小儿不典型川崎病的病历分享.ppt
病 例 分 享,病例介绍,患儿，女，2月，衢州人因“发热半天”于2017-05-08收治入院；患儿入院前半天出现发热，最高39，偶有咳嗽，不剧，无气喘，无气促发绀，无呕吐腹泻。曾于我院就诊，诊断“急性咽炎”，予“头孢呋辛针0.4 qd、炎琥宁针50mg qd”静滴治疗1次，体温退而复升。门诊测体温39，门诊拟“急性咽炎”收住院。,病例介绍,G1P1在医院足月顺产，否认窒息抢救史，出生体重3300g。父母体健，否认疾病史。,病例介绍,体格检查T 39.1，P 146次/分，R 46次/分，BP 89/52mmHg，Wt 6Kg，SPO2 100%。神志清，面色红润，前囟平软，呼吸平稳，全身未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，颈软，咽充血，心肺无殊，腹软，肝脾无肿大。四肢肌张力适中，手足无皮疹，肢端温。病理反射未引出。,病例介绍,辅助检查2017-05-08 血常规+超敏C反应蛋白 WBC 7.3*109/L，PLT 192*109/L，N 52.7%，HB 126 g/L，CRP 10 mg/L。2017-05-08 肝肾功能及心肌酶谱无殊。2017-05-08 降钙素 0.18ng/ml。呼吸道抗体九项：均阴性。,病例介绍,辅助检查2017-05-08 电解质全套（急诊）钾 4.43 mmol/L，钠 135.8 mmol/L，氯 104.4 mmol/L，钙 2.45 mmol/L，镁 0.91 mmol/L，磷 1.62 mmol/L。2017-05-08胸部正位片:胸片未见明显异常X线征象。大小便常规无殊,病例介绍,免疫功能检查：免疫球蛋白及补体C3、C4无异常。TORCH-IgM检查均阴性。,病例介绍,入院诊断：急性上呼吸道感染入院处理：予头孢曲松抗感染治疗。,病情进展,入院第3天体温波动最高达39.1，复查血常规及CRP示：WBC 12.0*109/L，PLT 245*109/L，N:45.7%，Hb 132 g/L，CRP 13 mg/L，SAA 60 mg/L。入院第4天体温波动最高达39.1，查体：左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可，颜面部及躯干部散在荨麻疹，压之褪色。,病因探究,败血症？颅内感染？药物过敏？EB病毒感染？结核感染？结缔组织类疾病？,病情进展,第一次血培养未报告细菌生长。血沉115mm/h。脑脊液常规：无色，透明，潘氏试验 阴性，白细胞数 0*106/L，红细胞数 0*106/L，葡萄糖 3.5，氯化物 114.0。PPD阴性。EB-IgM 阴性。,病情进展,入院第五天体温波动最高达39.1。查体：眼球结膜红，分泌物不明显，唇色偏红，舌尖见杨梅状，颜面躯干见红色皮疹，呈粟粒样皮疹，双手掌及足底红，左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结，活动度可，两肺未及罗音，心脏听诊无殊，肝脾无肿大。2017-05-12 血常规+SAA+CRP WBC 12.4*109/L，PLT 239*109/L，N:44.6%，Hb116 g/L，CRP 8 mg/L，SAA 103 mg/L。,病情进展,2017-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭（卵圆孔回声中断2.8MM，左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，主动脉根部内径10mm）血气分析无殊凝血功能无殊 复查血培养,病例特点,患儿，女，2月发热5天舌尖见杨梅状双眼球结膜红，分泌物不明显皮肤皮疹左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结左侧冠状动脉内径宽约1.7mm，右侧冠状动脉内径宽约1.3mm，主动脉根部内径10mm,诊断：川崎病,治疗：丙球、阿司匹林,血常规各指标变化,典型川崎病和不完全性川崎病,发热5天以上,双眼球结膜充血（无分泌物）,皮肤改变：多形性红斑，皮疹,四肢末端改变，（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮红、硬肿，（恢复期）指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮,口唇及口腔改变：口唇绛红、皲裂，杨梅舌，口腔和咽部弥漫性充血,颈部淋巴结非化脓性肿大，常为单侧，直径1.5 cm,Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA，et al.Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association J.Circulation，2004，114(6)：1708-1733,4/5,临床表现4条标准可在起病第4天诊断为川崎病,发热 5 d，但在典型KD 其他5 项临床特征中仅具有 2 或3 项且排除其他发热性疾病，见于以下两种情况：诊断标准符合5 项以下，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者（多见于8 岁的年长儿），为重症。诊断标准符合4 项，但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度增强，并排除其他感染性疾病。,不完全KD的诊断,不完全KD的诊断,除发热5 d或以上，具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，并除外其他疾病，可疑诊不完全型KD。年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，如发热持续不退排除其他疾病，实验室检查有炎症反应证据存在(ESR和CRP明显升高)，虽无KD临床表现，应反复超声心动图检查。,不完全KD的症状,日本学者研究结果显示：不完全KD的症状出现频度分别为发热75、结膜变化75、四肢末端改变70、口唇变化65、皮疹50、颈部淋巴结肿胀35（典型KD病例为65）。尤其应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考指标。其他表现：如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。,Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis and Kawasaki Disease，Councilon Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association.Circulation，2004，114(6)：1708-1733,如符合以下实验室标准 3 项以上，则有助于不完全KD诊断：白蛋白（Alb）30 g/L；年龄相关的贫血；丙氨酸氨基转移酶（ALT）增高；7d 后血小板计数（PLT）45000/mm3；白细胞计数（WBC）15 000/mm3；尿白细胞10个/HP。,实验室检查,不完全KD不等于轻症KD，其临床诊断难度较大。好发于6个月到1岁和5岁以上，冠状动脉病变率较年长儿更高。炎症指标升高及心超需动态监测。BCG接种部位的变化。,KD的超声心动图检查,冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远端。符合以下3条中的任何一条可考虑异常：冠状动脉符合日本川崎病研究委员会的动脉瘤诊断标准；LAD(左前降支）评分z值或RCA(右冠状动脉)2.5；提示异常的图谱表现3个(血管周围辉度增加、冠脉渐细表现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣反流、心包填塞，以及LAD评分z或右冠状动脉2-2.5)。,实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月）,冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值：Tan等报道的资料中，正常比值范围较窄：LCA/AOA=0.150.02，RCAAOA=0.130.02，比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。,Pediatr Cardiol.2003 Jul-Aug;24(4):328-35.,冠状动脉瘤：指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1.5，且内径超过4 mm。冠状动脉内径8 mm为巨大CAA。我国小儿冠状动脉正常值的参考标准：3岁以下，冠状动脉内径2.5 mm；39岁，冠状动脉内径3.0 mm；9岁以上，冠状动脉内径3.5mm。CA/AO 0.16。Pediatr Cardiol.2003 Jul-Aug;24(4):328-35,谢谢,
