生儿高胆红素血症应对策略.ppt
,高胆红素血症:我们是色盲吗？,Jatinder Bhatia,MD美国儿科学会委员教授、新生儿科主任,儿科临床研究所副主任,乔治亚卫生科学大学 奥古斯塔，乔治亚州，美国,问题1.一个新生儿黄疸病例:3日龄足月西班牙裔男婴，纯母乳喂养。每日换湿尿布7次，大便3次。查体:除黄疸外正常。血浆总胆红素TSB(主要是未结合胆红素)12 mg/dl.最恰当的治疗是:,1.2.3.4.5.,收住院给予光疗 继续母乳喂养 停喂母乳3天，然后恢复母乳喂养母乳喂养后再补充喂一些水母乳喂养后再补充喂一些牛奶配方奶,Ramanathan教授提供,Q 2.A Case of Neonatal Jaundice:,1.2.3.4.5.,脑瘫舞蹈病角弓反张颈后倾惊厥,问题2.一个新生儿黄疸病例:急性胆红素毒性作用初期最可能出现下面哪一项表现?,Ramanathan教授提供,Q 3.A Case of Neonatal Jaundice:,下面哪一项关于光疗合理使用的陈述是正确的？,A.应在暖箱内接受光疗 B.光疗时应穿上衣服防止灼伤 C.所有宝宝光疗时应给予静脉补液 D.光源应距宝宝皮肤30cm E.多数情况下允许暂停光疗给予母乳喂养,问题3.一个新生儿黄疸病例:,Ramanathan教授提供,胆红素导致的神经功能障碍BIND临床综合征 未结合胆红素是一种已知的神经毒素,浓度过高可导致新生儿永久性脑损伤：核黄疸,急性胆红素脑病并非一定导致不可逆后遗症,胆红素神经毒性的准确界限目前仍不清楚,Brites,Semin Perinatol,2011,标准定义,Bhutani et al.,J Perinatol 2004,BIND各种临床表现,无规律的严重黄疸后后遗症,尸检：基底节黄染以及镜下细胞损 伤，尤其是苍白球 存活患儿显示MRI高信号；对基底节、中枢和外周听觉通路、海马、间脑、丘 脑底核、中脑和脑桥核的神经毒性,临床特点,患儿出现意识、肌张力、哭声进行性改变，嗜睡、不吃、肌张力减弱和亢进交替、斜颈和角弓反张、向上凝视麻痹,呼吸衰竭、进行性昏迷或难治性惊厥 导致急性期死亡率达7-10%,简化胆红素代谢生成途径,红细胞,血红蛋白,血红素蛋白,血红素,胆绿素胆红素,CO肠肝循环,1 g HgB=34 mg胆红素,水溶性,胆红素葡萄糖甘酸 排泌入肠道和胆囊,胎盘不能清除胆绿素,ETCO,非水溶性,水溶性,图121-1 血红素降解和胆红素生成的代谢途径,(From Dennery PA,Seidman DS,Stevenson DK:Neonatal hyperbilirubinemia,N Engl J Med 344:581-590,2001.),新生儿黄疸,新生儿科最常见症状,少数为病理性，生后胆红素水平 异常升高 肉眼黄疸:胆红素在循环外着色，皮肤 和其他组织包括脂肪目视判断黄疸程度可靠性差 血浆胆红素是最好的单一测量方法,黄疸 血红蛋白,胆红素生成,清除下降,胆红素 失衡导致胆红素蓄积 胆红素导致的神经功能障碍,黄疸高危因素,溶血 同种免疫 ABO,Rh,其他红细胞遗传性疾病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 11%美国黑人 15%中国新生儿黄疸病例 J Clin Path,1968 50%新加坡华裔核黄疸 J Singapore Paediatr,1965,RBC结构缺陷 遗传性球形/椭圆形红细胞增多症/婴儿固缩性红细胞增多症 口形红细胞/热异形细胞增多症 血红蛋白病:-,-地中海贫血,不稳定血红蛋白:先天性亨氏小体 溶血性贫血 瘀斑,血肿 感染24小时内黄疸先考虑感染和 溶血，除非证实其他病因,黄疸高危因素,生理学黄疸,25-50%全部新生儿,3%胆红素 15 mg/dL 相关因素:RBC总数增多、破坏增加、喂养延迟或葡萄糖醛酸转移酶活性下降 3-5天高峰 早产儿达峰值较迟，峰值更高,过高的生理学黄疸,早产、局部血肿、延迟喂养，母亲用药 催产素、安定、异丙嗪,脐带结扎延迟,母乳喂养性/母乳性黄疸,较长时期保持较高黄疸水平,停止母乳喂养迅速下降 