乳腺血管肉瘤外科诊疗.docx

乳腺血管肉瘤外科诊疗(1)流行病学特点：乳腺血管肉瘤(mammaryangiosarcoma)是一种由具有内皮细胞形态和功能特征的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤。其发病率约占乳腺全部恶性肿瘤的O05%,占乳腺肉瘤的2.7%9.1虬(2)分类：按照发病原因将乳腺血管肉瘤分为4类：乳腺原发性血管肉瘤(primaryan-giosarcomaofthebreast)：原发于乳腺的实质组织；S-T综合征(Stewart-Trevessyndrome)：继发于乳腺癌根治术后长期水肿的上肢皮肤和软组织的血管肉瘤；继发于乳腺癌根治术+放疗后的胸壁及胸壁皮肤的血管肉瘤;继发于保留乳房手术+放疗后的乳腺实质或皮肤的血管肉瘤。1)原发性乳腺血管肉瘤A.临床表现：其发病年龄分布较广，中位年龄为38岁。临床表现为生长迅速的无痛性肿块，肿块常位于乳腺深部，也有约12%的患者无乳房肿块的表现，仅为乳腺的弥漫性肿大。若肿块表浅，可见皮肤呈蓝紫色，易误认为外伤致淤血。超声检查可见分叶状界限清楚的肿瘤。乳房铝靶摄片表现为边界不清的分叶状肿瘤。B.病理诊断：大体观：肿瘤平均直径约5cm,外形多不规则，多无包膜，边界不清，质地较软，切面呈海绵状,灰白色或灰红色，含扩张的血管腔，常合并出血，伴有坏死，也可侵犯皮肤，较少累及胸大肌筋膜。对于血管肉瘤的取材范围一定要大，因为分化不良的区域仅存在于肿瘤极少的部分。镜下观：不同病例或同一病例的不同肿瘤区域形态学变异显著为本病的特点。一些肿瘤或肿瘤边缘区域分化好,类似于毛细血管瘤，由相互沟通的不规则血管组成，内皮细胞单层或乳头状突向管腔内，细胞异形性不明显；而另一些肿瘤或肿瘤中央部分则分化差，瘤细胞呈大片或巢状排列，异形性明显，核分裂象常见，血管腔隙不明显。网状纤维染色见瘤细胞被网状纤维包围。免疫组化染色：CD34和CD31阳性。C.组织学分级：目前采用较广的是DOnneII分级方法。D.治疗与预后：手术是唯一有效的治疗方法，根据肿瘤大小可以行局部广泛切除或全乳切除，一般不用腋窝淋巴结清扫。手术要点是保证足够的无瘤边缘。预后和组织学分级关系密切，低度、中度和高度恶性乳腺血管肉瘤的5年生存率分别为76%、70%和15虬肿瘤大小和手术切缘也和预后有关。2)S-T综合征：Stewart和Treves于1949年首次报道此病，该病有6例患者有以下特点：乳腺癌切除伴腋窝淋巴结清扫术后；乳腺癌术后患侧上肢水肿；乳腺和腋窝区域进行了放射治疗；上肢出现了水肿并蔓延至前臂和手掌及手指背侧。患者年龄为37-60岁，平均年龄64岁。从乳腺癌根治术到发生血管肉瘤的间隔时间149年，但多在术后10年内。预后极差，综合治疗5年生存率不超过5%,中位生存时间为19个月，常发生肺转移。3）放疗后血管肉瘤：按照手术方式可分为：乳腺癌根治术十放疗后胸壁和胸壁皮肤：发病年龄6178岁，大部分于胸壁放疗后30156个月发生，平均为70个月。病灶常局限于皮肤。保留乳房手术十放疗后乳腺实质或皮肤:其发病率约为5/10000个保留乳房十放疗的患者。大部分病灶只累及皮肤，很少侵犯实质。在保留乳房术后患者的发病率约0.16%,其中半数发生于乳房皮肤，40%同时发生于皮肤和实质，10%仅发生于乳腺实质。发生时间距离手术和放疗后小于10年，大多数为36年。淋巴水肿与放疗后血管肉瘤的发病没有明确关系，常为多中心发病，一旦出现则为中度或高度恶性血管肉瘤，放化疗无效。