乳腺横纹肌肉瘤外科诊疗.docx

乳腺横纹肌肉瘤外科诊疗(I)流行病学特点：横纹肌肉瘤(thabdomyosarcoma)是一种由显示不同程度骨骼肌分化的细胞构成的高度恶性软组织肿瘤，它起源于具有分化为骨骼肌潜能的间充质细胞,主要发生在头颈部、泌尿生殖系统和肢体。原发于乳腺的横纹肌肉瘤极其罕见，仅有少数的个案报道。(2)临床表现：横纹肌肉瘤主要发生于儿童，而乳腺原发性横纹肌肉瘤主要为青少年。临床表现为乳腺无痛性肿块，生长迅速，肿块较大时可伴有疼痛。肿物边界不清，质地硬，多无侵犯皮肤，但可侵犯胸肌。多数经血行转移至肺、骨，少数转移至肝、淋巴结、胸膜及其他脏器。(3)病理诊断：大体观可见肿瘤呈圆形或椭圆形、分叶状，大小不等，边界不清，无包膜或有不完整的假包膜，向周围浸润性生长，质地坚实，可有出血坏死及黏液变性。切面呈灰白色或灰红色鱼肉状。镜下可见数种不同发育阶段的横纹肌肉瘤细胞，主要为多形态的未分化细胞，圆形的肌母细胞、带状和球拍样的肌母细胞、具有肌原纤维和横纹肌的成熟型瘤细胞。它们按照不同比例，不同排列方式分成多形性横纹肌肉瘤、腺泡型横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤三种类型。在青少年中发生的主要是腺泡型横纹肌肉瘤，而多形性横纹肌肉瘤常见于大于40岁的妇女。转移性乳腺横纹肌肉瘤以腺泡型为主。(4)治疗与预后：手术联合放疗和化疗的综合治疗模式比单行乳腺根治性手术更能改善预后。预后主要与分期有关。