白癜风特色专科临床路径.ppt
白癜风是一种常见的多发的色素性皮肤病，中医称之为“白癜”“白驳”“白驳风”“斑白”“斑驳”。表现为局部或泛发的色素脱失。本病虽然不影响正常的生理活动，易诊难治，给患者造成心理上的负担和精神上的痛苦。因此，白癜风的治疗学研究是疾病防治的重点、难点和最现实的要求，寻找有效的治疗白癜风的方法是当前皮肤科工作者的主要奋斗目标之一。白癜风可见于所有种族，世界各种均有发生，发病率约在1%左右，男女发病率无显著差别，各年龄皆可发生。一般肤色浅的人发病率低，肤色深的人发病率较高。,一、概述,二、病因,本病的确切病因不十分清楚，目前主要有以下几种学说:（一）自身免疫学说（二）神经化学因子学说（三）黑素细胞自身破坏学说（四）遗传学说（五）中医辩证 气血不和型 肝肾不足型 淤血阻滞型 湿热型 肝郁气滞型,（一）自身免疫学说,近年来大量研究资料表明白癜风发病和自身免疫有关。1.白癜风患者容易并发自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲亢、斑秃、系统性红斑狼疮，这些患者的白癜风发病率明显高于一般人群。2.患者血清中可测到多种自身抗体，如甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体及抗核抗体。3.患者血清中可测到抗黑色素细胞抗体，阳性率高达50%93%。4.白癜风皮损附近可以捕捉到黑素细胞与杀伤性T细胞（ccTL）“面对面“的作用模式。,5.恶性黑色瘤患者的白癜风发生率明显高于正常人。6.白癜风患者存在T细胞亚群及某些细胞因子的异常。7.本病病程迁延慢性，对治疗抵抗，有时能自行消退，符合一般自身免疫疾病的规律。8.皮损损伤可以诱发本病，部分患者有同形反应阳性。9.肾上腺皮质激素治疗有效，间接证明本病的免疫发病机制。,（二）神经化学因子学说,神经末梢释放的化学介质，如去甲肾上腺素、乙酰胆碱或其他物质对黑色素细胞有损害作用。有人推测，黑素细胞产生黑素能力减退，是由于其周围神经化学物质增加，使酪氨酸酶活性减低的结果。临床见到的节段型白癜风的皮损沿神经呈节段性分布，白癜风患者常伴发自主神经功能紊乱和白斑部位皮肤出汗等异常现象。,（三）黑素细胞自身破坏学说,黑素细胞功能亢进时，黑素合成的中间产物或酚基团积聚过多，破坏黑素细胞，其他外界物质如酚类和儿茶酚类化合物同样能破坏黑素细胞。,（四）遗传学说,有人认为本病可能是一种常染色体显性遗传的皮肤病。因此，学者统计阳性家族史为18.8%40%，国家统计为3%17%。,（五）中医认为白癜风的病因,1.气血不和 凡七情内伤、跌打损伤、外染风邪均使气血违和、失于温煦、风邪入袭、阻滞经脉、肤生白斑。2.亡血失精 凡久病失养、亡血失精均致精不化血、血不生精、荣卫失畅达之深，肤失所养而生白斑。3.瘀血阻滞 凡久病失治或跌打损伤、积而内瘀或肝气受晦、气滞血瘀、阻滞经脉致新血不生，肝失所养，酿成白斑。,三、诊断思路,（一）病史要点（二）检查要点（三）实验室检查,（一）病史要点,1.现病史 按照发病时间顺序来询问，白癜风多数为后天发生，若出生即有，主要考虑白化病、斑驳病、脱色素痣等。2.既往史 了解患者的健康状况，有无内分泌系统疾病，如甲亢、恶性贫血、黑色素瘤等。3.个人史 了解患者生活饮食、月经、婚姻、职业、有无化学品长期接触史等。当白斑需与梅毒白斑相鉴别时，还应询问婚外性生活史。4.家族史 少数患者有家族史，对此类患者要询问两系级亲属发病情况，有无近亲婚姻。,（二）检查要点,1.系统检查 部分患者常伴有系统性疾病。有条件的话，对于初诊患者应进行全身体检是十分必要的，以免贻误病情，并可借助B超、CT、磁共振、同位素扫描显像技术（如甲状腺、肾上腺显影）等器械检查，明确诊断。2.