神经病学-脊髓疾病.ppt

神经病学,第十四章 脊髓疾病,概述,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,第十四章 脊髓疾病,上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为31个节段(发出31对脊神经),脊髓的外部结构,颈（C）8对胸（T）12对腰（L）5对骶（S）5对尾（C0）1对,图14-1,第十四章 脊髓疾病,以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平,下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨下胸髓则高出3节椎骨腰髓位于第1012胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平,第十四章 脊髓疾病,颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5马尾L2C0共10对神经根组成,脊髓的主要结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓表面有6条纵行沟裂,前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根,硬脊膜 外 蛛网膜 软脊膜 内,脊髓被膜,第十四章 脊髓疾病,图14-2 脊髓的外部结构,第十四章 脊髓疾病,灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成,脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,前角：前角细胞 下运动神经元 后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元 侧角：C8-L2 交感神经细胞 S2-S4 副交感神经细胞,（一）灰质,C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌）S24 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺,第十四章 脊髓疾病,前索：位于前根内侧 侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束 后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深感觉 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）,（二）白质,第十四章 脊髓疾病,图14-3 脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓的血液供应,（一）脊髓的动脉 1.脊髓前动脉 2.脊髓后动脉 3.根动脉（二）脊髓的静脉,图14-4,第十四章 脊髓疾病,运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍,第十四章 脊髓疾病,1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留,脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现,1,不完全性脊髓损害,第十四章 脊髓疾病,1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失3.括约肌功能丧失,驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等,脊髓休克特点,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,（1）C14损害损害平面以下各种感觉缺失四肢上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍（2）C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难（3）后索损害 屈颈 Lhermitte征,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,高颈段,（1）C5T2损害,损害平面以下各种感觉缺失双上肢下运动神经元性瘫痪双下肢上运动神经元性瘫痪,（2）C8-T1损害,Horner征,第十四章 脊髓疾病,颈膨大,损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍胸段体表标志：T4-乳头，T6-剑突，T8-肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征:T10病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112,第十四章 脊髓疾病,胸髓 T3-12,双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍L2-4病变 膝反射消失S1-2病变 跟腱反射消失,第十四章 脊髓疾病,腰膨大 L1-S2,无瘫痪鞍区感觉障碍真性尿失禁,第十四章 脊髓疾病,脊髓圆锥（S3-5）和尾节,根痛鞍区感觉障碍下肢可有下运动神经元性瘫,第十四章 脊髓疾病,马尾L 2-Co1,后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症,1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等,后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等,后根、后索及侧索：亚急性联合变性等,后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等,第十四章 脊髓疾病,脊髓半切：脊髓髓外肿瘤,脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等,脊髓横切：横贯性脊髓炎等,前角及前根：脊髓灰质炎等,第十四章 脊髓疾病,1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等,髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等,髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等,2.从病变所在的解剖层次上来判断：,第十四章 脊髓疾病,第一节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变特征：病损平面以下肢体瘫痪传导束性感觉障碍尿便障碍,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓、腰髓肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性脊髓严重损害时可软化形成空腔,第一节 急性脊髓炎,发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史急性起病，数小时数天内达高峰,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,脊髓休克期长短取决于：脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等,第一节 急性脊髓炎,1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅常规：白细胞 10100106/L，以淋巴细胞为主生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常,第一节 急性脊髓炎,2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标肌电图：可正常或呈失神经改变,第一节 急性脊髓炎,3.