Plt108109/L停药。去年因“感冒”查血常规示Plt11109/L，无出血表现，未肯治疗。2天前因劳累后再次出现“感冒”，并有右上肢大片瘀斑，无牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便等。感觉头痛，胸闷，无恶心、呕吐，无耳鸣、眼花，无发热、皮疹、关节肌肉肿痛。,既往史：”高血压”4年。个人史、月经史、婚育史、家族史无特殊。,体查：T37.2，P70次/分，R20次/分，BP155/100mmHg，一般情况良好。右上臂外侧见一45cm淤斑，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，脑膜刺激征（），胸骨无压痛，心肺无异常，腹平软，肝脾肋下未及，双肾区无扣痛，双下肢无浮肿。生理反射存在，未引出病理反射。辅助检查：血常规 WBC 6.8109/L,RBC 4.071012/L,Hb 120g/L,Plt 2109/L。头颅CT：未见异常。,1、初步诊断及诊断依据2、鉴别诊断3、还需哪些检查明确诊断4、治疗方案,诊断：慢性特发性血小板减少性紫癜,依据：1、中年女性，缓慢起病，病程长，反复发作。2、因“反复皮肤瘀斑30余年，加重伴头痛2天”入院。30年前起出现上述症状，多次查Plt减低，曾在外院诊断为“血小板减少性紫癜”并口服激素有效。本次因“感冒”后上述症状加重。3、体查：右上臂外侧见一45cm淤斑，皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，肝脾无肿大。4、查Plt 2109/L，余红细胞及白细胞正常。5、除既往有4年“高血压”史外，余无特殊。,鉴别诊断,1.过敏性紫癜2.单纯性紫癜3.遗传性出血性毛细血管扩张症4.血管性血友病5.再生障碍性贫血6.骨髓增生异常综合征7.白血病8.SLE9.药物性免疫性血小板减少,本病例还需查血小板相关抗体（PAI）、相关补体（PAC3）、血小板功能、骨髓象、自身抗体、VWF：A。,附：入院后检查,骨髓象(住院号：252361）：有核细胞增生明显活跃，G/E1.6：1。粒系增生，各阶段细胞比例、形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红为主，形态未见异常。淋系比例稍减，形态未见异常。全片共见巨核细胞591个，伴成熟障碍。分类50个细胞，为原、幼、颗粒巨，产板巨未见。PAIgG:6.67ng/107P(0-108),PAIgM:5.40ng/107P(0-40),PAIgA:3.13ng/107P(0-20)。自身抗体：抗核抗体（ANA）：阳性（）核仁型风湿三项：阴性HP检测：C14呼气试验：阳性,附：入院后检查(骨髓象）,治疗方案,一、一般治疗 1.绝对卧床，避免外伤。2.可予收缩血管、增强毛细血管致密度、改善其通透性的药物。3.有局部出血时相应对症处理。4.加强护理，预防感染。二、大剂量甲强龙冲击1.0/，静脉注射，3天后根据Plt数目减量。三、静脉注射丙种球蛋白0.4/kg.d，静滴3至5天为一疗程。四、有颅内出血倾向或内脏较大出血时，可予血小板输注。,五、病情稳定后改口服糖皮质激素1mg/kg.d，等血小板至正常后逐渐减量，最后以510mg/d，维持6个月。六、脾切除适应证：正规激素治疗3个月无效；激素维持量需大于30mg/d；有激素使用禁忌症七、其他免疫抑制剂 适应证：激素或脾切除疗效不佳者；有使用激素或脾切除禁忌证；与激素合用以提高疗效及减少激素的用量。八、其他 达那唑、氨肽素、中医药,