黄疸的鉴别与诊断.ppt

黄疸的鉴别诊断,概要,定义：高胆红素血症的临床表现正常：517umol/L（）出现（粘膜【软愕粘膜、舌系带】-巩膜-皮肤-体液、组织）消退(巩膜-皮肤)隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤巩膜黄染,黄疸的分类,解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素的结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素的性质分类,黄疸的鉴别诊断,病因发病学分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性,最常见,胆红素性质分类,非结合胆红素升高为主 胆红素生成过多 先天性和获得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等 胆红素摄取障碍 Gilbert综合症、某些药物或试剂 胆红素结合障碍 葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引起的，如Gilbert、Crigler-Najjar综合症、新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主,黄疸的鉴别诊断,非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 肝炎、药物性肝病 妊娠期多发性黄疸 Dubin-Johnson综合症,黄疸的发生机制和特征,昆明医学院附属延安医院 高 青,溶血性黄疸,溶血性黄疸病因和发病机制,破坏场所 血管内溶血：血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制 1)红细胞本身缺陷而致脆性增加 形态异常（遗球）酶的异常血红蛋白结构异常（镰状细胞贫血）2）血浆中存在溶血因素 生物因素免疫因素化学因素物理因素,溶血性黄疸临床特征,可有与相关病史：输血、药物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血发应，慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高，除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl），非结合占80合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，特别慢性溶血者有骨髓增生活跃表现尿胆元增加无胆红素,肝细胞性黄疸,肝细胞性黄疸病因和发病机制,各种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：钩体病、败血症等结合胆红素增高的机制肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成分反流入血毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成分经肝细胞入血胆小管炎症肿胀，胆栓形成导致胆汁排泄障碍,肝细胞性黄疸临床特征,肝病本身表现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合为主尿中胆红素（+），尿胆元常增加肝功：转氨酶升高PT异常Alb下降伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT,胆汁淤积性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,程度：完全阻塞、不完全阻塞部位：肝外阻塞性 炎症、结石、肿瘤、狭窄等肝内阻塞性 肝胆管结石、癌肿侵犯、华支睾吸虫肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠多发性黄疸,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸病因和发病机制,胆汁淤积性黄疸 临床症状,肝外梗阻者 