发生率 1/200 恢复母乳喂养不会导致病理性上升 排除法诊断,非生理学黄疸,生后24小时内出现,病因：消化道、血液系统或感染 足月儿持续超过8天，早产儿大于14天 葡萄糖醛酸转移酶减少 Gilberts 综合征 克-纳综合征,7%,5%3%,19%,16%,27%USA3%,2%1%8%2%3%2%2%,美国英国土耳其台湾新加坡苏格兰挪威日本牙买加希腊,德国,法国丹麦加拿大,核黄疸病例：地理分布 Ramanathan教授提供,1957-2001;n=123;14 个国家,50403020100,其他多样化的公共卫生基础设施:严重高胆红素血症发生率,中国,伊拉克,越南,埃及,印度,死亡率G6PD%25,Slusher,Zipursky and Bhutani,Semin Perinatol,2011,黄疸的视觉评估,所有婴儿应常规监测决定是否需要进一步评估黄疸程度在预测风险时准确度不高不依赖进展来估计胆红素水平或预测后续的严重性,新生儿高胆红素血症:设计决策,Serum Bilirubin(mg/dl),0,12,24,36,48,60,72,84,96,108,120,胆红素评估图20151050,生后时间(小时)Adapted from Bhutani VK et al.,需要检查血清胆红素,风险因素和早期测量组合起来比单纯风险因素有更好的诊断价值,出院前所有宝宝筛查血清或经皮 肤胆红素水平 TCB值受光疗、皮肤颜色和检测设备 影响,G6PD筛查,估计全球2-4 亿人有G6PD缺陷,7.5%的人口携带1 或 2个基因 X-连锁 最近报道G6PD缺陷是导致核黄疸 主要病因：希腊、香港、土耳其、尼日利亚、阿曼、印度,识别 Rh 溶血病,在低收入国家，估计 100,000例Rh 溶血病导致死亡和脑损伤Zipursky和Paul,2011,通过筛查和预防Rh 阴性妇女Rh 同种免疫可以预防Rh溶血病 Rh溶血病新生儿可有效诊断和治疗,诊断,家族史,民族 母亲病史 出生史 体检 胆红素、血型和Coombs试验,母亲血型、RBC压积、网织红 计数和其他,治疗 AAP,2004,鼓励母乳喂养8-12次/天所有24小时内出现黄疸者应查TSB/TcB 有家族史或光疗效果不佳的新生儿查 G-6-P-D 72 h出院者应有访视指南 出院时对家长进行口头或书面指导 D/C 24 h:出生后 72 h 内复查D/C 24 47.9 h:出生后 96 h复查D/C 48 72 h:出生后 120 h复查,治疗,光疗,换血 IVIG 金属卟啉、琼脂、苯巴比妥,光疗指南,风险因素：同种免疫性溶血、G6PD、感染、酸中毒、低蛋白血症、嗜睡,光疗,波长 400-520 nm,峰值 450+20 辐照度30W/cm2 蓝光、特殊蓝光、卤素灯、纤维光源、发光二极管LED,小结,黄疸在新生儿期非常常见,80%的足月和近足月如果无法及时识别，安全性无法保证 脑损伤不可逆 结合日龄判断胆红素毒性 积极治疗 预防核黄疸,问题1.一个新生儿黄疸病例:3日龄足月西班牙裔男婴，纯母乳喂养。每日换湿尿布7次，大便3次。查体:除黄疸外正常。血浆总胆红素TSB(主要是未结合胆红素)12 mg/dl.最恰当的治疗是:,1.2.3.4.5.,收住院给予光疗继续母乳喂养 停喂母乳3天，然后恢复母乳喂养母乳喂养后再补充喂一些水母乳喂养后再补充喂一些牛奶配方奶,Ramanathan教授提供,Q 2.A Case of Neonatal Jaundice:,1.2.3.4.5.,脑瘫舞蹈病角弓反张颈后倾惊厥,问题2.一个新生儿黄疸病例:急性胆红素毒性作用初期最可能出现下面哪一项表现?,Ramanathan教授提供,Q 3.A Case of Neonatal Jaundice:,下面哪一项关于光疗合理使用的陈述是正确的？,A.应在暖箱内接受光疗 B.光疗时应穿上衣服防止灼伤 C.所有宝宝光疗时应给予静脉补液 D.光源应距宝宝皮肤30cm E.多数情况下允许暂停光疗给予母乳喂养,问题3.一个新生儿黄疸病例:,Ramanathan教授提供,