皮肤科检查 视诊 注意白斑的色度、大小、数目、分布方式、形状、排列、表面、边缘、界限等。触诊 白癜风皮损区触诊一般与正常皮肤异，无萎缩、无浸润肥厚、硬化；皮损区皮肤弹性及皮温正常。,3.白癜风鉴别诊断常用的物理检查方法 摩擦/拍打试验 用手摩擦或拍打白斑及周围正常皮肤，白癜风皮损可稍发红，贫血痣局部皮肤明显发红。皮肤感觉检查 包括温、痛、触觉的检查，白癜风皮肤感觉正常，麻风病白斑有浅感觉损害，温、痛、触觉减退或消失。滤过紫外线检查（Wood灯）Wood灯下白癜风皮损为纯白色，与周围皮肤对比鲜明，界限清楚。白癜风的同形反应 具体操作如下：在患者右肩三角肌区正常色素皮损处，先用75%酒精消毒，用种痘针划痕呈“井”字形，大小为1cm，一个月后检查划痕处，有色素脱失为阳性（+），无色素变化为阴性（-）。,（三）实验室检查,1.血常规、尿常规、肝、肾功能等生化检查。2.甲状腺相关激素 T3、T4、rT3、FT3、TSH、TRH及抗甲状球渣白抗体(TCTA)和抗甲状腺线粒体抗体（TMA）等检测。3.病原微生物检查 包括微生物的镜检和培养，如麻风杆菌、螺旋体、真菌等。排除麻风或梅毒性白斑、花斑癣等。梅毒血清学试验，TPPA、RPR、TP等为梅毒的确证试验。4.皮肤试验 用于测定患者对某一抗原是否由外源引起的炎症后白斑或继发性白斑。,5.免疫功能评价 血清免疫球蛋白、自身抗体，有些自身抗体与白癜风发病亦有关联。6.微量元素检测 与白癜风有关的微量元素异常有铜、锌、硒、钙、铬等。7.皮肤活检 白癜风脱色斑处表皮黑素细胞缺失。,四、诊断标准,1.后天发生的色素脱失斑或色素减退斑2.皮损界限清楚且形态不规则3.皮损边缘色素加深4.皮损内毛发可变白或可见毛囊口周围复色现象5.Wood灯下白斑呈瓷白色 五项中有三项成立可诊断为白癜风，其中1为必要条件。,五、临床分型,（一）二型（二）二类（三）二期,（一）二型,1.寻常型 局限性：单发或多片白斑，局限于某一部位。散发性：散在、多发白斑，常对称分布。泛发性：多由散在性发展而来，白斑多相互融合成不规则大片，有时仅残留小片岛状正常皮肤。肢端性：白斑初发于人体的肢端，而且分布在这些部位。2.节段型：白斑为1片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧。,（二）二类,完全类：白斑为纯白或瓷白色，白斑中没有色素再生现象，白斑组织内黑素细胞消失或功能完全丧失。对二羟苯丙氨酸（多巴）反应阴性。不完全类：白斑脱色不完全，白斑中可见色素点。白斑组织内色素细胞数目减少或功能损伤，对二羟苯丙氨酸反应阳性。,（三）二期,进展期：白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行扩大，境界模糊不清，易发同形反应。稳定期：白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深，没有新的白斑出现。,六、治疗原则,1.早期治疗 早期诊断、早期治疗非常重要，以期达到更好的治疗效果。一般讲，早期治疗效果好，病程长者治疗效果会相对较差。2.个体化治疗 根据患者病期、皮损面积、型别、部位、年龄、病程等诸多因素，进而制定安全有效合理的方案。3.综合疗法 中西医相结合 外用和内服相结合 糖皮质激素治疗和调节免疫治疗相结合 药物和UVB311光疗或308nm准分子激光相结合 药物和物理治疗及手术疗法相结合,4.心理治疗 白癜风患者特别是年轻人，有不同程度的心理问题，所以心理治疗显得尤为重要。正确认识白癜风 对白癜风有个正确的态度，白癜风是不传染的皮肤疾病，虽易诊难治，但现在科技不断进步，308nm准分子激光和NB-UVB、中药及手术等综合治疗，使白癜风治愈不再是难以逾越的鸿沟。