病理学第十七章泌尿系统疾病.ppt
第十七章 泌尿系统疾病 Diseases of Urinary System,解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱 和尿道组成。,肾冠状切面,正常成人肾,Normal adult kidney,1.肾单位是由肾小球及其相连的肾小管组成。2.肾小球由血管球和肾球囊构成。,肾小球,肾单位,壁层上皮细胞,脏层上皮细胞,系膜基质,肾小球,血管球,毛细血管袢,小球血管系膜,肾球囊,系膜细胞,内皮细胞,基底膜,3.滤过膜:内皮细胞 基底膜 脏层上皮,影响肾小球滤过功能的因素：滤过膜的形态结构 滤过物质的分子大小 滤过膜各层所带电荷,肾小球结构,第一节 肾小球肾炎glomerulonephritis,概念：是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。分类1、原发性肾小球肾炎 原发于肾脏并主要累及肾小 球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎 由系统性红斑狼疮、糖尿病、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎 指一组以肾小球改变为主的 遗传性家族性肾脏疾病。,病因和发病机制,免疫机制,体液免疫性损伤,细胞免疫性损伤,免疫复合物沉积,补体,炎症介质,+,+,肾小球肾炎,免疫复合物沉积,颗粒状荧光,线形荧光,光镜：HE,PAS,PASM,Masson三色免疫荧光：免疫球蛋白（IgG,IgM or IgA)和补体透射电镜：超微结构及电子致密物沉积,观察方法,肾小球疾病基本病理变化,肾小球,肾小管,肾间质,上皮细胞变性、管型、萎缩消失,充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化,增生：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多等变质：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,玻璃样变性和硬化 渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主,肾小球细胞增多基膜增厚和系膜基质增多玻璃样变和硬化炎性渗出和坏死,肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况,病变肾小球的数量和比例,病变累及全部或大多数（50以上）肾小球病变仅累及部分（50以下）肾小球,弥漫性：,局灶性：,病变肾小球受累毛细血管袢的范围,病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管袢,球 性：,病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢（不超过肾小球切面的50%）,节段性：,肾小球细胞增多,基底膜增厚及系膜基质增多,基底膜增厚,玻璃样变和硬化,肾小管管型,间质炎细胞浸润,肾小管及间质改变,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症,尿毒症,肾小球疾病的临床表现,急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症。快速进行性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，急性肾功能衰竭。肾病综合征：大量蛋白尿，明显水肿，低蛋白血症，高脂血症和脂尿。无症状性血尿或蛋白尿慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症,膜性肾小球病膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化,肾小球肾炎的病理类型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急进行性（新月体性）肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,IgA肾病,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病变特点毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性肾小球肾炎。又称感染后性肾小球肾炎（链球菌感染）。病因及发病机制发病前1-4 周链球菌感染史免疫复合物,临床表现：儿童多见，急性肾炎综合症,双侧肿大，大红肾或蚤咬肾，肾皮质略增厚。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球体积增大,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,细胞数目增多,免疫荧光-IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积。物沉积。