影像学检查：MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常,第一节 急性脊髓炎,图145 急性脊髓炎的MRI表现,左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号,1.诊断：（1）急性起病（2）病前感染或预防接种史（3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍（4）脑脊液检查、MRI检查,第一节 急性脊髓炎,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）相关脊髓病（HAM）,第一节 急性脊髓炎,1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症,第一节 急性脊髓炎,（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小,第一节 急性脊髓炎,（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜,第一节 急性脊髓炎,2、药物（1）激素 甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日 一次，35天后改泼尼松口服 地塞米松：1020mg静滴，每日一次，714天后改泼尼松口服（2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用 35天为一疗程,第一节 急性脊髓炎,（3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射，维生素B12 500-1000g，肌内注射 或静脉给药，每天1-2 次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗,第一节 急性脊髓炎,如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭,预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,Compressive Myelopathy,是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累,第二节 脊髓压迫症,病因（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性（2）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压 迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病,第二节 脊髓压迫症,2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征,第二节 脊髓压迫症,急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克,第二节 脊髓压迫症,（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫（2）同侧深感觉障碍（3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存,（1）刺激期（根痛期）神经根及脊膜刺激症状,（2）脊髓部分受压期 脊髓半切征（Brown-Sequard 征),（3）完全受压期 脊髓横贯性损害,慢性压迫,第二节 脊髓压迫症,3.代偿功能影响因素（1）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿，预后好（2）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚,第二节 脊髓压迫症,主要症状和体征（一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩,第二节 脊髓压迫症,（二）感觉障碍,外内 SLTC,髓内病变 痛，温觉障碍 上下,鞍区 S35最后受累马鞍回避,髓外病变 痛，温觉障碍 下上,后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍,横贯性 病变水平以下各种感觉缺失,脊丘束受损,对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消失,脊丘束排列顺序,第二节 脊髓压迫症,（三）运动障碍压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）,可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫,第二节 脊髓压迫症,（四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压：浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,（五）自主神经功能障碍髓内病变：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；晚期反射性膀胱圆锥马尾病变，尿便失禁,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,（六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致 脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,1.脑脊液（csf）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高，细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离Froin征(弗洛因综合征):脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自动凝结,第二节 脊髓压迫症,髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高椎管通畅试验（压颈试验）：压颈后压力较快，解除压力 较慢 压颈后压力慢，解除压力更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻,第二节 脊髓压迫症,2.