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结缔组织病相关肺动脉高压风湿科医生的思考,北京协和医院风湿免疫科,西京医院肺动脉高压专场,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压（PAH）,肺间质病变（ILD）,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压（PAH）,肺间质病变（ILD）,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压（PAH）,肺间质病变（ILD）,北京协和医院结缔组织病住院患者统计,北京协和医院结缔组织病住院患者统计,肺动脉高压不容忽视,系统性硬化症（SSc）的患病率具于首位,50,29,23,16,肺动脉高压不容忽视,系统性红斑狼疮（SLE）的患病数具于首位,肺动脉高压不容忽视,PAH是SSc患者的主要死亡原因,肺动脉高压不容忽视,PAH是SLE患者的主要死亡原因,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,SSc是风湿病PAH的研究模型,肺动脉高压不容忽视,SLE是风湿病PAH的研究拓展,肺动脉高压不容忽视,肺动脉高压不容忽视,观点一：早期诊断As early as possible,肺动脉高压早期概念,肺动脉高压的临床表现非特异性,肺动脉高压筛查流程,进一步识别高危人群,进一步识别高危人群,超声心动图仍然是最主要的筛查手段,超声心动图随访CTD-PAH早期识别,进一步提高筛查能力,识别高危标化筛查,识别高危标化筛查,评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和筛选试验的前瞻性研究,提高认识普及筛查,观点二：确证诊断As definitely as possible,CTD肺动脉高压诊断金标准,CTD肺动脉高压诊断金标准,右心导管诊断PAH,6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况,结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2006年北京风湿病年会的问卷调查,CTD肺动脉高压诊断金标准,PUMCH开展RHC的初步结果,CTD肺动脉高压诊断金标准,PUMCH急性血管扩张试验的初步结果,CTD肺动脉高压诊断金标准,适时右心导管CTD-PAH确证诊断,CTD肺动脉高压诊断金标准,CTD肺动脉高压诊断金标准,Chinese lupus Registry centers:106PAH centers:10,观点三：全面诊断As completely as possible,CTD肺动脉高压诊断选择,WHO,6MWD,RHC,CTD肺动脉高压诊断选择,CTD活动性评估,CTD肺动脉高压诊断选择,SLEDAI并无PAH项目,CTD肺动脉高压诊断选择,CTD肺动脉高压诊断选择,CTD肺动脉高压诊治平台,观点四：合理治疗As completely as possible,CTD肺动脉高压的治疗,早期治疗？,多数医师认为中度PAH即应开始治疗,结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查,CTD肺动脉高压的治疗,糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用？,97.0%医师应用免疫抑制剂治疗PAH,96.2%医师应用糖皮质激素治疗PAH,结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析来自2005年北京风湿病年会的问卷调查,CTD肺动脉高压的治疗,特别重视！,糖皮质激素及免疫抑制剂早期应用！,CTD肺动脉高压的治疗,糖皮质激素及免疫抑制剂合理应用！,疾病的取向：SLE/pSS病程的取向：early-stage全身活动性的取向：activity肺动脉高压可逆性的取向：reversible,CTD肺动脉高压的治疗,肺动脉高压的治疗进展早期应用？,CTD肺动脉高压的治疗,肺动脉高压的治疗进展早期应用？,CTD肺动脉高压的治疗,肺动脉高压的治疗进展适时联合！,疾病的取向：SSc/MCTD病程的取向：end-stage全身活动性的取向：inactivity肺动脉高压可逆性的取向：irreversible,CTD肺动脉高压的治疗,CTD肺动脉高压的展望,CTD肺动脉高压的展望,CTD肺动脉高压的展望,北京协和医院风湿免疫科,谢谢,