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,电镜-位于脏层上皮细胞和GBM之间有驼峰状电子致密物沉积。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,肾小球囊壁层上皮细胞增生，形成新月体，故又称新月体性肾小球肾炎,细胞性新月体,纤维性新月体,纤维细胞性新月体,免疫荧光：Type I为线性荧光，Type II为颗粒状荧光 Type III为阴性 电镜：新月体形成，GBM缺损和断裂，型见电子 致密物沉积,急进性肾小球肾炎,双肾体积增大，色苍白，皮质表面有出血点，皮质增厚,急进性肾小球肾炎,膜性肾小球病,上皮下出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物，并引起弥漫性毛细血管壁增厚。因不伴有明显炎症性改变，又称膜性肾病。成人肾病综合征最常见原因。,正常,六胺银染色：增厚的基膜及与之垂直排列的钉突，形如梳齿状。,膜性肾小球病,IgG和C3沿GBM沉积，颗粒状荧光,膜性肾小球病,膜性肾小球病,肉眼观：双肾肿大，颜色苍白-“大白肾”,膜性肾小球病,膜增生性肾小球肾炎,病变特点是肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多，常称为系膜毛细血管性肾小球肾炎。可原发也可继发。原发分为型和型两个主要类型,膜增生性肾小球肾炎,I 型,II 型,颗粒状荧光,膜增生性肾小球肾炎,肾小球体积增大，细胞增多（系膜细胞）系膜区增宽致血管球小叶呈分叶状肾小球基膜明显增厚六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状,膜增生性肾小球肾炎,六胺银和PAS染色显示增厚的基膜呈双轨状,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。系膜区增宽，但管壁不增厚。,微小病变性肾小球病,是引起儿童肾病综合征最常见的原因病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积（脂性肾病）,肾肿胀，苍白切面见黄色条纹,部分肾小球和部分小叶或毛细血管袢发生硬化。病变肾小球部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，肾小管基膜增厚。节段性纤维化球性硬化。,局灶性节段性肾小球硬化,免疫荧光：IgM和C3局灶节段性沉积,局灶性节段性肾小球硬化,IgA肾病,病变特点：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积 易引起反复发作的镜下或肉眼血尿，最常见。,系膜和基质增多,IgA 沉积,为肾小球肾炎发展的终末阶段，故称为终末期肾。病变特点:大量肾小球发生玻璃样变和硬化，又称慢性硬化性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,双肾体积缩小,质硬，表面呈弥漫细颗粒状。故称继发性颗粒性固缩肾。,慢性肾小球肾炎,切面皮质变薄、皮髓分界不清，肾盂周围脂肪增多。,肾盂肾炎,肾盂肾炎是感染引起的累及肾盂、肾小管和肾间质的炎性疾病。急性：中性粒细胞浸润，间质水肿，局灶性肾小管的坏死。慢性：淋巴细胞、单核细胞浸润，肾间质纤维 化，肾小管萎缩。,急性肾盂肾炎,由细菌感染引起的肾盂、肾间质和肾小管的的化脓性炎症，是尿路感染的重要部分。尿路感染包括：下尿路感染，上尿路感染,急性肾盂肾炎,单侧或双侧肾体积大，表面充血，黄白色脓肿，周围有充血带。病灶弥漫或局限分布。,切面髓质内见黄色条纹向皮质延伸，有脓肿形成。,病变呈灶状间质性化脓性炎或脓肿形成、肾小管腔内中性粒细胞集聚和肾小管坏死。,急性肾盂肾炎,肾小管坏死,白细胞管型,急性肾盂肾炎,单侧或双侧肾体积变小，双肾病变不对称，表面出现不规则凹陷瘢痕，质地变硬,慢性肾盂肾炎,慢性肾小管间质非特异性炎症,皮髓分界不清，肾乳头萎缩，肾盏、肾盂变形，肾盂粘膜粗糙。,慢性肾盂肾炎,镜下：病变呈不规则片状夹杂与正常组织之间病变区：早期肾小球无明显变化，球囊周围纤维化 后期肾小球纤维化、玻变，所属肾小管萎缩消失；部分肾小管扩张，腔内见胶样管型,似甲状腺滤泡；间质淋巴细胞浸润，纤维化；细小动脉玻变硬化非病变区：肾小球代偿性增大，肾小管扩张,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,肾细胞癌,简称肾癌，最常见的肾脏恶性肿瘤起源于肾小管上皮细胞，属于肾腺癌。,多发于肾上下两极，实质性圆形肿物，直径3-15cm；切面呈多彩性外观；压迫周围组织形成假包膜,肾细胞癌,透明细胞型,乳头状癌,嫌色细胞癌,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,好发膀胱三角区近输尿管开口处和侧壁，起源于移行上皮单个或多发性分化好呈乳头状、息肉状有蒂分化差常呈扁平状突起，基底宽无蒂，向深层浸润切面灰白色，坏死等,镜下根据是否有乳头状结构、细胞层次、异型性、浸润深度。世界卫生组织（WHO）和国际泌尿病理学会分类，将尿路（移行）上皮肿瘤分为：尿路上皮乳头状瘤低恶性潜能的尿路上皮瘤低级别尿路上皮乳头状癌高级别尿路上皮乳头状癌,膀胱尿路上皮肿瘤（移行细胞肿瘤）,see you!,