影像学检查（1）脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌（2）CT、MRI：可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等,第二节 脊髓压迫症,图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A.T1加权像 B.T2加权像,第二节 脊髓压迫症,（3）椎管造影显示椎管梗阻界面完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界（4）核素扫描：应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位,第二节 脊髓压迫症,图14-7 髓外肿物压迫胸髓,图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓,1.诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度最后确定压迫性病变的病因及性质,第二节 脊髓压迫症,（1）纵向定位 早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位（2）横位诊断 区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外,第二节 脊髓压迫症,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,（3）定性诊断髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突出症（腰段，颈下段）炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏,第二节 脊髓压迫症,鉴别：（1）急性脊髓炎 急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰 病前有感染史 椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞10100106/L，以淋巴细胞为主 MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退,第二节 脊髓压迫症,（2）脊髓空洞症起病隐袭，病程长早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显MRI可显示脊髓内长条形空洞,第二节 脊髓压迫症,（3）亚急性联合变性多呈缓慢起病出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者,第二节 脊髓压迫症,1.治疗原则是尽快去除病因可行手术治疗者应及早进行恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗,第二节 脊髓压迫症,2.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗 3.康复及功能训练，并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩,第二节 脊髓压迫症,脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差,第二节 脊髓压迫症,第三节 脊髓蛛网膜炎,Spinal Arachnoiditis,脊髓蛛网膜炎（spinal arachnoiditis）是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，或形成囊肿阻塞脊髓腔导致脊髓功能障碍的疾病,第三节 脊髓蛛网膜炎,1.感染性 2.外伤性 3.化学性 4.其它,第三节 脊髓蛛网膜炎,以胸、腰段多见蛛网膜呈乳白色、混浊、不规则增厚，或为瘢痕组织，可与脊髓、软脊膜、神经根和血管发生粘连并伴有血管增生有局限性、弥漫型、囊肿型,第三节 脊髓蛛网膜炎,多为慢性起病，逐渐进展，少数可急性或亚急性起病。因累及部位不同，临床表现呈多样性神经根痛：单发或多发感觉障碍：多双侧不对称，常呈神经根型、节段型或斑块状不规则分布运动障碍：不对称的单瘫、截瘫或四肢瘫,第三节 脊髓蛛网膜炎,1.脑脊液检查：淡黄色，淋巴细胞数接近正常，蛋白显著增高，自动凝固，呈Froin征2.椎管造影：可见椎管腔呈不规则狭窄，碘油呈点滴状或串珠状分布，囊肿型则表现为杯口状缺损3.MRI：能明确囊肿性质、部位、大小，并能了解病灶对周围重要组织的损害情况,第三节 脊髓蛛网膜炎,慢性起病既往病史临床症状的多样性，及体征的不对称性辅助检查,第三节 脊髓蛛网膜炎,鉴别诊断：1.脊髓肿瘤：起病缓慢，有进行性脊髓受压症状，并与受压的脊髓节段相对应脑脊液有时呈淡黄色MRI增强扫描及椎管造影有助鉴别,第三节 脊髓蛛网膜炎,2.颈椎间盘突出：多见于中、老年人单侧或双侧上肢根性疼痛常见，手或前臂可有轻度的肌萎缩及病理反射脑脊液蛋白正常或轻度增高，细胞数正常颈椎平片可见病变椎间隙狭窄，颈椎生理弯曲消失MRI可见颈椎间盘突出、椎间孔狭窄,第三节 脊髓蛛网膜炎,3.多发性硬化：通常为亚急性起病，多呈缓解和复发病程，有两处或多处病变的体征头颅CT、MRI提示脑白质和脑干、小脑等多处病灶,第三节 脊髓蛛网膜炎,病因治疗：如抗感染或抗结核治疗等 弥漫型或脑脊液细胞明显增多者，不宜手术，可选用肾上腺皮质激素、血管扩张药、维生素B族等药物治疗 手术治疗：囊肿型可行囊肿摘除术,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,Syringomyelia,脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等,第四节 脊髓空洞症,多种致病因素所致的综合征 1.先天性发育异常 2.脑脊液动力学异常 3.血液循环异常,第四节 脊髓空洞症,脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细基本病变是空洞形成和胶质增生,第四节 脊髓空洞症,根据Barnett的分型，分为四型：1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 2.特发性脊髓空洞症 3.继发性脊髓空洞症 4.单纯性脊髓积水或伴脑积水,第四节 脊髓空洞症,发病年龄多在2030岁，男女之比约为3：1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异,第四节 脊髓空洞症,1.感觉障碍:节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常,第四节 脊髓空洞症,2.运动障碍：前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失,3.神经营养性障碍及其他症状：皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征；晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcot joint），是本病特征之一,第四节 脊髓空洞症,三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展面神经核受损可出现周围性面瘫疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳,当空洞累及延髓时：,第四节 脊髓空洞症,1.脑脊液检查,无特征性改变,2.影像学检查,(1)X线片(2)延迟脊髓CT扫描（DMCT）(3)MRI：确诊首选方法,第四节 脊髓空洞症,图14-9脊髓空洞症MRI表现A.T1加权像 B.T2加权像,青壮年隐匿起病，病情进展缓慢节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等MRI或DMCT检查发现空洞可确诊,1.诊 断,第四节 脊髓空洞症,（1）脊髓肿瘤（2）脑干肿瘤（3）颈椎病（4）肌萎缩侧索硬化症,2.