消除不良情绪 消除白癜风是不治之症的阴影，以积极的心态面对生活，祛除消极情绪，适当释放自己的不良情绪，做好自我情绪调控。以治愈病例引导病人 让患者了解治疗的各个阶段和过程，从而提高患者的治疗需求，从而接受治疗。积极配合治疗 密切配合医护人员，下定决心、树立信心、持以耐心、坚以恒心，保证足够的疗程。目前，白癜风80%以上均可治愈，一部分可以通过手术治愈。,七、分期、分型论治原则,1.进展期（局限性）治疗2.进展期（散发性）治疗3.稳定期治疗4.节段型治疗5.治疗不敏感或泛发型（面积80%）治疗,1.进展期（局限性）治疗,强效皮质激素和维生素D3衍生物如钙泊三醇及中药制剂外用 联合308nm准分子激光或光化疗法 中西药相结合疗法,2.进展期（散发性）治疗,NB-UVB（311nm）光疗中西药相结合疗法外用和内服药相结合疗法 抑制自身免疫（激素）和免疫调节（胸腺五肽）治疗相结合疗法,3.稳定期治疗,中西药相结合疗法自体吸疱表皮移植疗法,4.节段型治疗,中西医结合疗法外用和内服相结合疗法 药物和光疗相结合疗法药物和物理治疗及手术相结合疗法,5.治疗不敏感或泛发型（面积80%）,脱色剂激光脱色局部染色法,八、分型、分期、分类治疗细则,见附表,九、灵活运用治疗方案,1.进展期(局限性),白斑单发或群集于某一部位为局限性白癜风，如进展期，在此部位白斑会逐步扩大，周围有散在卫星灶。一般需要中西医结合治疗，西医主张抑制自身免疫和调节免疫治疗相结合 泼尼松片 15mg 每晨8点左右顿服，见效后每月递减5mg至5mg维持3-6个月（若服药2月无效终止）。胸腺五肽针 10mg 肌注 隔日一次，见效后每周一次，维持3-6个月。局限性白癜风，单用308nm准分子激光在临床治疗中效果良好，往往同时配合药浴和光疗。对于局限性白癜风，308nm准分子激光 一周一次，NB-UVB（311）隔日一次，照射308当日停用311治疗。,局部注射 曲安奈德注射液与利多卡因、注射用水稀释（1：1：1）后做皮损内局部注射，每月一次（注意皮损萎缩副作用，面部慎用），作用明显。外用以激素类他克莫司乳膏等刺激性弱或无刺激性的药物为主。自血疗法 抽患者静脉血适量注射患者局部的白斑处，收效显著。中药一般用凉血地黄汤加减、半白发用一贯煎和四物汤加减。,2.进展期(散发性、泛发性),散发性白癜风多白斑散在、大小不一、对称分布，散发性进一步发展可形成泛发性。激素用药同上。转移因子针6mg 肌注 隔日一次或转移因子胶囊每次2粒、每日三次口服。复方甘草酸苷胶囊每次2粒 每日三次 口服，白芍总 苷胶囊每次2粒每日三次 口服。左旋咪唑片成人每日150mg顿服，儿童：每日2.5mg/kg顿服，连服3天，停药11天或每周连续给药2天，可连续用药36个月。,补骨脂针或驱虫斑鸠菊针4ml肌注，隔日一次。全身药浴，缺乏微量元素用麦饭石药浴和黑光照射，隔日一次，或白癜风药浴一号配合黑光照射，隔日一次；或308准分子激光12次/周局部照射。外用药同上。,3.治疗不敏感的三种白癜风特殊类型,僵硬性白斑：多由长期外用刺激性过强的外用药物造成，使白斑处疹似皮革，毛囊口闭塞，给白斑恢复带来困难。色素固岛：多由病灶所在特殊部位，如下颌、小腹皮下脂肪堆积处出现，即在白斑区形成大小不等的色素岛呈深褐色，色素发展到一定程度固定不变，药物暂时很难发挥作用，因此称之为固岛。梅花斑样病灶：多因外用药物治疗不当，在白斑内形成圆形、类圆形大小不等色素斑点，状似梅花鹿皮毛图案。以上三种情况一旦出现常需改善治疗方案，单一用药效果不佳，多配合表皮抑制以求治愈，因此在治疗白癜风过程中要根据患者情况进行个体化治疗，以免出现上述情况。,以上各种白癜风在最后治疗阶段如果诸药无效或5个月内处在静止期，都可以选择白癜风表皮细胞种植术预防 白癜风容易在春季复发 一般主张在春季服药3月，以预防巩固。一般需要3至5年。,
