解决老问题还需新方法.ppt
解决老问题 还需新方法,北京协和医院心内科杨 明,患者 汪 男 18岁 病例号1575486,主诉,颜面水肿5年下肢浮肿3年腹胀1年,入院情况,5年前 无诱因出现颜面水肿，无胸闷、憋气,3年前 出现双下肢可凹性水肿，无尿量减少及泡沫尿,1年前 出现腹胀，无恶心、呕吐及腹痛,入院情况,2008年当地查：ECHO示右心扩大，三尖瓣返流（中量）B超示肝大、弥漫性病变 血尿常规、肝功能大致正常予卡托普利、速尿、白蛋白治疗症状减轻出院,入院情况,出院后腹胀症状反复出现，无胸闷、憋气及活动耐量下降。2009年复查ECHO双房增大二尖瓣少量返流，三尖瓣少中量返流心包未见明显异常既往史、个人史、家族史:无特殊,入院查体,生命体征：T 36.8 P 91次/分 R 19次/分 Bp 95/60mm Hg 身高172cm 体重65kg BMI 22.0kg/m2,入院查体,全身皮肤粘膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，眼睑无水肿，双下肢不肿 颈静脉怒张奇脉（）右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿罗音腹部膨隆，可见腹壁静脉曲张（脐下腹壁浅静脉血流方向向上），肝、脾触诊不满意，移动性浊音（）,心脏查体,心前区无异常隆起及凹陷心界不大，心率91bpm，律齐各瓣膜听诊区未闻及杂音无心包摩擦音及心包叩击音,问题1：初步诊断应该考虑哪些疾病？,右心功能不全？限制型心肌病？缩窄性心包炎？上腔下腔静脉阻塞？,临床表现：体循环淤血，目前大量腹水为突出特点,肝硬化？布加综合征？结核性腹膜炎？,入院后检查,血常规：WBC 3.756.5109/L，Hb 126g/L，PLT 183109/L；凝血:PT14.8S，APTT41.5S，余正常；肝肾功能：TBil 57.9 umol/L,DBil 27.4 umol/L,GGT 103 U/L余正常；尿、便常规大致正常,入院后检查,补体：CH50 55.1U/ml，余正常；Ig、CRP正常；抗核抗体谱、抗ENA抗体谱正常 蛋白电泳正常甲状腺功能正常,入院后检查,肘静脉压：44cmH2OBNP：129pg/ml（正常0-100）NT-BNP：1546 pg/ml（正常0-125）,入院后检查,PPD(+）硬结直径6mmESR：7mm/h；TB-SPOT(-)TB-Ab(-)腹水：漏出液,除外结核性腹膜炎,入院后检查,除外肝硬化,除外BuddChiari syndrome,腹部B超：肝大，腹水，肝静脉未见异常,下腔静脉B超：下腔静脉增宽，未见明显狭窄，门静脉波动幅度增大，考虑为右心房压力增大所致,ECG：P波增宽，可见切迹;肢导低电压；V2-3T波倒置V46T波低平,目前诊断考虑：,右心功能不全？,肝硬化？,布加综合征？,结核性腹膜炎？,限制型心肌病？缩窄性心包炎？,上下腔静脉阻塞？,问题2：如何鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,Heart 2001;86;343-349,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,本患心电图,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别,缩窄性心包炎诊断标准：,有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条：,Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-610,1、术中发现和病理证实心包缩窄；2、影像学有明确心包增厚或钙化；3、心导管检查心室压力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差5mmHg,缩窄性心包炎CXR可见心包钙化影,根号征：代表左右心室舒张早期快速的压 力下降，快速上升及早期平台期,本例患者的胸片、CT、心脏超声、心脏导管检查以及心肌活检的结果是怎么样的呢？能否让我们鉴别清楚缩窄性心包炎和限制型心肌病呢？,左下肺近膈面处少许横行索条影，心影饱满，右心缘扩大，左室不大。左侧膈面抬高，肋膈角变钝。