鉴别诊断,第四节 脊髓空洞症,1.对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给与镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等,第四节 脊髓空洞症,2.手术治疗3.放射治疗,第五节 脊髓亚急性联合变性,Subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD,脊髓亚急性联合变性是由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象,第五节 脊髓亚急性联合变性,本病与维生素12缺乏有关维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病,第五节 脊髓亚急性联合变性,病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性,第五节 脊髓亚急性联合变性,1.多在中年以后起病，男女无明显差别,2.早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素12 减低，常先于神经系统症状出现,第五节 脊髓亚急性联合变性,神经症状,双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征阳性等随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等检查双下肢震动觉、位置觉障碍，以远端明显；少数患者有手套-袜套样感觉减退有些患者屈颈时出现Lhermitte征,第五节 脊髓亚急性联合变性,3.双下肢可呈不完全性痉挛性瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；如周围神经病变较重时，则表现为肌张力减低、腱反射减弱、但病理征常为阳性。少数患者可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑白质与视神经广泛受累,4.可见精神异常,第五节 脊髓亚急性联合变性,1.周围血象及骨髓涂片检查：巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞数维生素12含量 2.胃液分析：注射组织胺后作胃液分析，可发现抗组胺性胃酸缺乏 3.脑脊液检查：多正常，少数可有轻度蛋白增高 4.MRI：病变部位呈条形、点片状病灶，T1低信号，T2高信号,第五节 脊髓亚急性联合变性,图14-10脊髓亚急性联合变性MRI表现,脊髓后索T2高信号,第五节 脊髓亚急性联合变性,1.诊断：缓慢隐匿起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害症状及体征，血清中维生素12缺乏，恶性贫血，或试验性诊断,第五节 脊髓亚急性联合变性,2.鉴别诊断：（1）非恶性贫血型联合系统变性（combined system disease of non-pernicious anemia type）（2）脊髓压迫症（3）多发性硬化（4）周围神经病,第五节 脊髓亚急性联合变性,1.病因治疗 2.药物治疗（1）大剂量维生素12（2）铁剂（3）叶酸（4）胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂 3.康复治疗,第五节 脊髓亚急性联合变性,早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,Vascular diseases of the spinal cord,脊髓血管病分为以下三大类：缺血性出血性血管畸形,第六节 脊髓血管病,1.由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等可导致缺血性脊髓病2.脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂则可引起脊髓出血3.自发性出血4.外伤,第六节 脊髓血管病,1.完全缺血15分钟以上可导致脊髓不可逆损伤2.脊髓前动脉血栓形成常见于胸髓3.脊髓缺血可导致神经细胞变性、坏死、血管周围淋巴细胞浸润，并有血管再通,第六节 脊髓血管病,4.脊髓内出血可侵犯数个节段，多累及中央灰质；脊髓外出血形成血肿或破入蛛网膜下腔，引起组织水肿、淤血及继发变性5.脊髓血管畸形是由异常血管形成的网状血管团和供血动脉及引流静脉所组成,第六节 脊髓血管病,（1）脊髓短暂性缺血发作（spinal TIA）：典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力（2）脊髓梗死（spinal infarction）:卒中样起病，因闭塞的供血动脉不同分为：脊髓前动脉综合征 脊髓后动脉综合征 中央动脉综合征,1.缺血性脊髓血管病,第六节 脊髓血管病,2.出血性脊髓血管病：包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血3.脊髓血管畸形：临床不常见。大多为动静脉畸形，分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和混合型。病变多见于胸腰段,第六节 脊髓血管病,1.脑脊液检查：椎管内出血压力增高脊髓蛛网膜下腔出血脑脊液均匀血性血肿形成脑脊液蛋白，压力,第六节 脊髓血管病,2.CT和MRI：可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗。增强后可以发现畸形血管 3.脊髓血管造影 选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值,第六节 脊髓血管病,1.诊断：根据突然起病、脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以给予临床诊断2.鉴别诊断：（1）其他原因导致的间歇性跛行（2）急性脊髓炎（3）亚急性坏死性脊髓炎,第六节 脊髓血管病,缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫脊髓血管畸形治疗原则阻断动静脉间的异常交通,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,Radiation myelopathy,接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病,第七节 放射性脊髓病,直接照射损伤血管受累引起脊髓缺血继发软化、坏死自身免疫反应自由基损伤,第七节 放射性脊髓病,受累节段脊髓肿胀，灰质和白质界限不清镜下：血管壁纤维素样改变，管壁增厚，伴有管腔内血栓性栓塞，有淋巴细胞浸润。累及灰质时前角细胞变性且数量减少,第七节 放射性脊髓病,颈髓受累多见：1.早期短暂型 2.急性瘫痪型 3.慢性进展型 4.下运动神经元损伤型,第七节 放射性脊髓病,1.脑脊液检查 正常或蛋白稍高；椎管通畅 2.MRI 可发现微小病灶,第七节 放射性脊髓病,诊断：1.病史2.脊髓损伤症状发生在肿瘤放射治疗后3.症状范围大致与照射区域一致4.结合脊髓MRI检查，可确定诊断,第七节 放射性脊髓病,鉴别诊断主要与癌肿的复发和转移相鉴别注意有无颅底部位骨质破坏,第七节 放射性脊髓病,1.目前尚无有效方法2.糖皮质激素和神经细胞营养剂、抗氧化剂可改善症状3.针灸和康复治疗,第七节 放射性脊髓病,本病一旦发生，治疗效果欠佳，因此应注意预防，进行放射治疗时应控制放疗剂量、时间，保护非放射区组织，减少本病的发生,第七节 放射性脊髓病,谢 谢！,