鼻咽纤维血管瘤.ppt

1/,1/,10964089男，12岁，1年前无明显诱因开始出现右侧鼻塞，逐渐加重，偶伴鼻出血，无其它不适。,2/,2/,3/,3/,4/,4/,5/,5/,6/,6/,7/,7/,7/,你的诊断？,8/,8/,病理结果：纤维血管瘤,镜下所见：肿瘤组织主要由梭形细胞和散在其中的薄壁血管构成，细胞无明显异型，核分裂罕见，未见坏死。,WWW(我是医生),鼻咽纤维血管瘤,肇庆市广宁县中医院 曾庆国 指导老师 刘红军,10/,鼻咽纤维血管瘤（JNA）是鼻咽部最常见的良性肿瘤。好发于10-25岁青年，以男性多见，病因不明。病变多起源于鼻咽部和翼腭窝。瘤体由丰富的血管及纤维组织基质所组成。病变虽为良性，但极具侵袭能力，可造成周围组织的侵犯和破坏。,概述,11/,发病率低，仅占头颈部肿瘤的0.050.5。最多见的主要供血动脉为颈外动脉系统的上颌动脉蝶腭支。也可见颈外动脉系统的咽升动脉、面动脉腭升支、脑膜副动脉、脑膜中动脉以及颈内动脉系统的筛后动脉、海绵窦外侧干动脉及其他细小分支供血。,12/,12/,临床症状：反复鼻出血和进行性鼻塞。阻塞咽鼓管咽口或鼻旁窦可引起头痛、头晕、嗅觉减退等。侵及眼眶或压迫脑神经可引起突眼、视力下降、复视等症状。,13/,13/,14/,CT表现：平扫病变呈等密度，与肌肉密度相仿。,15/,增强扫描病变密度明显增高，CT值可超过100HU，肿瘤较大时可压迫周围结构，使肌肉组织、周围间隙移位，周围骨质可受压变形，骨质破坏。,16/,17/,MRI表现：T1WI呈中等信号，信号可不均匀。,18/,T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号的血管基质信号，呈胡椒盐样改变。,19/,T1增强,20/,20/,魏玉梅，王天铎鼻咽纤维血管瘤治疗现状EJ国外医学耳鼻咽喉科学分册，2004，28(2)：109一112,目前临床上将JNA分为4期，I期：肿瘤局限于鼻腔或鼻咽，无骨质破坏；期：肿瘤侵犯翼腭窝或鼻窦伴骨质破坏；期：肿瘤侵犯颞下窝、眼眶、海绵窦侧壁的蝶鞍旁区；IV期：肿瘤侵犯海绵窦、视交叉或垂体窝。,21/,21/,鉴别诊断,1、鼻咽癌2、鼻咽淋巴瘤3、鼻息肉4、内翻乳头状瘤,参考文献：放射学实践年月第卷第期鼻咽部血管纤维瘤的影像学诊断价值 孙清荣张冬王文献,22/,22/,鼻咽癌：好发于中老年人，起源于咽隐窝，呈浸润性生长，边界不清，可见颅底骨质破坏，颈部淋巴结转移达70%-90%。强化程度较纤维血管瘤弱。鉴别点：鼻咽纤维血管瘤无颈部淋巴结肿大。,23/,23/,鼻咽淋巴瘤：鼻咽部巨大的软组织肿块，其内可出现坏死，坏死区无强化或灶周环形强化。鉴别点：颈部或全身淋巴结肿大有助于鉴别。,24/,鼻息肉：由于长期炎性刺激使鼻腔或鼻窦粘膜增厚而形成。多双侧发病，表现为鼻腔或鼻窦内结节状软组织影。鉴别点：平扫较肌肉组织密度低，增强扫描无明显强化。,25/,25/,内翻乳头状瘤：鼻腔、鼻窦软组织肿块，肿瘤内可见点状、条状钙化。多单侧发病。鉴别点：增强扫描轻、中度强化，强化程度远不及鼻咽纤维血管瘤。,26/,治疗,手术切除是最佳的选择。对不能切除的颅内扩展或复发肿瘤可采用放疗或化疗。,27/,小结,鼻咽纤维血管瘤好发于10-25岁青年，男性多见。病变多起源于鼻咽部和翼腭窝。瘤体由丰富的血管及纤维组织基质所组成。病变极具侵袭能力，可造成周围组织的侵犯和破坏。手术治疗为首选。,28/,谢谢!,