血液病实验诊断总论.ppt
血液病实验诊断总论,欧阳红梅,血液学概述,血液学是医学科学的一个独立分支。血液学的研究对象是血液和造血组织。血液学包括：研究血液中有形成分形态的血细胞形态学；研究细胞来源、增殖、分化和功能的血细胞生理学；研究血细胞组成、结构、代谢和血浆成分的血液生化学；研究血细胞免疫和体液免疫的的血液免疫学；研究血液病遗传方式和信息传递的遗传血液学；研究血液流动性和血细胞变形性的血液流变学；研究实验技术和建立实验方法的实验血液学等。,临床血液学概述,临床血液学是以疾病为研究对象、基础理论与临床实践紧密结合的综合性临床学科。主要包括来源于血液和造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病。研究重点包括血细胞、造血组织、出血倾向和血栓栓塞等的致病原因、发病机制、临床表现和诊疗措施等。此外，其研究,血液病的定义及分类,指所有原发于或主要发生于血液和造血组织的并以血液学异常为主要表现的疾病。各种遗传性或后天性的病因可使血液和造血组织发生器质性或功能性异常，称为原发性血液病。其多有独特的发病原理和临床表现。其他器官或组织的病变通过某些机制累及血液和造血组织而出现的血液学异常，称为继发性血液病。,血液病的特点,血液以液体状态存在，细胞间无固定连接关系，非定形的实质器官，不停循环流动，不断更新。这些特点决定了血液病的以下一些特点：血液病的代表性症状和体征往往缺乏特异性。实验诊断在血液病的诊断中占有突出地位。继发性血液学异常十分常见。,血液病常见症状与体征贫血,贫血是指单位容积循环血液中RBC、Hb量及/或Hct低于参考值低限。贫血依据病因、发病机制、红细胞形态学特点等可有多种不同的分类方法。在血液病病史采集过程中应注意贫血症状发生的缓急、病程发展的情况、是否伴有其他症状及是否有可引起继发性贫血的各种疾患等。,血液病常见症状与体征出血,血液病的出血倾向是止凝血、纤溶机制异常的结果，其特点是易出血，常无明显诱因，或诱因轻微而出血严重，出血不易控制。病史采集中应注意询问出血的部位、出血的特点和出血的伴随现象等。,血液病常见症状与体征出血,皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不褪色，分为瘀点、紫癜和瘀斑。其发病机制包括血管壁功能异常；血小板数量或功能异常；凝血功能异常,血液病常见症状与体征出血,咯血、呕血、便血咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口排出。呕血是指各种原因引起的急性上消化道出血，经口排出。便血是指消化道出血，经肛门排出。以上几种症状多由呼吸系统或消化系统疾病引起，但在某些血液病也可出现。,血液病常见症状与体征发热,机体在致热源作用下或各种原因引起体温调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常范围，称为发热。根据发热的高低可分为低热、中等度热、高热和超高热。根据热型可分为稽留热、弛张热、间歇热、波状热、回归热和不规则热等。其发病机制包括致热源发热：分为外源性和内源性致热源两大类。非致热源性发热：如体温调节中枢受损、产热过多、散热减少等。,血液病常见症状与体征发热,血液病的发热，多数是由于合并感染所致，也有一些血液病的固有症状之一是发热。血液病的发热可同时伴有贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等其他症状。但有些淋巴瘤和恶组患者可能仅有发热这一唯一临床表现。,血液病常见症状与体征黄疸,黄疸是由于血清中胆红素升高导致的皮肤、粘膜和巩膜发黄。根据黄疸发生的病因将其分为溶血性、肝细胞性及梗阻性黄疸。根据增高的胆红素性质将黄疸分为非结合型胆红素增高为主型、结合型胆红素增高为主型及混合型高胆红素血症。溶血性黄疸的病因和发病机制包括先天性溶血性贫血：血红蛋白病、遗传性球形红细胞增多症等；后天性溶血性贫血：自免溶贫、PNH、新生儿溶血等。,血液病常见症状与体征淋巴结肿大,淋巴结肿大分为局限性和全身性淋巴结肿大。引起淋巴结肿大的常见病因包括：淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、恶性肿瘤淋巴结转移、各型白血病等。血液病引起的淋巴结肿大常为慢性无痛性。,血液病常见症状与体征,血液病的症状和体征还包括：肝脾肿大；发绀；口舌灼痛；骨痛；关节肿痛等。,血液病实验室检查,血液病的症状和体征缺少特异性，多数情况下确定诊断要依赖于实验室检查。有人将血液学称为实验室定向的学科（laboratory-oriental speciality）。血液病的各种实验室检查必须在病史和体格检查的指导下有目的、有选择地进行，其结果也必须结合临床情况加以考虑和评价。,血液病实验室检查全血细胞计数,人体在某些生理情况及病理情况下血液细胞成分发生数量上的异常，通过全血细胞计数（CBC）常有助于某些疾病的诊断或辅助诊断。CBC是临床床上最常用和较重要的检验项目之一。包括RBC、HGB、WBC、PLT、Ret的计数和WBC的分类计数。,血液病实验室检查外周血涂片观察,WBC的分布、分类及形态PLT的分布及形态成熟RBC的形态幼稚细胞及异常细胞血液寄生虫等,血液病实验室检查 骨髓涂片细胞形态学检查,确诊某些造血系统或非造血系统疾病：白血病、骨髓转移癌、巨幼贫、类脂质沉积病、真菌感染等。辅助诊断某些造血系统疾病：MDS、MPD、脾功能亢进、多发性骨髓瘤、缺铁贫等。用于某些疾病的鉴别诊断：不明原因的发热、肝、脾、淋巴结肿大、骨痛等。,血液病实验室检查 骨髓涂片细胞形态学检查,检查内容包括骨髓取材情况；涂片及染色情况；有核细胞增生程度；有核细胞分类及各系细胞形态；巨核细胞计数、分类及形态；有无异常细胞及分类不明细胞；有无血液寄生虫及真菌孢子等。,血液病实验室检查骨髓活检,骨髓活检可了解骨髓的全面增生度、细胞密度及其布局，还能观察骨小梁、血管及结缔组织间的解剖学关系，从而发解骨髓组织病理学的全貌。其适应征包括：多次抽吸取材失败；为正确判定血细胞减少症患者骨髓增生程度及病因；疑MPD、MF、MM、AA等疾病；CML的组织亚型等等。,血液病实验室检查细胞化学染色,骨髓铁染色中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色过氧化物酶（POX）染色非特异性酯酶染色特异性酯酶染色糖原染色酸性磷酸酶染色,血液病实验室检查 溶血性贫血的实验室检查,血清胆红素测定含铁血黄素试验（Rous试验）红细胞膜缺陷的检验：红细胞渗透脆性、酸溶血试验、蔗糖溶血试验等红细胞酶缺陷的检验：G-6-PD定性/定量检验、PK定性/定量检验等珠蛋白合成异常的检验：血红蛋白电泳、HbH包涵体检查、红细胞鐮变试验、分子生物学检查等免疫性溶血的检验：Coombs试验、冷热溶血试验、冷凝集试验,血液病实验室检查其他,流式细胞术（FCM）：CD55、CD59、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体、白血病细胞免疫标记等凝血、止血和纤溶的相关检查血型鉴定等,
