皮肌炎多发性肌炎Dermatomyositispolymy.ppt
皮肌炎/多发性肌炎Dermatomyositis/polymyositis,病因 感染 自身免疫 恶性肿瘤发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。,临床类型：1.成人多发性肌炎2.成人皮肌炎3.恶性肿瘤伴发皮肌炎4.皮肌炎与其它结缔组织病重叠5.儿童皮肌炎6.无肌病性皮肌炎,DM：Heliotrope sign,皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色,Gottron 丘疹 甲周红斑,皮肤异色症,poikeloderma,皮肌炎的肌肉表现 主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。,四肢近端肌无力,吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。,皮肌炎的肌肉损害,恶性肿瘤 皮肌炎患者中相当一部分伴发恶性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。,皮肌炎伴发恶性肿瘤,儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗敏感预后良好,无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis）只有特异性皮损而没有肌肉症状，血清肌酶也不高，治疗反应好，预后良好。,皮肌炎内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不好。部分患者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现。还可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。,皮肌炎实验室检查血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH）EMG呈肌源性损害24小时尿肌酸升高肌肉活检可见肌炎改变自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗体（PL-7等）,皮肌炎诊断和鉴别诊断 诊断：特征性皮肤表现、肌无力、肌酶增高、肌电图改变、肌肉病理改变5项中，具备3项即可诊断，具备2项时为可疑皮肌炎。鉴别诊断：应与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。,皮肌炎治疗 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。皮质类固醇激素：为首选药物，用量根据病情选择，轻症患者可用强的松30-40mg/d，重症者可用60-80mg/d，疾病控制后递减。少数重症病例可使用激素冲击疗法和静脉大剂量静脉免疫球蛋白疗法（200-400mg/kg/d，连续3-5日）。激素维持治疗往往需数年。免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合，常用的有甲氨喋呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环胞菌素等。大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累者治疗反应差，预后也差。,硬皮病scleroderma,病因及发病机制,病因主要与血管病变、胶元代谢异常和自身免疫有关。发病机制主要为真皮以及内脏（系统性硬皮病）的纤维化，这种过程可能由自身免疫反应所促发,硬皮病分类,限局性硬皮病斑状硬皮病（morphea）带状硬皮病（linear scleroderma）包括刀砍状硬皮病（en coup de sabre）。系统性硬皮病肢端硬皮病 包括CREST综合征弥漫性硬皮病,硬皮病,scleroderma,斑状硬皮病(morphea),有点滴状硬皮病、斑状硬皮病及泛发性斑状硬皮病三种类型。斑状硬皮病为数厘米直径的斑块，开始有水肿,周围有红晕，以后中心变为蜡黄或象牙色，质硬而有萎缩。,泛发性斑状硬皮病：进行期，对青霉素加皮质类固醇激素疗法反应良好,带状硬皮病（linear scleroderma）往往呈单侧分布，走行与神经走行一致，基本为单发。特点为病变可深及皮下组织及筋膜，有时深达骨膜，早期即发生硬化，不同程度影响肢体功能，特别是当皮损累及关节时，下肢病变可伴有隐性脊柱裂。,刀砍状硬皮病,偏面萎缩,Parry-Rumberg syndrome（hemiatrophy,epilepcy,exophthalmos,alopecia),硬皮病：注射“麻风腮”疫苗后发生，肘、膝关节有硬斑病皮损。,硬皮病病理：真皮胶原增厚，均质化，散在淋巴细胞浸润，汗腺相对上移,系统性硬皮病(systemic sclerodermaprogressive systemic sclerosis,PSS),硬皮病手1.Raynauds phenomenon2.Sclerodactyly（clawlike hand）3.finger tip ulceration,硬皮病面部损害（色素变化）,面部弥漫性色素沉着，类似addison病，发际部色素减退的基础上有毛囊性色素小岛。,硬皮病面部损害（面具脸）,皱纹消失、鼻尖、薄嘴唇、口周放射状沟纹，闭嘴困难，表情消失、毛细血管扩张、牙齿松动、脱落,CREST 综合征Calcinosis cutisRaynauds phenomenonEsophageal dysfunctionSclerodactylyTelangiectasia,实验室检查 一般化验：可有贫血、血沉增快、尿蛋白阳性等。自身抗体：抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗着丝点等自身抗体阳性，抗核抗体多为核仁型。其它：可有球蛋白升高，冷球蛋白阳性、补体下降等免疫学异常多见，食道钡餐可见食道扩张、蠕动减慢等，胸部拍片可见肺间质炎症或肺纤维化。,小结：硬皮病皮肤表现限局性硬皮病 硬斑病：滴状、斑状、泛发斑状 带状硬皮病：刀砍状及偏面萎缩系统性硬皮病 肢端硬皮病：雷诺征+手、面部硬化 缓慢发展，RNP、Scl-70抗体+弥漫性硬皮病：迅速发展，雷诺征-CREST综合征：较轻，ACA+,硬皮病诊断限局性硬皮病：主要根据临床表现合病理系统性硬皮病：根据临床表现、ANA阳性、RNP抗体阳性、Scl-70抗体阳性等 ACA+为CREST综合征的特异性抗体,硬皮病治疗限局性硬皮病：斑状硬皮病：早期抗菌素，皮损内激素，局部激素，泛发者激素口服带状硬皮病：无特殊治疗系统性硬皮病：早期用激素。其它课选用秋水仙碱、D-青霉胺、低分子右旋糖苷、抗栓酶、前列腺素E1、6-氨基己酸、尿激酶以及中药等。,白塞病Behcets diseaseOcular-oral-cutaneous综合征）口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼损害。皮肤表现有结节性红斑、血栓性静脉炎、毛囊炎、针刺反应阳性。眼部表现有角膜炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎以及视神经炎等。还可有胃肠道、神经系统、关节、附睾等受累表现。治疗主要为激素和免疫抑制剂。,类风湿性血管炎rheumatoid vasculitis,移植物抗宿主病（GVHD）PSS like lesions,移植物抗宿主病（GVHD）LP like lesions,Thank you!,
