可逆性后头部脑白质变性.ppt

可逆性后部脑病综合征,Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)张少浩,定义,最早由Hinchey等于1996年首次提出,是一组可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血压升高。所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。,病因,高血压病：妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、-干扰素、利妥昔单抗；对比剂（造影剂）血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注急慢性肾脏疾病。,病理生理学机制,病理生理学机制,脑血管自动调节机制崩溃理论。PRES患者血压常急剧升高(如高血压脑病),升高的血压超越了血管自动调节能力上限,血压自动调节机制崩溃,局部脑血管扩张,形成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区),导致脑内过灌注,这导致局部血脑屏障破坏,血浆经毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙,产生血管源性水肿,部分伴有点状出血。,发病机制,在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生了脑水肿。,为什么发生在后部？,交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥重要的调节保护作用。PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑后部。由于白质组织密度较低，它较皮质更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏交感神经支配，更容易受到血压波动的影响。,病理,可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗死病理证据。,临床表现 四联征,颅高压症状：头痛、视乳头水肿、呕吐癫痫意识障碍视觉异常 神经系统查体可无阳性体征,影像学表现,影像学表现,DWI可见等或低信号（血管源性水肿），ADC呈高信号。病情严重时出现高信号（可视为不可逆性）。,鉴别诊断,RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现,以及经过积极有效治疗后1 2w内症状、体征消失或恢复至病前水平,复查神经影像学恢复正常或恢复至病前表现,可以明确诊断。,鉴别诊断,基底动脉尖综合征脑静脉血栓形成脱髓鞘性病变颅内感染,治疗,第一：控制血压,控制血压至少在原始血压的水平降低30%40%。子痫前期-子痫患者要解痉治疗。第二、对症支持治疗:针对脑水肿进行脱水降颅压,应用甘露醇和小剂量皮质激素。第三、妊娠期、抗凝治疗。第四、停用细胞毒性药物,预后,及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后，甚至可以痊愈。,谢谢！,