炎症、结石常有腹痛、发热，来去较快，肿瘤常有消瘦，进行性加重肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素逐渐升高，可超过510umol/L，以结合为主瘙痒显著，可在黄疸前，胆盐刺激有关尿胆红素阳性，尿胆元减少或消失粪色特点 浅灰色或陶土色，可因肿瘤出血而导致黑便或OB（+）肝功：r-GT和ALP升高明显B超、CT、ERCP、PTC等影象学CEA、CA19-9等,先天性非溶血性黄疸,鉴别诊断程序,识别：自然光，与假性黄疸相区别(l)睑裂斑:淡黄色，横行，高低不平，隆起于球结膜表面近内毗处，见于中年以后正常人(儿童:代谢病，高雪病，常染色体隐性遗传的类脂质代谢病)(2)长期服用阿的平:轻者皮肤黄，重者巩膜黄，以角膜周围最深(3)胡萝卜素血症:肤黄，以手掌、足掌为著，巩膜不黄。有食胡萝卜、西红柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸盐:皮肤黄染(5)血色病:青铜色，易与阻塞性黄疽混淆结合病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查,鉴别诊断程序病史,年龄 婴儿期：新生儿生理性黄疸，先天性胆管闭锁、溶血性、先天性非溶血性、新生儿肝炎 儿童期30岁：病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黄疸 40岁左右：胆石症常见；40岁以后：恶性肿瘤、肝硬化、肝癌等性别 胆系疾病、PBC好发女性；胰腺癌、原发性、继发性肝癌男性多见；胆系肿瘤女性多见药物史、饮食史、职业史、接触史(1)黄疽前有输血、血浆或注射血清史，要考虑乙肝、丙肝(2)在收割季节，有疫水接触史，考虑钩端螺旋体病，南方农村则多考虑胆道蛔虫病、血吸虫病。(3)吃生鱼或半生鱼考虑华枝睾吸虫病。(4)吃蚕豆，考虑溶血性黄疽(蚕豆黄)。(5)吃毒蘑菇，考虑肝细胞性黄疽(6)发热伴黄疽，疟疾流行区而来，考虑疟疾。(7)服药史:服四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、红霉素、甲基睾酮、利福平、雷米封，考虑中毒性肝炎,鉴别诊断程序病史,家族史多人同时或相继出现：肝炎、钩体病慢性黄疸：慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黄疸、肝脏遗传缺陷过去史胆绞痛：结石或蛔虫；胆道手术史：手术原因、方式、术后情况；与肝胆疾病无关的术后黄疸：感染、缺血、缺氧、麻醉所致的肝细胞损害，部分为爆发性肝炎肝移植术后排斥反应等既往黄疸，此次再发应考虑胆系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同类型的病毒性肝炎慢性肝病活动或重叠其他病毒及细菌感染,鉴别诊断程序病史,妊娠史 妊娠期常合并肝胆系疾病，但与妊娠有关的黄疸有 妊娠期原发性黄疸（妊娠肝内胆汁淤积）：常在晚期出现，表现为梗阻性，分娩后消失，再次妊娠出现，感觉无症状 妊娠急性脂肪肝：发生于晚期，多见于初次妊娠及妊高征者，可发生肝肾功不全及DIC，死亡率高 妊高征，病情危重出现，妊娠结束消失 妊娠呕吐、脱水、饥饿导致代酸，引起肝功不全 药物性损害 妊娠合并病毒性肝炎：孕妇肝炎爆发为非孕妇的66倍 病理性产科情况：如葡萄胎、宫内感染等,鉴别诊断程序病史,饮酒史及冶游史：酒精性肝病，病毒性肝炎尤其乙肝已STD与黄疸有关的其他疾病：糖尿病、甲亢或甲减、结核、慢性肾炎、结缔组织病、炎性肠病等其他慢性消耗性疾病病程：发生：急性出现：肝炎、胆石、溶血；慢性或隐匿:多为癌性，或为溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸发展：胆石间隙性发作，PBC数年迁延，恶性逐渐加重,鉴别诊断程序 症状,发热 肝炎、胆系感染、败血症、恶性组织细胞病、癌性黄疸、溶血性黄疸腹痛胆石症胆道蛔虫病毒性肝炎溶血危象胰头癌肝癌、肝脓肿,鉴别诊断程序 症状,消化道症状：常见的有食欲减退、恶心呕吐、腹泻等皮肤瘙痒：胆汁淤积性多见，肝细胞性可有，溶血性一般无体重改变：恶性多下降尿-粪颜色：胆汁淤积：尿浓茶粪浅灰或陶土；肝细胞性：尿色加深、粪浅黄；溶血性：急性时尿酱油色，粪便颜色加深其他：有无出血倾向、水肿、神智改变等,鉴别诊断程序 体征,黄疸的色泽：种类及持续时间决定 