乳腺纤维肉瘤外科诊疗.docx

乳腺纤维肉瘤外科诊疗(1)流行病学特点：乳腺纤维肉瘤(fibrosarcomaofthebreast)在乳腺肉瘤中的发病率仅次于叶状肿瘤，在乳腺发生的间胚叶恶性肿瘤中纤维肉瘤占首位。一般报道占乳腺肉瘤的7%10%o我国乳腺癌协作组收集了乳腺间叶组织肉瘤35例，其中纤维肉瘤27例，占总数的77.1%。发病年龄1460岁，平均41.3岁，男女比例为1：26,病史从1月到45年不等，平均病程12年。(2)临床症状：乳腺纤维肉瘤多发生于3035岁妇女，男性少见。病史可长可短，最短时间1个月，也有超过45年的病例报道。一般病程多在1年之上,有近期突然增大史。初期多为一小而硬的无痛性结节，生长迅速。肿瘤多为单发,呈圆形或椭圆形、结节状，直径可在5cm以上，其中约有半数超过IOCnh大者可达30Cm以上。由于肿瘤直径较大，常占据整个乳腺。肿瘤边界清楚，质地较韧，可推动。当肿瘤较大时，可导致皮肤紧张、发亮、潮红，表面静脉曲张，一般较少与皮肤粘连，堵塞淋巴回流时，可见“橘皮样”改变，乳头回缩或者伴有溢液。部分病例可伴有腋窝淋巴结肿大。(3)诊断：无痛性乳房包块，病程较长，生长缓慢并有近期快速生长史的患者可以考虑肉瘤诊断。乳房X线摄片可见肿瘤呈圆形，边界清楚，局部可见粗糙高密度影。乳房B超检查常因肿瘤较大而无法测量。最后诊断需要术后病理结果。(4)病理诊断：乳腺纤维肉瘤的诊断主要依靠病理。因为肿瘤异型性较高，所以病理诊断必须多处取材，以正确诊断。1)大体形态：瘤体直径一般大于5cm,呈圆形、椭圆形或结节状。常有不完整的假包膜，多数瘤体质地较韧，但局部有时可出现囊性变而变软。切面均匀，湿润，呈灰红色或灰白色鱼肉样，可有出血坏死和透明样变性区域，但通常无分叶状结构。2)组织学形态：根据肿瘤细胞形态以及核分裂象的多少，将乳腺纤维肉瘤分为三种：分化好：瘤细胞呈梭形,细胞核呈长梭形，染色质较多，但分布均匀，细胞浆不多，呈粉红色。细胞形态整齐均一，有轻微异型性，酷似成纤维细胞。肿瘤边界不清，胶原纤维多与肿瘤细胞一起排列成人字形或羽毛状交错。嗜银纤维较多，并围绕细胞。分化差：肿瘤细胞呈圆形或卵圆形、梭形，异型性明显。细胞质较多，胞核圆形或椭圆形，染色质丰富，较浓集，粗颗粒状，可有一个或多个明显的核仁。细胞间质较少，瘤细胞丰富，呈束状交错排列。嗜银纤维较少，核分裂易见。瘤组织内血管丰富。高度未分化：瘤细胞间变明显，细胞形态各异，染色质呈粗大颗粒状。瘤细胞排列极其紊乱，胶原纤维少，嗜银纤维更是稀疏。(5)鉴别诊断1)乳腺叶状肿瘤：临床表现两者相似，主要依靠病理组织学鉴别。叶状肿瘤呈分叶状，瘤体内有裂隙，并可见上皮细胞衬于裂隙内壁上，这是最为主要的鉴别点。2)乳腺脂肪肉瘤：可查到脂肪母细胞，且苏丹In染色可以见到肿瘤细胞内出现微小的脂肪滴。(6)治疗和预后：乳腺纤维肉瘤以手术治疗为主。肿瘤体积较小时，可以行局部广泛切除；若肿瘤较大或细胞分化程度差时，可行全乳切除。一般不行腋窝淋巴结清扫术。纤维肉瘤对化疗和放疗由一定程度的敏感性，手术切除不彻底可考虑术后放疗。恶性程度较高的纤维肉瘤也可考虑行辅助化疗，以防止远处转移。纤维肉瘤局部复发率高，但再次手术效果仍较好，因此，对于局部复发者，可以再次彻底切除。其预后与瘤细胞分化程度和治疗方法有关。