结缔组织与风湿性疾病.ppt
,授课时间：授课班级：2014级药剂1.2班授课人：李薄冰,第一节 类风湿性关节炎,了解类风湿性关节炎的病因、发病机制、临床表现；熟悉类风湿性关节炎的治疗要点,概述,类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。异质性指患者遗传背景不同，病因可能也非单一，因而发病机制不尽相同，表现为病程、轻重、预后、结局都会有差异。本病是慢性、进行性、侵袭性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重发展。因此早期诊断、早期治疗至关重要。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。,病因,环境因素：未证实有导致本病的直接感染因子，但目前认为一些感染因素（细菌、支原体和病毒）可能通过某些途径影响RA的发病和病情进展。遗传易感性：流行病学调查显示，RA的发病与遗传因素密切相关。免疫紊乱：被认为是RA主要的发病机制,临床表现,流行病学资料显示，RA发生于任何年龄，80%发病于3550岁，女性患者约3倍于男性。临床表现多样，从主要的关节症状到关节外多系统受累的表现。RA多以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节症状前可有数周的低热，少数患者可有高热、乏力、全身不适、体重下降等症状，以后逐渐出现典型关节症状。少数则有较急剧的起病，在数天内出现多个关节症状。,关节症状,晨僵：最常见的症状，早晨起床后病变关节感觉僵硬（日间长时间静止不动后也可出现），持续时间至少1小时者意义较大。关节疼痛：最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指关节、近端指间关节，多呈对称性、持续性。关节肿胀：凡受累的关节均可肿胀，常见的部位为腕、掌指关节、近端指间关节、膝等关节，亦多呈对称性。关节畸形：见于中期患者，关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。晚期患者失去关节功能，甚至出现广泛关节脱位，导致使生活不能自理。关节功能障碍：关节肿痛和结构破坏引起关节的活动障碍。,关节外表现,类风湿结节：几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及，其存在提示本病的活动。类风湿血管炎：指甲下或指端出现的小血管炎肺：有时可为首发症状心脏：心包炎最常见胃肠道：多与服用非甾体抗炎药有关神经系统：神经受压血液系统：贫血程度和关节的炎症程度相关干燥综合征：口干、眼干是此综合征的表现,诊断,符合以下7项中4项者可诊断为RA（第一至第四项病程至少持续6周）：关节内或周围晨僵持续至少1小时至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液腕、掌指、近端指间关节区中，至少1个关节区肿胀对称性关节炎有类风湿结节血清RF阳性X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙狭窄）,治疗,由于本病的病因和发病机制未完全明确，目前临床上尚缺乏根治及预防本病的有效措施。治疗目的：减轻关节症状、延缓病情进展、防止和减少关节的破坏、保护关节功能、最大限度地提高患者的生活质量。治疗措施：一般治疗、药物治疗、手术治疗，其中以药物治疗最为重要。,课堂互动 P157,可能诊断：类风湿性关节炎进一步检查：类风湿因子检查、X线检查药物：非甾体抗炎药+环孢素+激素,小结,在早期诊断的问题上要特别谨慎，既要避免过度诊断、过度用药，也不能耽误治疗。,授课时间：授课班级：2014级药剂1.2班授课人：李薄冰,第二节 系统性红斑狼疮,了解系统性红斑狼疮的病因、发病机制、临床表现和治疗要点,概述,系统性红斑狼疮（SLE）是一种原因未明、以多系统或器官病变和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。本病可能通过遗传、性激素、环境及免疫学等机制发病，有家族聚居倾向，并且可合并其他自身免疫性疾病。,病因,遗传倾向：遗传倾向性及家族发病聚集性；黑种人的发病率显着高于其他人种。雌激素的作用：系统性红斑狼疮好发于正值育龄期的中青年女性，其体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。心理因素：争强好胜者多见。,临床表现,一般症状：疲乏无力、发热和体重下降。皮肤黏膜：特异性皮损：蝶形红斑、盘状红斑非特异性皮损：有光过敏、脱发、口腔溃疡骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形心脏：心包炎，心肌炎，心瓣膜病变呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液，肺间质病变肾脏：浮肿、低蛋白血症和尿检异常神经系统：抽搐、精神异常血液系统：血细胞减少、淋巴结肿大消化系统：纳差、恶心呕吐、腹泻、腹水、肝功异常其他：甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征,治疗,一般治疗：适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染、选用适当的锻炼方式等。药物治疗非固醇类抗炎药抗疟药：氯喹，长期应用对减少激素剂量、维持病情缓解有帮助。糖皮质激素：据病情选用不同的剂量和剂型免疫抑制剂：环磷酰胺（CTX）、甲氨蝶呤（MTX）,案例解析 P159,诊断：系统性红斑狼疮首选药物：激素,小结,有发热、皮疹的应与皮肌炎、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别,