溶血性：淡黄色或柠檬色；肝细胞性轻重不一，急性多呈金黄色，慢性肤色较深；梗阻性肤色最深，与梗阻程度有关：金黄-深黄变绿-灰暗或黑褐色（胆红素氧化为胆绿素或胆青素）皮肤其他 色素沉着（肝病容）肝掌、蜘蛛痣等；胆汁淤积时的抓痕，黄色瘤或黄疣；肝细胞黄疸粘膜淤点淤斑等；男性乳房发育等,鉴别诊断程序 体征,肝肿大：程度、质地、压痛脾肿大：肝病失代偿、慢性溶血、全身感染、癌肿侵犯门静脉等胆囊肿大 均属于肝外梗阻 胆总管癌、胰头癌、壶腹周围癌、十二指肠癌：Cour-Voisier:胆囊肿大、无压痛、可移动、光滑 胆囊癌及巨大结石 其他：慢性胰腺炎、慢性梗阻性胆囊炎等,淋巴结肿大(1)急性，浅表淋巴结大，为传染性单核细胞增多症(2)进行性黄疸、锁骨上淋巴结肿大，则为癌性黄疸腹水 暴发性肝炎、肝硬化；渗出性腹水提示腹膜炎、感染、胆囊穿孔、出血坏死性胰腺炎；血性腹水为癌性腹膜转移其他静脉曲张、神经系统体征,鉴别诊断程序 辅助检查,肝功：胆红素、尿二胆、血清蛋白与蛋白电泳、酶谱变化、PT免疫学：免疫球蛋白、AFP（先天性胆道闭锁也可升高，继发性或胆管癌不升高）、肝炎标志物血液学及相关检查辅助检查：影像学、肝穿刺、腹腔镜,鉴别诊断程序 辅助检查,治疗性实验：激素治疗，对肝内胆汁淤积的可降低40-50，而对肝外无明显效果剖腹探查,黄疸的鉴别诊断,黄疸的鉴别诊断,外科黄疸诊断步骤,排除溶血性黄疸及先天性非溶血性黄疸鉴别胆汁淤积性黄疸与肝性黄疸鉴别肝内或肝外胆汁淤积,梗阻性黄疸的诊断,部位：毛细胆管、小胆管、肝胆管、胆总管诊断步骤明确黄疸的性质：病史、体检、生化明确梗阻的部位：影像学明确病变的性质：病理学,梗阻性黄疸的诊断生化检查,尿：胆红素（+）尿胆元（-）TB增高，DB/TB0.5（0.6）LP-X增高，300mg/dl，多肝外梗阻CEA胰腺特异抗原PaA（21.5ng/ml），胰腺癌阳性率70，胆石症33，胰腺炎21CA50与CA19-9多认为是胰腺癌的标志物,梗阻性黄疸的诊断 影像学,B超，首选CT：诊断胆管扩张准确率94，梗阻病因准确率80，可判断 1.梗阻水平：肝内、胰上、胰段、壶腹段 2.梗阻病因：扩张胆管逐渐同心性变细之距离大于2cm，则为良性；判断肿瘤侵犯血管脏器、手术切除率约42,MRCP定位诊断：对结石梗阻部位显示率为100，对其他的显示率为66.7100定性诊断：术前诊断结石正确率76.9，恶性占位准确率33.366.7,ERCPPTCB超或CT引导，成功率98，与手术符合率达94.4并发症：胆瘘、胆囊穿孔、出血、胆管炎、败血症、感染性休克甚至死亡Sirenek发生率18，宜先行无损伤检查或ERCP，必要时选择PTCRCT（19962001，312例）：PTBD未能降低手术死亡率（肿瘤源性）如PTBD本身不带来并发症，则术前胆道引流确可减少术后并发症权衡胆道引流的利与弊，术前不宜列为常规，其带来减少术后死亡率和并发症率的利益并不能被其缺点所补偿，应在具体条件下采用，又且PBD延长了住院时间,几种影像的比较,李海民窦科峰等 114例经病理或临床证实的胆系恶性黄疽PTC、ERCP、MRCP 病因诊断准确率 97.2%、93.8%、85.3%并发症发生率 9.5%、10.5%、0与MRCP有显著差异(P0.05)胆系恶性梗阻病因诊断准确率PTC和ERCP优于MRCP三者分别更适合用于肝门部、壶腹部及胆管中段恶性黄疽,梗阻性黄疸的诊断 术中诊断,小剖腹肝胆管造影：OTHC，未推广术中胆管、胰管造影术中超声术中胆道镜术中胆道测压术中活检,医源性梗阻性黄疸,病因胆总管残余结石胆道损伤：1.解剖变异2.炎性粘连3.技术原因其他胆总管探查术后，T管端扭曲堵塞过紧过密的缝合胆总管壁，使胆总管变窄，造成阻塞胆总管下端的手术，诱发胰腺炎，水肿压迫胆总管壶腹部及oddi括约肌疤痕狭窄，其中30%的患者可出现黄疽,诊断,早期诊断，尽快修复有上腹部手术(尤其是胆囊切除术)史早期出现皮肤、巩膜的黄染，并进行性加重，伴有感染并出现寒颤、高热等上腹不适并出现持续性的腹痛，伴阵发性加剧的右上腹绞痛小便呈深黄色肝功能、小便常规检验均提示为梗阻性黄疽的表现,辅助检查：术后B超、CT有肝内胆管扩张的，可PTC，将狭窄的胆管及狭窄以上的胆管完全显示，充分了解梗阻以上的胆管的情况。必要时ERCP，可了解梗阻以下的部位（胃大部切除、胆肠内引流的受限）亦可MRCP，可显示狭窄部位、扩张程度及是否合并结石T管造影通过检查，在确诊的同时应全面了解病变的部位、性质、程度、合并症等情况,谢谢！,