,正位胸片未见明显心包钙化,侧位胸片未见明显心包钙化,右侧少量胸水；双侧胸膜轻度增厚,本患CT未见心包明显增厚及钙化,本患CT未见心包明显增厚及钙化,ECHO,二尖瓣血流频谱E峰吸气变化率 25%符合CP,左室后壁舒张中晚期平坦符合CP,脏壁层心包粘连，活动僵硬受限符合CP,心房仅轻度增大符合CP,ECHO：室间隔抖动征,ECHO：室间隔抖动征,ECHO：室间隔抖动征,入院后检查,飘浮导管：附图,34/24（28）,41/28（34）,41/21（31）,31/26（27）,心肌活检：,可见少许心内膜，心内膜下未见明确空泡变性，心肌间质比例增多，部分心肌排列紊乱，心肌细胞肥大，心肌细胞核增大，局部横纹消失，未见明确心肌梗死。特殊染色：Masson（）PATH（），刚果红（）,缩窄性心包炎诊断能否成立？,有慢性体循环淤血和低心排表现，伴有以下特征中的两条：,Guidelines on the diagnosis and management of peicardial diseaseEur Heart J,2004,25:587-610,1、术中发现和病理证实心包缩窄；2、影像学有明确心包增厚或钙化；3、心导管检查心室压力曲线呈平方根样，左右心室舒张末压力差5mmHg,有没有其他新方法来帮助鉴别缩窄性心包炎和限制型心肌病？,问题3:NT-proBNP 能否鉴别缩窄和限制？,Braz J Med Biol Res.2008 Aug;41(8):664-7.,EMF 与 CP之间无显著差异。结论：NT-proBNP 不能被用来鉴别缩窄心包炎和限制心肌病。,16例缩窄心包炎（CP）17例心内膜纤维化（EMF）30例健康患者对照，查血NT-proBNP进行分析,MVF:二尖瓣血流速度 PVF：肺静脉血流速度TDI：组织多普勒成像,问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？,Dtsch Med Wochenschr.2008 Feb;133(9):399-405.,本患E，为15.8cm/s,E，组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度,Dtsch Med Wochenschr.2008 Feb;133(9):399-405.,问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？,结果：以E，小于8 cm/s 为切点诊断RCM的敏感性为100%特异性为 90%(septal)和 80%(lateral).,Dtsch Med Wochenschr.2008 Feb;133(9):399-405.,结论:组织多普勒测量二尖瓣瓣环舒张早期速度(E，)可用来鉴别缩窄性心包炎和限制性心肌病，建议可作为这类患者的常规检查。,问题4:Tissue Doppler Image 能否帮助鉴别？,问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？,Circulation.2003 Oct 14;108(15):1852-7.,方法:回顾分析143例经心包手术证实为缩窄心包炎的患者中心包厚度正常患者的比例。,结果：两组间在症状及体格检查方面没有差异。显微镜下所有患者心包病理均不正常.心包厚度正常组心包病变相对轻微、局限,包括纤维化、炎症、钙化、纤维素沉着以及局灶非干酪样肉芽肿。无论心包是否增厚，心包剥脱术均能有效缓解症状。,Circulation.2003 Oct 14;108(15):1852-7.,问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？,结论:手术证实大约18的缩窄性心包炎患者心包厚度正常，但无论心包厚度是否正常，所有缩窄心包炎患者的心包病理均不正常。如果临床、超声以及血流动力学指标提示缩窄心包炎，无论影像学是否提示心包增厚均应尽早行心包剥脱手术。,Circulation.2003 Oct 14;108(15):1852-7.,问题5:心包不厚能否除外缩窄性心包炎？,术中所见：,术中见壁层心包增厚，壁脏层心包之间粘连，心包最厚处位于右心房室间沟及下腔静脉周围，厚约5mm，术中CVP由21 cmH2O降至13 cmH2O,心包病理结果,心包纤维脂肪壁显慢性炎伴纤维组织增生，部分轻度增厚，可见玻璃样变性。,术后恢复良好，测CVP：12-15cm H2O腹水基本消失尚需长期随访观察手术效果及预后,谢谢！,
